3 疾病別名
外陰淺表浸潤性鱗癌,superficial invasive carcinoma of vulvar
6 疾病概述
外陰早期浸潤性鱗癌亦被稱爲微小浸潤性鱗癌(microinvasive vulvarcarcinoma)，Wharton 等曾在1974 年報道了一組25 例外陰癌，癌的直徑≤2cm，浸潤深度≤5mm。25 例中無1 例有腹股溝淋巴結轉移。多見於大陰脣，其次爲小陰脣、陰蒂和會陰部。主要發生於40 歲以上的婦女，在有人乳頭狀病毒感染的人羣中，早期浸潤癌可發生在30 歲左右，甚至可發生於20 歲以前。
7 疾病描述
外陰早期浸潤性鱗癌多見於大陰脣，其次爲小陰脣、陰蒂和會陰部。外陰早期浸潤性鱗癌是指癌竈的最大徑不超過2cm，浸潤深度≤1mm 的早期外陰浸潤性癌。
外陰早期浸潤性鱗癌亦被稱爲微小浸潤性鱗癌(microinvasive vulvarcarcinoma)，Wharton 等曾在1974 年報道了一組25 例外陰癌，癌的直徑≤2cm，浸潤深度≤5mm。25 例中無1 例有腹股溝淋巴結轉移。因此他們將直徑≤2cm，浸潤深度≤5mm 的外陰鱗癌稱爲微小浸潤性鱗癌(microinvasive vulvarcarcinoma)。此後積累更多資料後發現，15%浸潤深度爲≤5mm 的癌在外陰切除時已有腹股溝淋巴結轉移。有人提出把浸潤深度限於≤3mm，但亦有12%有局部淋巴結轉移。目前已明確只有浸潤深度≤1mm 者基本上無淋巴結轉移，但亦並非絕對。目前國際研究外陰疾病學會的外陰微小浸潤性癌委員會認爲應該摒棄“微小浸潤性癌”這一名詞，因爲這種癌的臨牀行爲包括淋巴結轉移、復發和死亡與外陰Ⅰ期癌無差別，故建議暫時用Ⅰa 期癌或早期浸潤性鱗癌命名。
8 症狀體徵
1.症狀 約有10%的外陰早期浸潤性鱗癌可無症狀。而其常見的症狀爲外陰瘙癢，病程一般較長。瘙癢的原因主要是外陰慢性病竈所引起，如外陰營養不良、外陰陰道炎等，而非由癌瘤本身所造成。近一半的病人有5 年以上的外陰瘙癢病史，瘙癢以晚間爲重。因搔抓致外陰表皮損傷，更加重此症狀。如局部有潰瘍，常伴有外陰疼痛、分泌物增多，有時有出血。由於許多外陰鱗癌病人存在致瘙癢症狀的慢性疾病，因此癌變前症狀持續時間難以判定。
2.體徵 病變可發生於外陰任何部位，但多位於大陰脣，其次是小陰脣、陰蒂及後聯合。早期浸潤癌體徵不明顯，爲局部出現丘疹、結節或小潰瘍。常與外陰癌前病變共存。癌竈既可爲單發，也可爲多發。極少發生雙側腹股溝淋巴結轉移。
3.轉移途徑 外陰早期浸潤性鱗癌很少發生轉移。如有轉移，主要通過淋巴轉移途徑。因此，其轉移部位主要由淋巴引流特點來決定。小陰脣前面部分是由繞過陰蒂向前達陰阜的淋巴幹所引流。在陰阜的脂肪組織內，淋巴管轉向側面終止於股淋巴結的上內組。小陰脣後面部分向側方擴散與大陰脣的淋巴引流匯合。大陰脣的淋巴管引流入生殖股皺褶，向頭部及側方進入股淋巴結的上組。大陰脣的後部其淋巴引流入生殖股皺褶向前達股薄肌及內收長肌的肌腱，終止於股淋巴結的中央組。
後聯合及會陰的淋巴引流向後側方達肛門周圍，然後向前達生殖股皺褶；與大陰脣的淋巴管匯合終止於股淺淋巴結。
陰蒂的淋巴引流分成兩條主要的途徑，第一條是恥骨前淋巴叢引流陰蒂包皮向頭部進入陰阜，然後向側進入股淺淋巴結，又經篩狀筋膜達股深淋巴結。第二條是淋巴管從陰蒂向恥骨後，與尿道平行直達膀胱前壁或直接引流入閉孔及髂淋巴結，所以陰蒂的淋巴管可以繞股淋巴結直達盆腔深淋巴結。
由此可見，外陰淋巴引流第一組是股淺淋巴結。股淺淋巴結位於腹壁淺筋膜淺層及覆蓋股血管的篩狀筋膜之間。股深淋巴結圍繞血管位於其下面。股淺淋巴結外側組穿透腹外斜肌肌腱直接引流入髂外淋巴結。股深淋巴結常是在腹股溝淺淋巴結被癌侵犯以後才被波及。最近的股深淋巴結是Cloquet 淋巴結，它位於腹股溝韌帶下面的股管內。如果腹股溝淺淋巴結或Cloquet 淋巴結無癌轉移，外陰癌是不大可能侵犯盆腔淋巴結的。根據外陰淋巴引流的特點，癌竈往往是向同側淋巴結轉移。
9 疾病病因
外陰早期浸潤性鱗癌多由外陰上皮瘤樣病變(VIN)發展而來，與增生型外陰營養不良關係密切，一些病毒感染性疾病如女性下生殖道的人類乳頭狀瘤病毒(HPV)感染和單純性皰疹病毒Ⅱ型(HSVⅡ)感染的患者易患外陰鱗狀上皮癌。與外陰鱗狀細胞浸潤癌發生有關的HPV 亞型主要有6，11，16，18 和33 型，其中16 和33 型在90%的VIN 切片中可被檢出。長期免疫功能受抑制者易患多中心性外陰鱗狀細胞浸潤癌。吸菸與外陰鱗狀細胞浸潤癌的關係正在受到關注。
10 病理生理
外陰鱗狀細胞癌除大部分源於外陰皮膚黏膜外，還可發生於前庭大腺外排泄的大導管上皮。此類癌竈位於陰脣脂肪內，連續病理切片，可以發現癌竈與腺導管之間的關係。
腫瘤類似於原位癌的大體改變。外陰可出現小的淺表、高起的硬潰瘍或小的硬結節等病竈。由於瘙癢，外陰可有抓痕、破損等。癌竈周圍常伴有白色病變或增生性炎症性改變。
鏡下多數外陰鱗狀細胞癌分化良好，具角化珠和細胞間橋。前庭和陰蒂的病竈傾向於分化差或未分化，常有淋巴管和神經周圍的侵犯。在進行鏡下病理觀察時應注意：癌竈大小、數量、浸潤間質的深度、病理分級、有無淋巴管或血管的受累和共存的其他外陰疾患。上述諸因素對指導臨牀進行治療和對預後的估計均極其重要。外陰鱗狀細胞癌的組織學類型可分爲下列類型：
(1)角化鱗狀細胞癌(keratinizing squamouscell carcinoma)：最多見，佔85%。它多發生於老年婦女。癌細胞分化良好，有過度角化及角化形成的特點，也稱分化性或Ⅰ級鱗狀細胞癌，但侵襲性大。
組織形態：癌細胞排列有層次，細胞大而是多邊形，較成熟，胞質多而嗜伊紅。核大呈圓形或不規則，染色較深，淺者則核仁可見。細胞之間可見到細胞間橋的結構。在底部針腳長短、大小和生長方向不一，多而紊亂，侵入間質成爲許多癌細胞巢。巢內有角化細胞和角化珠形成，有時角化珠佔據了整個細胞巢，角化結構似漩渦或洋蔥皮樣。癌細胞巢間爲很少的纖維間質。核分裂象多在細胞巢周邊和針腳的邊緣。
(2)非角化鱗狀細胞癌(non-keratonizingsquamous cell carcinoma)：在外陰黏膜鱗狀上皮發生本型多，而外陰皮膚鱗狀上皮則主要爲角化鱗狀細胞癌。
組織形態：癌組織由多邊形大細胞組成。細胞彙集成寬闊帶狀，層次不清，細胞排列紊亂。細胞雖大，但核也增大，異型性大，核染色深淺不一，核質比例大。核分裂多，無角化珠，角化細胞偶見。此癌相當於中等分化或五級惡性程度。HPV DNA 檢測常陰性。
(3)基底樣細胞癌(basoloid cell carcinoma)：由類似鱗狀上皮基底層細胞組成。細胞彙集成片、帶、巢狀分佈。癌細胞體積小，不成熟，胞質少。核呈長卵形或短梭形，深染，核的大小染色一致，核漿比例增大。角化細胞偶見或見不到。這一型相當於低分化或亞級鱗狀細胞癌。在少數病例中見核皺縮和核周空暈的挖空樣細胞；在癌組織附近可找到VIN 病變；HPV DNA 檢測陽性率高，達75%。這一型應與外陰皮膚組織，如大陰脣的基底細胞癌相區別，還要與基底-鱗狀細胞癌鑑別，後者是基底細胞癌向鱗癌分化部分，基底樣細胞癌是鱗狀細胞癌的一種亞型。
測量癌的最大徑不包括癌周的原位癌或不典型增生病變。癌的浸潤深度測量從上皮和間質交界處或從癌旁最近的真皮乳頭的上皮和間質交界處作起點量到浸潤最深處，癌的厚度是指從癌的最表層到浸潤最深處。二者的差別爲浸潤深度是從上皮與間質交界處作起點，而厚度是從腫瘤表麪包括表面上皮作起點。要獲得正確的測量數據，標本必須固定好，連續切塊取材，並應垂直切片而不是斜切。
11 診斷檢查
診斷：由於外陰早期浸潤性鱗癌的病史、症狀和體徵均不典型，又常與一些慢性的良性疾患和表皮內瘤同時存在，而且浸潤癌竈可能不明顯，對亞臨牀型的早期浸潤癌的診斷難度較大。因此，對外陰可疑病竈均需作細胞學和病理組織學檢查，以明確診斷。
實驗室檢查：
2.細胞學檢查 對可疑病竈行塗片細胞學檢查，常可見到癌細胞，由於外陰病竈常合併有感染，其陽性率僅50%左右。
其他輔助檢查：病理活檢：對一切外陰贅生物，包括菜花竈、潰瘍竈、結節竈、白色病竈等均需做活體組織學檢查。活檢時，對無明顯病竈如廣泛糜爛竈，爲避免取材不準而發生誤診，可採用陰道放大鏡和(或)用1%甲苯胺藍(toluidine blue，核染色劑)進行外陰染色，再用1%醋酸沖洗，定出可疑竈後，再行活檢。因炎症和癌症都可表現陽性結果，所以甲苯胺藍染色只能用於選擇活檢部位。對有合併壞死的病竈取材應有足夠的深度，並應在壞死組織的邊緣取材，避免僅取壞死組織，影響檢查結果。
12 鑑別診斷
1.外陰白癜風 是一種原發性的侷限性或泛發性的皮膚色素脫失症。常可在身體其他部位，特別是頭面部同時發現皮膚病變。病變區皮紋正常，與周圍境界清楚，一般無其他自覺症狀。
2.外陰溼疹 較常見。與過敏體質有關，常有某種理化刺激因素存在。病變累及大小陰脣及其周圍皮膚，形成不規則大小片，邊緣具侷限性或相當鮮明，周圍皮膚有不同程度浸潤和變厚，極少鱗屑，但因奇癢，經常搔抓，局部發生白癜風樣變，易被誤爲癌前病變或癌變。
13 治療方案
手術爲外陰早期浸潤性鱗癌首選的治療手段。由於外陰早期浸潤性鱗癌一般無腹股溝淋巴結轉移，亦無淋巴管或血管浸潤，不需採用標準的根治性術式，僅採用外陰廣泛切除，甚至外陰病竈局部廣泛切除，即僅切除病竈及其周圍1～2cm 的皮膚，就可取得滿意的效果，而不必行腹股溝淋巴結清除術。
Wharton 報道25 例早期外陰癌，僅作廣泛性女陰切除術，治療後無1 例復發，也無1 例死亡。縮小手術範圍，儘可能多地保留了正常組織，減少了手術的損傷和術後併發症。儘可能維持器官的生理功能，更能有效地提高生活質量。放射治療只用於不能耐受手術的患者。外陰早期浸潤性鱗癌不考慮化療。
14 併發症
合併感染。