5 疾病概述
心包間皮瘤(mesothelioma of pericardium)是一種原發性的心包惡性腫瘤，不同於發生於房室結的間皮瘤，後者爲良性。 各年齡均可罹患本病，但多見於30～50 歲，男女發病數之比爲2∶1。臨牀表現類似於急性心包炎，如胸骨後疼痛、呼吸困難、端坐呼吸等，此類症狀表明存在心包填塞和縮窄。腫瘤侵襲到冠狀動脈時，可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部症狀外，並可有發熱、不適、體重減輕等全身表現。
7 症狀體徵
各年齡均可罹患本病，但多見於30～50 歲，男女發病數之比爲2∶1。臨牀表現類似於急性心包炎，如胸骨後疼痛、呼吸困難、端坐呼吸等，此類症狀表明存在心包填塞和縮窄。腫瘤侵襲到冠狀動脈時，可引起心肌梗死或急性心包填塞。除局部症狀外，並可有發熱、不適、體重減輕等全身表現。體檢有時可聞及心包摩擦音，還可有奇脈、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫等心包填塞體徵。心包液早期可爲漿液性，後多爲血性。
9 病理生理
腫瘤起源於心內淋巴、內胚層和中胚層間皮細胞，大多數表現爲瀰漫性生長，涉及心包膜的壁層和髒層，使心包廣泛增厚，並常漫延至包括淺層心肌在內的鄰近組織，部分可轉移至局部淋巴結，但罕見腹腔臟器及骨髓等遠處轉移。少數腫瘤呈侷限性生長。心包間皮瘤缺少明確的組織學特徵，難以分類，組織學上多爲排他性診斷。
10 診斷檢查
診斷：1.心包間皮瘤因無特異性的臨牀表現，診斷頗爲困難.下列情況提示心包間皮瘤可能：
(4)X 線檢查見心影增大，形態異常，如局部不規則突出或結節。
2. Anderson 等(1974)訂出的原發性心包間皮瘤的診斷標準
(3)沒有其他原發腫瘤病竈。心包液查找腫瘤細胞、心包活檢、X 線檢查、超聲心動圖、磁共振及CT 檢查對診斷有幫助。
實驗室檢查：心包穿刺液中可找到腫瘤細胞，對疾病的診斷有所幫助。
其他輔助檢查：胸部X 線：可見心臟陰影增大，各弧弓界限不清，形態發生改變，見心臟局部不規則的突出或結節(圖1A，B)
11 鑑別診斷
心包間皮瘤主要需與原發性良性間皮瘤、心包炎及心包轉移腫瘤相鑑別。原發性良性間皮瘤（房室結之間皮瘤）：是自陷入房室結鄰近的胚性殘餘間皮心包巢發生，因瘤塊有可能影響到心臟傳導系統的樞紐房室結的正常功能，故認爲是能引起患者猝死的最小腫瘤。多見成年婦女。其生物學行爲與發生自心包膜的間皮瘤不同。本病外科切除易引起心臟的傳導阻滯，最適當治療是房室起搏器。
12 治療方案
一旦高度懷疑此病，應早期手術探查，根據病變特點選擇手術方式。侷限性者可切除腫瘤；瀰漫性者難以徹底切除腫瘤，心包開口減壓術、心包切除術爲可選擇的手術方式，並可酌情予以放療及化療，但各種治療方法療效均不理想。
14 預後及預防
預後：本病預後甚差，未經治療，病程一般不超過1 年，心包填塞及心力衰竭爲其死亡原因。雖經治療，多數患者預後仍難以改善，尤其是瀰漫性者。
預防：
1.腫瘤的預防不同於一般傳染病的預防 由於它的病因及發病機制複雜，故其涵義遠非單純消除致病因素所能包括。所以腫瘤預防的概念，突出祛除病因，亦即在腫瘤流行病學病因學基礎上，減少或祛除致病因素，治療癌前疾患，充分運用綜合治療的手段提高腫瘤的治療水平，降低病死率，最大限度地取得腫瘤的有效控制。
2.早期發現、早期診斷和早期治療的綜合措施 本病如病變侷限首選手術切除，然而能完全切除者甚少，病變瀰漫者心包開口減壓或心包切除雖能緩解臨牀症狀，但預後差。
16 特別提示
早期發現、早期診斷和早期治療的綜合措施。