4 疾病描述
在較長時間(數週一數月)內連續或間斷累積接受大於全身均勻劑量1Gy的外照射。
32.淋巴細胞染色體畸變中既有近期受照射誘發的非穩定性畸變,同時又有早期受照殘存的穩定性畸變,二者均增高。
3. 骨髓檢查增生減低,如增生活躍須有巨核細胞明顯減少及淋巴細胞增多。
4. 能除外其他引起全血細胞減少的疾病,如陣發性睡眠性血紅蛋白尿,骨髓增生異常綜合徵中的難治性貧血,急性造血功能停滯,骨髓纖維化,急性白血病,惡性組織細胞病等。
5.一般抗貧血藥物治療無效。
6. 可伴有下列檢查的異常:
a.微循環障礙;
b.免疫功能低下;
c.凝血機制障礙;
5 症狀體徵
輕度
1.發病緩慢。貧血、感染、出血較輕。血象下降較慢,骨髓有一定程度損傷。
2 .血象:血紅蛋白 男<120g/L,女<100g/L,白細胞計數<4x109/L,血小板計數
<80x109/L。早期可能僅出現其中1-2項異常。
3 .骨髓象:骨髓粒、紅、巨核系中二系或三系減少,至少有一個部位增生不良,巨核細胞明顯減少。
重度
2 .血象:血紅蛋白<80g/L,網織紅細胞<0.5%,白細胞<1.0x109/L,中性粒細胞絕對值<0.5x109/L,血小板<20x109/L。