3 概述
甲狀舌管囊腫（thyroglossal cyst）是指在胚胎早期甲狀腺發育過程中，甲狀舌管退化不全、不消失而在頸部遺留形成的先天性囊腫。囊腫內常有上皮分泌物聚積，囊腫可通過舌盲孔與口腔相通，而繼發感染，囊腫可破潰形成甲狀舌管瘻（thyroglossal fistula）。
胚胎髮育第4周時，第1對咽囊之間、咽腔腹側的內胚層向下方陷入，形成憩室狀結構，即甲狀腺始基，以後其向下面的間質內伸展，在頸正中氣管前形成正常甲狀腺；第6周時，甲狀舌管自行退化，僅在其起始點處留下一淺凹，即舌盲孔。如果在此過程中，甲狀舌管退化不完全，則殘存的上皮可在頸前正中舌根至甲狀腺的行程內形成甲狀舌管囊腫（thyroglossal tract cyst）；囊腫可通過未退化的甲狀舌管與舌盲孔相通。若囊腫繼發感染，形成膿腫並自行穿破皮膚或行切開引流後形成經久不愈的瘻管即爲甲狀舌管瘻（thyroglossal tract sinus）。在甲狀舌管下降的同時，第2對鰓弓在前方融合形成舌骨體，故甲狀舌管囊腫可緊貼舌骨體的前面或後面，或穿過舌骨體。
甲狀舌管囊腫的發生與性別無顯著關係，男女均可發生；可發生於任何年齡，但以30歲以下青少年爲多見。囊腫可發生於頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位，以舌骨體上下最常見，有時可偏向一側。囊腫多呈圓形，生長緩慢，無自覺症狀，質軟，周界清楚，與表麪皮膚和周圍組織無粘連，位於舌骨下方的囊腫，在囊腫與舌骨體之間有時可捫及一堅韌的條索狀物，囊腫可隨吞嚥及伸舌等動作而上下移動；若囊腫位於舌盲孔附近時，當其生長到一定程度可使舌根部抬高，發生吞嚥、語言功能障礙；當囊腫繼發感染，則可出現疼痛，吞嚥時尤甚，表麪皮膚髮紅、粘連，界限不清，囊腫穿破皮膚或經切開引流形成甲舌瘻，此時囊腫可消失。甲舌瘻的瘻口小，長期有淡黃色的黏液或膿性黏液，當瘻口被阻塞時可急性發作。
甲狀舌管囊腫應注意與皮樣囊腫、舌下腺囊腫、頦下淋巴結炎、甲狀腺結節或異位甲狀腺、血管瘤、脂肪瘤等鑑別。
手術徹底切除囊腫或瘻管是根治甲狀舌管囊腫或瘻的主要方法，由於其瘻管同舌骨體的關係，手術時應切除與之相連的舌骨體中份及其至舌盲孔間的軟組織做柱狀切除，以防止復發。
9 流行病學
甲狀舌管囊腫的發生與性別無顯著關係，男女均可發生；可發生於任何年齡，但以30歲以下青少年爲多見。
甲狀舌管囊腫是頸部最常見的先天性畸形之一，人羣中約7%的人口可有甲狀舌管殘餘，本病表現爲單純囊腫者約65%，囊腫合併瘻管者佔15%，而單純瘻管者佔20%。
10 甲狀舌管囊腫的病因
正常的甲狀舌管位於舌骨之前，管徑1～2mm，與舌骨前面緊密相連，不能分離（圖1）。其發生始於胚胎第4周，在原始咽底壁正中線相當於第2、3對鰓弓的平面上，上皮細胞增生，形成一伸向尾側的盲管，即甲狀腺原基，稱甲狀舌管。甲狀舌管沿頸部正中線下降，直至未來氣管的前方，末端向兩側膨大，形成甲狀腺的左右兩個側葉。在正常情況下，到胚胎第6周，甲狀舌管開始萎縮退化。甲狀舌管的上段退化消失後，其起始段的開口仍殘留一淺凹，稱盲孔。如果由於某種原因，第10周後甲狀舌管沒有消失或退化不全，殘留管狀結構部分因上皮分泌物積聚其中可形成囊腫，是爲甲狀舌管囊腫。囊腫可繼發感染並形成瘻，則爲甲狀舌管瘻。瘻管有3種形態：完全性瘻管，由盲孔直達頸部皮外；內盲管，開口於盲孔；外盲管，開口於頸部皮膚。
11 發病機制
在胚胎髮育過程，如甲狀舌管退化不全，在盲孔與甲狀腺峽部間，可形成甲狀舌管囊腫。腫塊位於頸部中線、甲狀軟骨與舌骨間，常隨吞嚥動作上下移動。感染後可形成瘻管，並有黏液性或膿性分泌物溢出。瘻管不易癒合，或經常反覆感染。
甲狀舌管囊腫發生在頸部正中線，可在舌盲孔至胸骨切跡間的任何部位發生，但以舌骨附近最爲常見，多位於甲狀腺和舌骨之間。舌骨平面以上的囊腫多位於中線，舌骨平面以下者可居中線或偏向一側，以偏左爲多。甲狀舌管囊腫常有完整的包膜，囊壁薄，外爲纖維組織包繞，內襯有假復層纖毛柱狀上皮、扁平上皮、復層鱗狀上皮等上皮細胞。上皮內有豐富的淋巴組織，合併感染者可有炎症細胞：囊壁內可有甲狀腺組織。囊內容物多爲黏液樣或膠凍樣物質，其內含有蛋白質、膽固醇等。本病也可發生癌變，1915年Ucherman首先描述了甲狀舌管囊腫癌變，至今文獻報道已超過150例，大部分爲乳頭狀癌，也有濾泡狀癌、鱗癌等。但關於其來源仍有爭議，有人認爲是隱匿性甲狀腺癌擴散而來，也有人認爲是起源於甲狀舌管囊腫壁內的異位甲狀腺組織（圖2）。
12 甲狀舌管囊腫的臨牀表現
甲狀舌管囊腫的發生與性別無顯著關係，男女均可發生；可發生於任何年齡，但好發於兒童和青少年，以30歲以下青少年爲多見，約50%的病例發生於20歲之前。
絕大多數病人可見頸前腫物，囊腫可發生於頸前正中舌盲孔至胸骨切跡之間的任何部位，以舌骨體上下最常見，有時可偏向一側。囊腫多呈圓形，生長緩慢，無自覺症狀，質軟，周界清楚，與表麪皮膚和周圍組織無粘連，位於舌骨下方的囊腫，在囊腫與舌骨體之間有時可捫及一堅韌的條索狀物，囊腫可隨吞嚥及伸舌等動作而上下移動；若囊腫位於舌盲孔附近時，當其生長到一定程度可使舌根部抬高，發生吞嚥、語言功能障礙；當囊腫繼發感染，則可出現疼痛，吞嚥時尤甚，表麪皮膚髮紅、粘連，界限不清，囊腫穿破皮膚或經切開引流形成甲舌瘻，此時囊腫可消失。甲舌瘻的瘻口小，長期有淡黃色的黏液或膿性黏液，當瘻口被阻塞時可急性發作。感染明顯者可伴有發熱、疲乏等全身症狀。
13 甲狀舌管囊腫的併發症
若囊腫位於舌盲孔附近時，當其生長到一定程度可使舌根部抬高，發生吞嚥、語言功能障礙；當囊腫繼發感染，則可出現疼痛，吞嚥時尤甚。反覆感染自行破潰，或因誤診膿腫行切開引流後，則形成甲狀舌管瘻。亦可見出生後即存在的原發瘻。
15 輔助檢查
甲狀舌管囊腫的B超聲像圖多表現爲圓形或橢圓形液性暗區，邊界清晰，多爲單個囊腫，少數可見薄壁分隔。其後多有增強回聲，病程長者或伴有感染時邊界可較模糊，液性暗區中可見數量不等的飄浮光點。伴有瘻管形成時可探及由淺入深的中心暗淡的條索狀結構與腫物或舌骨相連。B超檢查對甲狀舌管囊腫診斷的準確率可高達94%以上。
15.1 CT檢查
CT檢查可瞭解腫物的性質.甲狀舌管囊腫多表現爲頸前部正中自舌盲孔至胸骨頸靜脈切跡之間任何部位的囊性佔位，具有完整包膜，囊壁較薄，囊內容物密度較低，合併感染時囊壁可毛糙增厚。部分病人（約30%）壁內可見到甲狀腺組織的特徵性密度影（圖3）。頸部CT掃描除可瞭解腫瘤部位、範圍外，並有助於明確腫塊與頸動脈、頸內靜脈等重要結構的關係，爲手術治療提供重要參考依據，但較小之腫塊，常不能顯影。
15.2 放射性核素顯像
放射性核素顯像對甲狀舌管囊腫的診斷也有一定幫助，131I或99mTc掃描可評估腫塊的大小，瞭解有無有活性甲狀腺組織的存在，並有利於與甲狀腺腫物鑑別。
15.3 頸部X線檢查、鋇餐食管造影
頸部X線檢查、鋇餐食管造影均有助於診斷。爲查找原發病竈，可酌情作鼻竇、鼻咽和喉側位等X線拍片檢查。
15.4 碘油造影
15.5 穿刺
16 甲狀舌管囊腫的診斷
甲舌囊腫的診斷一般可根據位於頸前中線附近的圓形包塊，隨吞嚥活動，經穿刺可抽出有特徵性的囊液——通常爲蛋清樣黏液、感染時可爲白色或褐色水樣液而作出；有時黏液過於稠厚難以抽出時，應注意針管內或在皮膚針孔處可見到少許黏液。影像學檢查有助於進一步明確診斷，向瘻管內注射碘劑行X線造影檢查可明確其瘻管行徑，其中以B超檢查意義較大。。
17 鑑別診斷
甲狀舌管囊腫應注意與皮樣囊腫、舌下腺囊腫、頦下淋巴結炎、甲狀腺結節或異位甲狀腺、血管瘤、脂肪瘤等鑑別。
17.1 甲狀舌管囊腫的鑑別診斷
17.1.1 （1）頦下慢性淋巴結炎和淋巴結核
頦下慢性淋巴結炎和淋巴結核表現爲頦下腫物，淋巴結核若破潰也可形成瘻管經久不愈。但淋巴結病變較表淺，多爲實質腫物，常有壓痛，可借病史和活檢鑑別。
17.1.2 （2）異位甲狀腺
異位甲狀腺與甲狀舌管囊腫均爲甲狀腺先天異常，二者在胚胎髮育上密切相關。異位甲狀腺常位於舌根部或舌盲孔的咽部，呈瘤狀突起，表面紫藍色，質地柔軟，邊界清楚。而舌部異位甲狀腺主要位於頸前部，病人常有語言不清，嚴重者可出現吞嚥、呼吸困難。由於75%的異位甲狀腺爲惟一有功能甲狀腺組織，錯誤將其切除將導致終生甲狀腺功能低下的嚴重後果。臨牀上要注意兩者的鑑別，放射性核素掃描是最有效的鑑別方法。採用131I或99mTc掃描時，可見異位甲狀腺部位有核素濃聚或頸部無甲狀腺。
17.1.3 （3）副胸腺
不與舌骨連接，腫塊不隨吞嚥上下活動，B超爲實質性腫塊等可與甲狀舌管囊腫鑑別。
17.1.4 （4）皮樣囊腫
皮樣囊腫常表現爲頦下腫物，也可位於胸骨上凹處。一般囊腫包膜較厚，無波動感，有揉麪感，常與皮膚粘連，不隨吞嚥和伸舌活動，穿刺抽出皮脂樣物可資鑑別。
17.1.5 （5）甲狀腺腺瘤
甲狀腺腺瘤多表現爲頸前區無痛性腫塊，質軟，邊界較清楚，隨吞嚥活動，但不隨伸舌活動。藉助放射性核素掃描可鑑別。
17.1.6 （6）腮裂囊腫
腮裂囊腫多位於頸動脈三角區，腫物多偏離中線，與舌骨無關。穿刺物含皮膚附件及膽固醇結晶，需做病理檢查鑑別。術中見瘻管經頸內外動脈交叉入咽部。
甲狀舌管囊腫與鰓裂囊腫皆爲出現在頸部或面側的隆起性軟性腫塊，前者較小（約蠶豆大小），發生在舌骨水平的頸中線，能隨吞嚥上下活動；後者常較大（約雞蛋大小）多見於頸側部的動脈三角區，常有波動感。
甲狀舌管囊腫多見於兒童，易感染而有疼痛感，也有以瘻管形式表現者，即位於舌骨水平皮膚上見一小口，常流出少量清亮液體。
鰓裂囊腫多見於青少年，由於上呼吸道感染可突然腫大疼痛，可因來源於第一、二、三、四不同的鰓裂而有腫塊位置的上下改變。
17.1.7 （7）其他頸部腫塊
其他頸部腫塊如甲狀腺錐狀葉、囊狀水瘤、脂肪瘤、皮脂腺囊腫、舌下囊腫、喉含氣囊腫、甲狀旁腺囊腫和畸胎瘤等，多可據腫物所在部位和性狀做出鑑別。
17.2 甲狀舌管瘻的鑑別診斷
17.2.1 （1）頸部結核性瘻
頸部結核性瘻多爲縱隔結核性淋巴結炎蔓延破潰而來，瘻口多位於胸骨上窩，曾有腫塊破潰排出乾酪樣物質史。肺部X線檢查有結核病竈、PPD強陽性等可資鑑別。
17.2.2 （2）鰓瘻
鰓瘻位於胸鎖乳突肌前緣，有時生後即有瘻孔流清亮水樣液。瘻管索條延伸到頸動脈處，不與舌骨相連接。必要時經瘻口注入造影劑攝X片檢查。瞭解瘻管走行方向以便鑑別。
17.2.3 （3）鰓源性頸部正中裂
鰓源性頸部正中裂生後即發現舌骨至甲狀軟骨下方皮膚裂開，長3～5cm，寬2～5cm，表面覆蓋紅色溼潤內膜，遠端爲數毫米的盲管，近端有扁豆大小的纖維瘤或纖維軟骨，有時可觸及上行的纖維索條，分別固定於兩側頦結節，故與甲狀舌管瘻容易鑑別。
18 甲狀舌管囊腫的治療
手術徹底切除囊腫或瘻管是根治甲狀舌管囊腫或瘻的主要方法，由於其瘻管同舌骨體的關係，手術時應切除與之相連的舌骨體中份及其至舌盲孔間的軟組織做柱狀切除，以防止復發。
由於甲狀舌管囊腫經常合併感染，並易於成瘻，且甲狀舌管瘻可長年遷延不愈。故甲狀舌管囊腫一經確診，多主張儘快手術治療。
18.1 Sistrunk手術
18.1.1 （1）手術時機
頸部甲狀舌管囊腫無感染者，1歲以上手術比較安全,如有感染趨勢者，應儘早手術；舌根部囊腫其發病率雖然只佔本病的1%～2%，因影響呼吸道通暢或有吞嚥困難，手術不受年齡限制，應儘早行Sistrunk手術；頸部感染者，待炎症消退2～3個月後行Sistrunk手術。
18.1.2 （2）手術範圍
18.1.3 （2）術前準備
如爲瘻切除，可於手術前向瘻管內注射1%亞甲藍溶液以顯示瘻管的行徑，並藉以瞭解瘻管有無側支和是否與舌盲孔相連通的完全性瘻。
18.1.4 （3）麻醉
18.1.5 （4）體位
平臥、肩部墊枕、頭後仰45°。
18.1.6 （5）步驟和方法
沿頸部皮紋於囊腫表面作橫行切口，長度以能充分顯露手術野爲宜，如爲瘻，則應作包括瘻口皮膚在內的梭形切口；如囊腫位置較低，則應在剝離至舌骨體平面時再作一橫行切口。按切口設計分層切開皮膚、皮下組織、頸闊肌、顯露囊腫或瘻，再沿其周圍分離，注意勿損傷甲狀舌骨膜，當至舌骨體下緣時，在其與舌骨體粘連部分的兩側，切開舌骨膜及附着肌肉，用骨剪分別剪斷兩側舌骨體，將囊腫或瘻管與已切斷的舌骨體一併遊離，輕輕提起，由助手將手指伸入口內舌根處向下前推壓，指示舌盲孔位置，由切下的舌骨體向舌盲孔間作0.5cm直徑柱狀肌肉切除，在至舌盲孔黏膜下切斷柱狀肌肉與舌盲孔的連續，作環形縫扎。沖洗創腔，徹底止血，縫合舌根部瘻管肌肉以消除死腔，在舌骨體切除後的骨斷端淺面所附着的肌肉及骨膜上縫合2針以拉攏斷端。分層縫合頸闊肌、皮下、皮膚，留置橡皮引流條，24～48h拔除引流條，7天后拆線。
18.1.7 （6）操作要點
除兒童用全麻外，成人可選局部麻醉。剝離囊腫時應注意其底部及後上極，切勿遺留管狀物，應行帶部分肌肉的整塊切除。解剖到舌骨時，可將囊腫與舌骨粘連部顯露清楚，用骨剪於囊腫附着之兩側剪斷舌骨，剪除舌骨約1cm。此是手術成功的關鍵。剪斷舌骨後，解剖到舌盲孔，連同周圍部分組織做柱狀切除。術中勿暴力牽拉，以免囊壁或瘻管及其分支斷裂致部分殘留。對甲狀舌管瘻，手術開始時，可自瘻管內注入1%亞甲藍，以協助識別。瘻管行徑較長時，酌情采用“階梯式”平行切口。甲狀舌管瘻或已有繼發感染者，術後酌情應用抗生素。
18.1.8 （7）術後複發率
正確的Sistrunk手術後，複發率約爲3%～5%，多數在術後1年之內復發。再次手術難度明顯增大。因此，必須儘可能提高首次手術的成功率。
常見覆發原因：囊腫或瘻管繼發感染後，行Sistrunk手術時，由於解剖結構不清楚，沒有徹底切除甲狀舌管，尤其是舌骨中段以上的管狀組織塊的殘留易引起復發，故感染後手術者複發率比較高，約爲7%；舌骨前面兩側殘留側支腺體、呼吸道上皮細胞、細小囊腫或其側支與舌內唾液腺相通；甲狀舌管囊腫或瘻管偏離頸中線未完全切除，也可能同時有鰓裂囊腫組織並存；甲狀舌管與甲狀腺粘連，甚至深入甲狀腺內以致甲狀舌管組織未徹底切除。
18.2 頸淋巴結清掃術
若爲惡性腫瘤，由於癌竈一般較小，採用Sistrunk術式即可達到治癒目的。伴有頸淋巴結轉移時，則需行頸淋巴結清掃術。
18.3 甲狀腺素抑制治療
病理類型爲乳頭狀癌或濾泡狀癌者，術後應採用甲狀腺素抑制治療。
18.4 放射治療
如爲鱗狀細胞癌，則術後可行放射治療。