詞條 一期心內修復手術 修訂歷史

關於一期心內修復手術

法洛四聯症伴有肺動脈瓣缺如的定義包含肺動脈瘤樣擴大、對位異常的室間隔缺損、肺動脈瓣缺如和肺動脈瓣環狹窄。此畸形在四聯症中約3%。1947年Cheverz首次發現此畸形並詳細闡述其病理解剖。1973年Litwin等推薦兩期手術。波士頓兒童醫院不贊同分期手術，主張在早期施行一期心內修復，治療效果得到提高。患有此畸形的病例，往往發現在右心室和肺動脈之間遺留肺動脈瓣的痕跡，有一圈膠凍狀結節。少數完全光滑。心臟增大主要是右心室和漏斗部擴大。有肺動脈瓣環狹窄和漏斗部延長或狹窄以及對位異常的室間隔缺損。重症病例多爲出生後的新生兒，肺動脈乾和兩側肺動脈瘤樣擴大壓迫支氣管（圖6.27.3.1-0-1）。值得注意的是肺動脈瘤樣擴大可延伸至肺段和肺內動脈，妨礙支氣管發育和肺泡增殖，從而影響長期效果（圖6.27.3.1-0-2）。四聯症伴有肺動脈瓣缺如的病理生理除具有兩心室收縮壓相等和肺血流減少外，還有以下幾種特 ...