4 別名
食管閉鎖合併遠端氣管食管瘻的手術；operations of esophageal atresia with distal esophagotracheal fistula
6 概述
氣管和食管都是從胚胎的原始前腸發育來的。在胚胎的21～26d，向前腸內生長的中胚層嵴將前腸分隔開來，腹側部分形成氣管，背側部分形成食管。若中胚層嵴在生長及融合過程中出現問題，則會造成各種類型的食管閉鎖和食管氣管瘻（圖12.5.1-0-1）。動物模型研究認爲食管閉鎖是由於前腸在發育過程中其血管供應遭到損害所致。先天性食管閉鎖確切的發病機制至今不能肯定。
先天性食管閉鎖的發病率大約是1/4000～1/2000，男女之比爲1.26∶1。產婦年齡過大，第一胎及雙胞胎是發生這種畸形的危險因素。50%～70%先天性食管閉鎖的病兒合併其他畸形。可累及脊柱（V）、肛門（A）、心臟（C）、氣管食管（TE）、腎（R）及肢體（L），稱之爲VACTERL綜合徵。該綜合徵的病死率可達24%，心臟畸形是致死的主要原因。食管閉鎖的分類方法很多。Holder等1964年報道了最常見的類型及發生率（圖12.5.1-0-2）。
食管閉鎖病兒出生後可發現口水過多。新生兒病房的護士可觀察到第一次餵奶時病兒咳嗽、窒息，甚至發紺。若不能早期診斷及採取預防措施，則近側盲端的內容物反流入氣管，可引起肺炎。合併遠端食管氣管瘻的病兒，由於空氣進入，胃腸道迅速擴張，膈肌上升，同時胃液還可反流至氣管支氣管樹，導致肺臟化學性肺炎，使病兒處於嚴重呼吸困難狀態，甚至可以發生猝死（圖12.5.1-1）。
確診食管閉鎖需要進行一些檢查。將一半硬的F8-10號不透X線的導管經鼻插入食管。若插入10cm左右就遇到阻力，不能進入胃內，就要懷疑本病。固定導管於鼻部，照正側位X線片，包括頸、胸和腹部。若有食管閉鎖，X線片上可看到導管尖端位於上縱隔，胸椎1或胸椎2水平。經導管注入空氣或水溶性造影劑照相，可清晰顯示近端食管盲袋的輪廓。閱讀X線片時注意胃腸道內有無氣體，以幫助判斷遠端有無食管氣管瘻。同時還要注意心臟、椎體、腸道有無畸形。在X線片上確定主動脈弓的位置非常重要，因爲有報道，主動脈弓畸形者，食管閉鎖的兩端往往相距3cm以上，端端吻合比較困難（圖12.5.1-2，12.5.1-3）。
食管閉鎖可在胎兒期經超聲檢查明確診斷。若超聲檢查發現胃泡缺如或胃泡很小，再加上孕婦羊水過多，就應懷疑本病。另外，如在胎兒的頸部發現充滿液體的盲袋也有助於診斷。Stringer等1995年報道，超聲診斷胎兒食管閉鎖的敏感度爲42%，陽性預測值爲56%。
Waterston等1962年根據食管閉鎖病兒的體重及是否合併其他畸形，將其分爲3組（表12.5.1-1）。他們認爲A組病兒一般情況良好，危險性小，應儘早行畸形矯正術（immediate repair）。B組病兒危險性中等，宜先行胃造口及近端食管持續吸引，改善一般情況，1～2周後行延遲畸形矯正術（delayed repair）。C組病兒危險性大，應分期手術（staged repair），即先行瘻管切除及胃造口術，待病兒情況穩定，發育成長後再矯正食管畸形。近些年，隨着麻醉、手術技術、新生兒監護及腸外高營養等的進步，食管閉鎖的治癒率明顯提高，這種分類及其根據分類提出的手術策略已不大爲人們所重視了。
Spitz等1994年報道，認爲食管閉鎖病兒的出生體重及是否合併心臟畸形爲預測病兒生存率的主要指標。他們也將病兒分爲3組（表12.5.1-2）。提出Ⅰ組病兒確診後應儘早手術，Ⅱ組病兒大多數也可儘早手術，少數要先行減狀心臟手術，然後再行食管畸形矯正術。然而，隨着前列腺素的應用，需要先做減狀心臟手術的已很少了。目前，即使是Ⅲ組病兒，也可早期手術或行延遲的食管畸形矯正術。分期手術只在極少數情況下采用，即病兒情況太嚴重，需要機械輔助呼吸，若不先切斷遠端瘻管，機械輔助呼吸是不可能的。
7 適應症
食管閉鎖合併遠端食管氣管瘻的手術適用於先天性食管閉鎖和（或）合併遠端食管氣管瘻的患兒。
8 術前準備
要點是清除呼吸道及近端食管內的分泌物，糾正脫水及應用抗生素預防感染。術前準備時間不可過長，應在12～20h內完成。
1.體重在2500g以下時，應將病兒放入保溫箱內，並給予高濃度氧氣吸入。
2.氣管內置管吸出氣道內的分泌物，必要時使用喉鏡直接吸引，效果較佳。然後用導管吸出近側食管內分泌物。這項工作在術前應反覆進行。
4.靜脈輸液，糾正脫水。根據出生體重及轉入外科後體重的數值來測算和評估，補液原則上用5%葡萄糖液，10～20ml/kg，不可輸生理鹽水，必要時可輸全血20～30ml。
6.詳細檢查有無其他系統及器官的畸形，如有畸形時，應統籌安排予以矯治。
10 手術步驟
1.切口 右側第4肋間後外側切口，切口後方達椎旁，前端達腋前線（圖12.5.1-4）。
2.切開皮膚及皮下組織後，以電刀切開肋間肌，必要時切除第4肋骨，以增加顯露（圖12.5.1-5）。
3.如經胸膜外途徑，待切除第4肋骨後切開第4肋骨牀骨膜，保留壁層胸膜，進入胸膜外腔，然後向上、下分離。向上遊離至鎖骨下靜脈的下方，向下遊離至第6肋的上緣，向後達脊椎旁。將奇靜脈遊離、結紮、切斷。此切口暴露較差，因此已較少採用。
4.經胸膜腔途徑 切開第4肋間肌及壁層胸膜進入胸腔，將肺向前內側牽拉，切開縱隔胸膜，遊離並結紮奇靜脈（圖12.5.1-6）。
5.鈍性分離食管下端，在其進入氣管的部位用血管鉗分開並穿入一根橡皮條做牽引，向下遊離食管遠端，以足夠吻合而張力不大爲度（圖12.5.1-7）。
6.距氣管1cm處剪開食管，以可吸收縫線間斷全層縫合近側斷端以封閉氣管瘻口（圖12.5.1-8A、B）。
7.在後上縱隔氣管與脊柱間遊離食管的近側端，即擴大的盲端。若尋找食管盲端困難時，可從口腔插入導尿管到盲端。顯露盲端後頂端縫牽引線兩根。繼續遊離食管，分離周圍組織，在分離時注意防止損傷氣管的後壁。食管的近端應充分予以分離，直至胸膜的頂部，以減少吻合口的張力（圖12.5.1-9）。
8.吻合食管 將近側食管的盲端環行切開，切開後做食管內容物細菌培養及藥物敏感試驗，將分泌物吸淨，同時仔細檢查近側食管有無術前未發現的瘻管與氣管相通。然後做食管食管吻合術。因爲食管缺乏漿膜層，肌層在新生兒期也較薄弱，故吻合後易發生吻合口瘻。常用的吻合方法有如下幾種：
（1）單層端端吻合法：食管壁過薄時，不宜兩層縫合，以免張力過大影響癒合。縫合時從後壁開始，全層縫合，先不打結，然後再縫合前壁，完成前壁縫合後再逐個打結，以保證吻合口平順，縫線的張力均勻（圖12.5.1-10A～C）。
（2）食管端側吻合術：因遠端食管與氣管相連，可以不切斷瘻管，僅將瘻管處的食管貫穿縫合數針予以封閉，然後將近端食管盲端向下牽引（圖12.5.1-11A）。
縱行切開遠端食管前壁2cm，然後將近端食管末端切除，以2-0絲線全層縫合食管遠近端的後壁，最後完成前壁的縫合（圖12.5.1-11B）。
（3）套入式縫合法：當食管兩端口徑相差懸殊時，做端端吻合比較困難，此時採用套入式縫合法。先以2-0絲線間斷縫合食管近端與遠端的肌層，遠端食管的縫線距切斷緣1cm（圖12.5.1-12A）。然後將遠端食管後壁套入近側，並將遠端食管全層與近側食管黏膜做間斷縫合（圖12.5.1-12B）。將遠端食管的前壁全層與近側食管黏膜間斷縫合，最後將遠近側食管肌層間斷縫合（圖12.5.1-12C）。
（4）兩層縫合法：適合於遠近端食管發育良好，肌層較厚，遠近端口徑相當者。先以無損傷針5-0可吸收縫線間斷縫合食管遠近端後壁漿肌層，然後縫合黏膜層。吻合前壁前，將胃減壓管放入胃內，然後1次縫合前壁黏膜層及肌層（圖12.5.1-13）。
11 術中注意要點
1.食管端端或端側吻合術成功的關鍵是吻合口應無張力，否則容易造成癒合不良。因此術中要充分遊離食管的上下端，如下段食管過短時，用無損傷腸鉗夾持下端食管向上牽引，顯露食管裂孔，必要時切開食管裂孔處的胸膜，將胃向上提至胸腔，並可結紮切斷胃左動脈。吻合後胃壁與食管裂孔應妥善固定。
2.食管吻合完畢後用附近的胸膜及周圍結締組織覆蓋吻合口，並將上段食管固定於椎前筋膜上，以減少食管在吞嚥時的運動及吻合口張力。
3.手術方式的選擇應根據病變程度的不同和病兒一般情況好壞綜合考慮，切不可勉強施行食管一期吻合術。
4.若食管兩端距離較大，不能直接吻合或估計吻合口有張力，可在食管近端行環形（圖12.5.1-14）或螺旋形（圖12.5.1-15）肌層切開。如此，可延長食管的長度。
5.若食管兩端的距離確實太大，或食管兩端大小不相稱，遠端發育不良，不能吻合或吻合不易成功，可選擇下列方法處理：
（1）切斷瘻管，儘量將食管對攏，兩端做金屬標記，行胃造口術維持營養，一週後用探條或水銀袋擴伸近端食管盲袋，待數月後食管兩端接近時，再行食管吻合術。
（2）切斷瘻管，將下端的食管固定於附近的氣管軟骨骨膜上防止回縮，上端食管則從頸部拉出行食管造口術。另做胃造口術。術後通過胃造口術維持營養，同時令病兒經口進食，雖然食物均進入頸部食管造口的口袋內，但對病兒身體和心理上的發育有好處。幾年後行結腸或胃代食管術。
12 術後處理
3.如有胃造口，應儘早恢復胃造口管內灌注食物，促進吻合口的癒合。無胃造口者，術後24～36h可經原胃減壓管餵食。
5.加強呼吸道管理。對於一般情況差的病兒應放在監護室內進行觀察治療，保持室內的溫度和溼度，監測血氣的變化，予以氧氣吸入。
13 併發症
13.1 1.吻合口瘻
主要是由於縫合技術欠佳，縫合不嚴密或遊離的食管長度不足，吻合後局部張力過大所致。食管肌層薄，在吻合過程中鉗夾和過度牽拉損傷食管平滑肌也是造成吻合口瘻的原因之一。吻合口瘻的處理要根據病兒的全身情況及瘻口的大小而定，或採取保守療法或再行手術。
13.2 2.張力性氣胸
13.3 3.食管氣管瘻復發或殘留
多見於不切斷瘻管僅行縫扎瘻管的病例，或術中沒能發現近端食管與氣管的交通。瘻管復發或殘留者會造成咳嗽及窒息，可反覆發生肺炎。處理方法：應立即做胃造口術，曠置食管，經胃造口餵養，待病兒情況好轉後再經頸或胸腔修補。
13.4 4.食管吻合口狹窄
據文獻報道，其發生率爲23%～55%，多發生於吻合技術不佳、內翻過多或縫合過緊；有時也繼發於吻合口瘻及食管血運障礙等。手術後早期出現的梗阻症狀可能與吻合口水腫有關，可待其自行消退。瘢痕化狹窄可做擴張術。
13.5 5.食管功能不佳
多由於食管遠端遊離過長，引起食管神經性損傷所致。術後食管缺乏蠕動。預防的方法是術中游離遠端食管時，以保證吻合後張力不大爲度，不應遊離的太多。
13.6 6.氣管軟化
可造成呼吸困難和猝死。一旦發生，應托起下頜，吸出口腔和咽部的分泌物，吸入氧氣。不能緩解者急症開胸，將無名動脈和主動脈懸吊在胸骨後緣。