7 概述
胰高糖素瘤起源於胰腺的α細胞（A細胞），主要臨牀特徵是重症皮炎和輕度的糖尿病。按臨牀表現分爲3種類型：具有典型皮膚改變型、未有皮膚綜合徵型和屬於MEN的一個部分型。
胰高糖素瘤是一種少見病。到1994年我國只有9例報道，而且是臨牀診斷。據文獻統計，世界上總共只有200例左右。筆者遇到1例，經手術切除和病理證實。
本瘤發病年齡20～73歲，平均52歲。男女之比是3.1∶2.1。胰高糖素瘤可能是MEN的伴隨病。因此對其家族應進行系統檢查，瞭解是否有多發內分泌瘤的存在。
胰高糖素瘤幾乎只發生在胰腺，88%分佈在胰腺體尾部，至今只有1例以腎臟爲原發部位者。這種腫瘤在診斷時的體積一般較大，其直徑爲3～35cm。82%的病例是惡性的，在確診時50%的病例有轉移。只有2%～4%的腫瘤爲多發性。
胰高糖素瘤的主要臨牀表現是：低氨基酸血癥、貧血、葡萄糖不耐受、壞死溶解性遷移紅斑、體重下降、舌炎或口腔炎、血栓栓塞、腹瀉以及外陰陰道炎等。其中以皮膚改變和輕度糖尿病爲基本表現。
對本病的診斷最有意義的檢查是高胰高糖素血癥。胰高糖素的正常值是25～250ng/L。其他許多病如腎功能衰竭，肝硬變或肝衰竭或重度應激時也有胰高糖素血癥，但是不會超過500ng/L。如果病人的胰高糖素超過1000ng/L時應是胰高糖素瘤的特徵性診斷依據。
由於胰高糖素瘤通常是單發的，直徑大而且富有血運，定位診斷比較容易。一般CT檢查能夠準確定位；若CT診斷不明時，可用動脈造影輔助，其準確率在80%以上。
外科手術是目前惟一可能治癒本病的手段，但只有30%的胰高糖素瘤有手術治癒的機會。如果手術能完全切除腫瘤，皮疹等軟組織病變可消失，血中氨基酸水平上升，大多數病人的糖耐量好轉，由於β細胞羣的減少，有些病人的糖耐量欠佳仍無改變。
8 適應症
胰高血糖素瘤手術適用於：
1.若腫瘤較小，且是單發者，剜出術是最佳的選擇。
3.鑑於大多數胰高糖素瘤在體尾部，遠側胰腺切除術是常用術式。若需要更廣泛的切除時，胰腺次全切除術比全胰腺切除好。
4.即使腫瘤較大，而且有轉移，仍應爭取根治性切除或大塊切除。因爲這種腫瘤生長緩慢，手術後可有較長的緩解期，還可以使藥物治療的效果增強。
12 手術步驟
12.1 1.切口
上腹正中直切口適用於肋弓角較窄、腹壁較薄的病人（圖1.12.10.3-1）。爲了得到充分的顯露，切口上端可繞過劍突，下端可繞過臍。
胸廓寬的病人，可選用橫切口。要使整個胰腺顯露充分，則需做上腹部反U形切口（圖1.12.10.3-2）。
12.2 2.顯露胰腺
開腹後，對腹腔內臟進行全面探查，對可疑的改變應予以追究。顯露胰腺是完成本手術的首要步驟。有3個途徑可供選擇以顯露胰腺。
第1種對體型較瘦的病人，腹腔內脂肪較少，可分開血管不多的胃肝韌帶，將胃向下牽引。這一途徑顯示腹腔軸，脾動靜脈和胰腺體尾部的上面最爲清楚。第2種途徑是切開胃結腸韌帶，打開小網膜囊，對整個胰腺體尾部和胰頭的前表面進行觀察，這種途徑顯露胰腺最爲方便。
第3種途徑是切開橫結腸系膜。將大網膜和橫結腸向上牽開，在結腸中動脈和腸繫膜血管左側切開橫結腸系膜。這一途徑對顯示胰腺下緣及周圍淋巴結最爲便利。
12.3 3.切開胃結腸韌帶顯露法
在胃、結腸間無血管區切開胃結腸韌帶，逐步向左分離，而後向右分離，並結紮切斷的血管。此時注意保護胃網膜血管和結腸的完整。將胃向上牽開，顯露胰腺體尾部。爲了使胰腺尾部顯露更好，可以切斷一些胃短血管（圖1.12.10.3-3）。
12.4 4.遊離胰腺體尾部
在胰腺上、下緣切開後腹膜，鈍性分離胰腺後部，注意保護腸繫膜下靜脈及脾動靜脈。此時，可對整個胰腺體尾部進行探查。而且可對腹腔軸、胰後、肝門部、腸繫膜上動脈、主動脈前、脾門等處的淋巴結進行探查。
12.5 5.胰腺頭及鉤突部的顯露和檢查
切開十二指腸右外側後腹膜，鈍性分離，可將十二指腸第1、2、3段和胰頭向左側遊離翻轉，可以清晰地看到下腔靜脈和腹主動脈的一部分。用左手在胰頭後面，右手在十二指腸內側和腸繫膜血管的右側捫診，或用左手的示指和中指墊在胰頭後部，拇指在胰頭前面捫診以確定胰頭部有無異常。鉤突的檢查最好是用左手墊在胰頭的後面，右手在橫結腸系膜下，分開部分腸繫膜血管從後方進行檢查（圖1.12.10.3-4）。
12.6 6.胰腺頭部胰島素瘤的剜出
完全切除腫瘤，對胰腺組織儘可能的少損傷。不損傷主胰管是本手術的要領。由於胰島素瘤多爲良性，有較完整的包膜，儘管包膜很薄，如能按上述要求操作左手置於胰頭後方，拇指在十二指腸和胰頭前方，鈍性和銳性切除相結合，輕柔地將腫瘤剜出（圖1.12.10.3-5A、B）。
若腫瘤在胰頭後面，可將十二指腸和胰頭向左側翻轉，用同法剜出腫瘤（圖1.12.10.3-6）。
12.7 7.胰腺鉤突部胰島素瘤的剜出
由於胰腺鉤突部嵌在腹主動脈之前方和腸繫膜血管及其主要分支後方，切除腫瘤時注意勿損傷十二指腸、下腔靜脈、左腎靜脈、腸繫膜上血管、腹主動脈以及胰十二指腸血管。
將腸繫膜上動、靜脈向左牽引，用支持線將胰腺組織牽起，即可顯露出整個胰腺鉤突部。然後將腫瘤剜出。
12.8 8.胰腺體尾部胰島細胞瘤的剜出
胰腺體尾部顯露比較容易。按圖1.12.10.3-3所示顯露胰腺體尾部前面，表淺的胰島素瘤可從按上述方法剜出。深在的腫瘤，若靠近胰腺後面，可從胰腺上、下緣的後腹膜切開，鈍性分離胰腺後面，將胰腺體尾部向上翻轉，暴露胰腺後面將腫瘤剜出。
12.9 9.縫合胰腺切口
胰島素瘤剜出後，胰腺切口用細絲線間斷縫合。主胰管附近的切口縫合時，注意勿縫合太深，以免將主胰管損傷或縫扎。
12.10 10.關閉切口
12.11 11.放置引流
13 術後處理
胰高血糖素瘤手術術後做如下處理：
2.對惡性胰高糖素瘤，應輔助以化療。
3.輔助治療和藥物治療。鑑於胰高糖素瘤絕大多數難以手術根治，輔助治療和藥物治療的意義較大。對皮炎的處理，主要是預防感染。激素類藥如地塞米松和鋅製劑有助於改善症狀。
全胃腸外營養對改善病人的全身情況有幫助。
全身化療：用鏈佐黴素可使33%病例有所好轉。DTIC（氮烯唑胺）有穩定胰高糖素瘤的作用。阿黴素單用，對胰高糖素瘤有20%的反應率，與鏈佐黴素的聯合應用正在研究中。一種類似鏈佐黴素的新藥——Chlorozotocin腎毒性較低，正在臨牀試用階段。還有報道DTIC與氟尿嘧啶聯用取得成功的經驗。
Sandostatin可使胰高糖素瘤的症狀得到改善，可以明顯降低血循環中的胰高糖素水平，可使皮膚改變顯著消退。但對腫瘤的大小和生長無明顯影響。