7 概述
無頂冠狀靜脈竇綜合徵，又稱冠狀靜脈竇間隔缺損（coronary sinus septal defect），較爲罕見，是由於胚胎髮育時期左側心房靜脈皺襞形成不完全，造成冠狀靜脈竇頂部及其相對應的左房後壁，即冠狀靜脈竇間隔部分性或完全性缺損，從而使冠狀靜脈竇與左房直接相交通，形成一組綜合性心臟畸形。其分型尚不統一，可根據冠狀靜脈竇間隔缺損的部位和程度分爲3種類型。Ⅰ型，完全型：冠狀靜脈竇間隔完全缺如，也即冠狀靜脈竇完全缺如，冠狀靜脈以多個開口（Thebesian靜脈）直接回流入右房或左房。Ⅱ型，中間部分型：在冠狀靜脈竇間隔中間段至上游段的某處有1個或幾個圓形或橢圓形缺損，使冠狀靜脈竇既與左房又與右房相交通，故而又稱冠狀靜脈竇雙房開口，或稱之冠狀靜脈竇左房窗或穿通。Ⅲ型，終端部分型：是鄰近冠狀靜脈竇開口處的冠狀靜脈竇間隔缺損，常合併於部分性或完全性房室隔缺損，表現爲冠狀靜脈竇開口於左房內，在二尖瓣後內交界的外下方（圖6.19-1）。此外，有人又根據是否伴有永存左上腔靜脈（PLSVC）將每型再分爲A、B兩個亞型，共計3型或6個亞型（圖6.19-2，6.19-3）。
本畸形中，約3/4以上病例合併永存左上腔靜脈。在完全型冠狀靜脈竇間隔缺損，永存左上腔靜脈在左心耳後下方直接匯入左房，缺乏冠狀靜脈竇，原來的冠狀靜脈竇開口成爲心房間的直接交通稱爲冠狀靜脈竇型房間隔缺損，或與卵圓窩處的缺損合併成爲一個大的房間隔缺損，這一綜合畸形又稱爲Raghib綜合徵。但是，也有極少數永存左上腔靜脈直接回流入左房的病例，同時存在冠狀靜脈竇並正常回流入右房。在中間部分型或終端部分型冠狀靜脈竇間隔缺損而又不伴房間隔缺損的病例，永存左上腔靜脈迴流入冠狀靜脈竇，冠狀靜脈竇開口常顯著擴大成爲冠狀靜脈竇型房間隔缺損。但是也有少數病例，冠狀靜脈竇開口不擴大、甚至縮窄或完全閉鎖。
除了永存左上腔靜脈之外，無頂冠狀靜脈竇綜合徵還常合併其他心內畸形，最多見者是不同類型的房間隔缺損、單心房、部分型或完全型房室管畸形；其次是法洛四聯症、法洛三聯症、室間隔缺損、右室雙出口、全肺靜脈異位連接，以及房室連接異常和心臟轉位等。在合併永存左上腔靜脈的病例，右上腔靜脈常較細小，甚或缺如，有的還同時合併下腔靜脈近心段缺如，而下腔靜脈的中段橫向左側連接至半奇靜脈，並向上匯入永存左上腔靜脈。若再同時合併肝靜脈異常連接於左房，即形成全部體靜脈異位連接。在心房異構（atrial isomerism）即雙側均爲形態左房或形態右房的心臟畸形中，常伴永存左上腔靜脈引流到左側的心房，並同時伴冠狀靜脈竇缺如，但是，只在雙側均爲形態左房的病例才認爲合併有無頂冠狀靜脈竇綜合徵。另外，本畸形由於存在異常的心內引流和心外分流，可使左房或左室發生幾何學形態改變，從而導致二尖瓣關閉不全。擴大的冠狀靜脈竇可妨礙左室充盈並加大經房缺的左向右分流。
無頂冠狀靜脈竇綜合徵的病理生理改變和臨牀表現取決於：①是否合併永存左上腔靜脈；②冠狀靜脈竇開口是擴大還是縮窄或閉鎖；③有無心房間交通；④有無合併心臟畸形、是簡單還是複雜畸形，尤其是有無左心或右心的血流梗阻或房室瓣閉鎖等。因此，術前診斷一般較困難。臨牀上有低氧血癥及肺多血的表現但無肺動脈高壓，且伴有永存左上腔靜脈和冠狀靜脈竇開口擴大等徵象，常提示可能存在無頂冠狀靜脈竇綜合徵。二維超聲心動圖加聲學造影、右心導管和數字減影等檢查有助於診斷，並可確定其類型及合併畸形，但應注意與左上腔靜脈-左肺靜脈連接相鑑別。
1963年，Mayo醫院Rastelli等首例報道手術修復成功。同年第四軍醫大學西京醫院也開展了此項手術，至1996年共報道9例，無手術死亡。
8 適應症
無頂冠狀靜脈竇綜合徵一經診斷，均需行外科治療。然而，是否合併左上腔靜脈及其與右上腔靜脈之間有無通暢的左無名靜脈，對於手術方式的選擇起着決定性作用。在不合並左上腔靜脈（B亞型）或者雖然合併但能加以結紮的病例，只需修補冠狀靜脈竇型房間隔缺損或者修補房室管畸形時將冠狀靜脈竇開口留於左房內。冠狀靜脈竇開口留於左房內可簡化技術操作並有助於避免傳導束損傷，所引起的右向左分流量較小，無重要生理影響。但是，本畸形所合併的左上腔靜脈，75%以上者與右上腔靜脈之間缺乏通暢的左無名靜脈而常不能加以結紮，矯治手術可選用冠狀靜脈竇頂修復術、房間隔成形術或者左上腔靜脈與右心耳、右上腔靜脈或左肺動脈吻合術（圖6.19-4）。
12 手術步驟
（1）胸部正中切口，縱行鋸開胸骨，“人”字形剪開心包，並將其邊緣懸吊於兩側皮下，撐開切口，顯露心臟。
（2）心外探查，注意右上腔靜脈的粗細。用手向下按壓心臟左上方和左心耳，即可在心包腔底部左上方發現永存左上腔靜脈，並向下追蹤，看其是匯入冠狀靜脈竇還是直接匯入左心房。
（3）用示指經右心耳行心內探查，注意房間隔缺損的數目、類型和大小，以及冠狀靜脈竇情況。並進一步經房間隔缺損或擴大的冠狀靜脈竇開口探查冠狀靜脈竇間隔及左房腔情況。
（4）永存左上腔靜脈套阻斷帶後即行阻斷試驗，若觀察到左側面頸部靜脈迴流障礙時應予以鬆開。
（5）建立體外循環，經升主動脈插入動脈灌注管，經右心房分別插入上、下腔靜脈引流管。在嬰幼兒若應用深低溫並停循環時，則只需經右心房插入1根靜脈引流管。
（6）開始體外循環灌注，血流降溫至鼻咽溫度25℃時阻閉上、下腔靜脈，鉗夾阻閉升主動脈，並經升主動脈根部灌注冷心臟停搏液使心臟停搏。若應用深低溫，降溫至16℃時完全停止體外循環並暫時拔除右房插管。
（7）暫時阻閉左上腔靜脈。平行右房室溝切開右房，在直視下經冠狀靜脈竇開口或經左房左上角處的左上腔靜脈開口插入左上腔靜脈引流管，並經Y形接管連接於靜脈引流系統。
（8）檢查冠狀靜脈竇及右房內畸形情況，再經房間隔缺損檢查左房及冠狀靜脈竇間隔缺損類型。在中間部分型冠狀靜脈竇間隔缺損時，以探條經冠狀靜脈竇開口插入，探條頂部可出現於左房內。
（9）冠狀靜脈竇頂的修復因缺損類型而異：Raghib綜合徵：可用長條自體心包片或縱行剖開的膨體聚四氟乙烯（Gore-Tex）人造血管，建立從永存左上腔靜脈口至右房的隧道，隧道沿左上肺靜脈與左心耳之間斜向下行，經過右上和右下肺靜脈之間到房間隔缺損。先用5-0滌綸線縫作幾個定點，然後用4-0或5-0聚丙烯線進行單純連續縫合，從左上腔靜脈開口的上緣開始，轉向隧道的左側和左下側邊緣，再從上向下單純連續縫合隧道的右上側邊緣，將左上腔靜脈插管覆蓋在隧道內作爲支撐和引導縫合方向（圖6.19-5）。
隧道在房間隔處的終端緣均縫合於修復房間隔缺損或分隔分房（在單心房時）的人工補片上，隧道的後壁爲左房後壁。隧道開口於右房（圖6.19-6）。
亦有人將左房後壁包繞左上腔靜脈插管縫合起來建立左房內隧道。
中間部分型冠狀靜脈竇間隔缺損：可經房間隔缺損或房間隔切口進入左房（圖6.19-7）。
仔細檢查冠狀靜脈竇間隔缺損的數目和位置，以自體心包片和4-0或5-0聚丙烯線連續縫合予以修復（圖6.19-8）。
終端部分型冠狀靜脈竇間隔缺損合併房室隔缺損：手術可按修復原發孔型房間隔缺損的步驟進行，補片下緣間斷縫合於二尖瓣前瓣的根部，繼之轉向後下方沿二尖瓣環間斷縫合，至超過冠狀靜脈竇開口水平時再轉移到左房後壁繼之到房間隔上。補片的其餘部分與房間隔缺損邊緣進行往返連續縫合。這樣，在房間隔缺損修復以後，就將原開口於左房的冠狀靜脈竇開口轉向引流入右房（圖6.19-9）。
2.房間隔重建術或心房內折流術
適用於左上腔靜脈直接回流入左房且不能結紮，或同時合併房間隔缺損。
（1）胸部正中切口、心外或心內探查、體外循環的建立和灌注技術以及心肌保護方法同前。
（2）切開右心房，經房間隔缺損或房間隔切口查看位於左房左上角的永存左上腔靜脈開口並插入靜脈引流管，繼之查看肺靜脈開口、左心耳、二尖瓣情況、上、下腔靜脈開口和三尖瓣情況。
（3）切除所有房間隔，但保留其前緣以免傷及房室結和希氏束（圖6.19-10）。
（4）剪裁適當大小和形狀的自體心包片或滌綸片，放置在左上腔靜脈插管的下方，用5-0滌綸線分別在左、右肺靜脈開口的前方和上、下腔靜脈開口的後方各縫合1針，固定補片並作爲標誌線（圖6.19-11）。
（5）用4-0聚丙烯雙頭針縫線進行連續縫合。從左上腔靜脈開口的下緣開始，逆時針方向，先沿補片上緣轉向肺靜脈開口前的左房上壁、上腔靜脈開口的後方，至右肺靜脈開口前的右房外側壁上。繼之用另一端的縫針，順時針方向，沿着左上腔靜脈與左上肺靜脈開口之間，轉向左心耳開口的後緣、二尖瓣前的剩餘房間隔前緣、下腔靜脈開口的後方，至右肺靜脈開口前的右房側壁上，與另一端縫線會合並結紮。房間隔重建以後，將所有肺靜脈開口和二尖瓣口隔向左側，而左上腔靜脈和右上、下腔靜脈以及三尖瓣均隔向右側（圖6.19-12）。
在合併房室管畸形時，補片下緣是用3-0或4-0雙頭針帶墊片滌綸線間斷褥式縫合於三尖瓣隔瓣的根部（部分型房室管畸形）或縫合於修補室間隔缺損的補片頂端（完全型房室管畸形）。
（6）縫合右房切口，排除右心和左心內氣體、開放循環，使心臟復搏，按常規停止體外循環灌注和結束手術。
3.房間隔成形術
適用於永存左上腔靜脈直接回流入左房且不能夠結紮者。
（1）胸部正中切口、心外和心內探查、體外循環建立以及左上腔靜脈插管方法、灌注技術和心肌保護方法等均同前。
（2）從冠狀竇型房缺右上角開始沿卵圓窩右緣向上縱形剪開房間隔，再從此切口上端朝向左上腔靜脈的左側橫向剪開房間隔。用牽引線向上牽開所形成的房間隔垂片即可充分顯露左上腔靜脈開口、肺靜脈開口和左房腔（圖6.19-13）。
（3）剪一適當大小和形狀的橢圓形心包、滌綸織片或Gore-Tex補片，橫向斜置於左房腔上部，用4-0聚丙烯縫線從房間隔橫切口左端和左上腔靜脈開口的左下緣開始，沿左上腔靜脈開口下方、肺靜脈開口上方的左房壁至右上腔靜脈開口下方的房間隔橫切口的右端，與補片的後上緣連續縫合（圖6.19-14）。
（4）繼之用該縫線的另一端縫針將補片的前下緣與房間隔垂片的上緣連續縫合，至房間隔橫切口的右端與另一端縫線結紮（圖6.19-15）。
（5）連續縫合房間隔縱切口和房間隔缺損。房間隔成形後左上腔靜脈通過心房頂端建立的通道引流入右房（圖6.19-16）。
（6）有的作者將左心耳內翻來代替斜置於心房上部的橢圓形補片，採用類似的縫合方法，將內翻左心耳上緣縫於左上腔靜脈開口下方和肺靜脈開口上方的心房壁上，下緣與房間隔垂片的上緣相縫合。
適用於永存左上腔靜脈直接回流入左房且不能結紮者。
（1）切口、心外和心內探查同前。右上腔靜脈插管要在其遠側直接插入，下腔靜脈插管要儘量在靠近其入口處的右房壁插入。
（2）體外循環灌注開始之前，充分顯露左上腔靜脈，剪開其旁的心包膜，用剪刀尖鈍性分離避免損傷靜脈及與其平行的膈神經。完全充分遊離靜脈，測定其長度，並估計能否足夠與右心耳相吻合。在永存左上腔靜脈的上端套阻斷帶，在其下方作荷包縫合，直接插入左上腔靜脈引流管。
（3）開始體外循環，血流降溫至鼻咽溫度25℃時，分別阻閉上、下腔靜脈和鉗閉升主動脈，經主動脈根部灌注冷心臟停搏液。右房壁切一小口放入心內吸引器，吸引減壓。
（4）阻閉永存左上腔靜脈，若其長度足夠可在其匯入左房處切斷（圖6.19-17）。若永存左上腔靜脈的長度不夠，則在左房外側壁上做U形切開，形成蒂瓣，再與左上腔靜脈一起切下，將左房壁蒂瓣縫成管形。也可在右房外側壁和右心耳上切成蒂瓣並縫成管形，用以彌補左上腔靜脈的長度不足（圖6.19-18）。
（5）行右房縱切口或利用右房壁蒂瓣切口，檢查並修復心內畸形（如房間隔缺損）。往返連續縫合左上腔靜脈近端切口或左房外側壁上的缺口，排除左心內氣體後開放升主動脈，使心臟復搏，繼續進行體外循環輔助灌注。
（6）將永存左上腔靜脈遠端移至主動脈前方，與右心耳切口或右房壁蒂瓣縫成的管道進行端-端吻合，用4-0聚丙烯縫線單純連續縫合（圖6.19-19）。縫合右房切口，排除心內氣體，開放上、下腔靜脈。吻合完成後情況見圖6.19-20。
（7）亦可將左上腔靜脈經過主動脈弓的下方和肺動脈的上方與右上腔靜脈進行端-側吻合，用6-0聚丙烯線或可吸收縫線連續縫合（圖6.19-21）。
（8）若左上腔靜脈短或解剖困難而無法與右心耳或右上腔靜脈吻合，可將其與左肺動脈行端-側吻合，即所謂雙向左上腔-肺動脈吻合術（圖6.19-22）。
（9）按常規停止體外循環和結束手術。
13 術中注意要點
1.避免漏診，尤其是不伴左上腔靜脈的部分型冠狀靜脈竇間隔缺損，術前和術中診斷均較困難。對於合併三尖瓣閉鎖或單心室而行Fontan手術或法洛四聯症而行根治術者，若漏診這一合並畸形，術後可因右房壓升高而產生右向左分流，影響手術效果。
2.對於Raghib綜合徵應用左房內隧道法修復時，不論用哪種方法建立隧道，既要避免其內徑狹窄和邊緣有殘餘漏，又要避免阻塞肺靜脈向二尖瓣口的迴流，尤其是在伴有複雜心內畸形的病例。在某些病例，可將隧道置於左房頂部。
3.房間隔重建術的優點是折流永存左上腔靜脈和修補房間隔缺損由一塊補片完成，術中應注意的是：①避免房室傳導阻滯。房間隔前緣不能切除過多；在合併冠狀靜脈竇型房間隔缺損、單心房和房室管畸形時，補片下緣縫合不能傷及傳導束。②避免左房或右房腔過小。擴大左房的方法是用於重新分隔心房的補片要足夠大，或將其左緣縫在左心耳開口的上緣，將其右緣縫在右房側壁上；擴大右房可用心包片加寬右房切口。
4.左上腔靜脈-左肺動脈吻合術的適應證類似Glenn手術，肺動脈壓和肺血管阻力必須低，肺動脈直徑不小於左上腔靜脈的50%，故而一般僅適用於年齡較小的兒童。