3 概述
軍刀綜合徵（scimitar syndrome）即肺發育不全綜合徵，亦稱彎刀綜合徵，最先由Neil等（1960）提出。該徵是一種先天性血管畸形，屬肺靜脈畸形引流的一類型（心下型），其特點是右肺靜脈開口於下腔靜脈。它是由於部分肺靜脈迴流異常而導致的一組病徵，其主要特徵爲：①右肺發育不全；②由於畸形的靜脈，X線檢查發現沿右心緣有彎刀狀陰影；③心臟向右移位，近似右位心。
軍刀綜合徵的原因仍不清楚，但是多數學者認爲與胚胎期肺的發育異常有關。
症狀輕微者，不做特殊治療。反覆發作的急、慢性肺內感染，須進行積極的抗感染治療。對診斷明確、症狀明顯且已成年者，可做右肺切除術、右肺靜脈向左房轉移術、右肺靜脈向右房轉移術或異常靜脈結紮術。
12 軍刀綜合徵的臨牀表現
12.1 症狀
軍刀綜合徵有不同程度的呼吸困難，活動時加重，可反覆發作右肺感染，出現咳嗽、咯血、發熱等症狀。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩暈、發紺。有的終生無症狀。發病年齡不一。多見於10～20歲之間，男女發病率1:2。部分病例有發育異常。
12.2 體徵
心濁音界右移，似右位心，心臟聽診在胸骨左緣第2肋間可聞及收縮期雜音，右肺呼吸音低。心肺也可無異常體徵。如心臟雜音廣泛，應注意伴有其他先天性心臟病的可能。
15 輔助檢查
1.X線檢查：可見沿右心緣有彎刀狀陰影，心臟向右移位時有右肺發育不全的影像。
2.支氣管造影和支氣管鏡檢查：可有右肺發育不全和支氣管分支異常、終末細支氣管的狹窄和阻塞。
18 軍刀綜合徵的治療
1.一般處理：症狀輕微者，不做特殊治療。
2.抗感染：反覆發作的急、慢性肺內感染，須進行積極的抗感染治療。
3.外科治療：並非適應於所有的病例。對診斷明確、症狀明顯且已成年者，可做右肺切除術、右肺靜脈向左房轉移術、右肺靜脈向右房轉移術或異常靜脈結紮術。
21 相關藥品
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