3 病因病理病機
本病與風溼病密切相關,常爲急性風溼病的一種表現,孕婦發生的妊娠性舞蹈病也多爲風溼性舞蹈病的復發。也可見於猩紅熱、白喉等其它感染性疾病之後。
本病病變主要在大腦皮層、紋狀體、小腦、黑質等外,呈一種非特異性可逆性炎性病變,病變部位血管充血,血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤,神經細胞彌散性變性。
4 臨牀表現
本病多發生在5~15歲的兒童或少年,女性居多。通常呈亞急性起病,早期常有不安寧、易激動、注意力不集中等表現,隨着不自主運動的日趨明顯而引起注意。
(一)底節症狀:表現爲突發、急促、不規則、無目的的舞蹈樣不自主動作。常起自一側肢體,然後波及對側,有肢症狀多較下肢重,偶也可限於一側,不時的出現手指屈伸,翻舉旋臂、踢腿屈膝等動作。面肌的不自主動作可見擠眉弄眼、張口吐舌等,猶如作鬼臉。軀幹部肌肉可出現突膚挺胸、脊背歪扭等動作。倘影響吞嚥、構音及呼吸肌時可致吞嚥、構音障礙及呼吸不規則。以上不自主動作在情緒激動時加劇、安靜時減輕、睡眠時消失。嚴重者幾乎整日不停,影響日常生活和無法行立坐臥。
(二)大腦皮層症狀:情緒不穩、易激動,常影響睡眠和休息,嚴重者可有精神錯亂和躁動等。
(三)小腦症狀:肌張力明顯降低,腱反射減弱甚至消失,動作苯拙,共濟失調。
二、全身症狀
多數患者在病前或有的在病程中有發熱、咽痛、扁桃腺炎、關節疼痛等見風溼症狀,心臟受累時可有心率增快、心臟擴大和雜音。
化驗可有血沉增快,抗O增高,C反應蛋白陽性,血液某些免疫功能指標異常等陽性發現。腦脊液壓力和成分大多正常。半數患者腦電圖顯示異常,但多輕微。