3 概述
軍刀綜合徵(scimitar syndrome)即肺發育不全綜合徵,亦稱彎刀綜合徵,最先由Neil等(1960)提出。該徵是一種先天性血管畸形,屬肺靜脈畸形引流的一類型(心下型),其特點是右肺靜脈開口於下腔靜脈。它是由於部分肺靜脈迴流異常而導致的一組病徵,其主要特徵爲:①右肺發育不全;②由於畸形的靜脈,X線檢查發現沿右心緣有彎刀狀陰影;③心臟向右移位,近似右位心。
軍刀綜合徵的原因仍不清楚,但是多數學者認爲與胚胎期肺的發育異常有關。
症狀輕微者,不做特殊治療。反覆發作的急、慢性肺內感染,須進行積極的抗感染治療。對診斷明確、症狀明顯且已成年者,可做右肺切除術、右肺靜脈向左房轉移術、右肺靜脈向右房轉移術或異常靜脈結紮術。
12 軍刀綜合徵的臨牀表現
12.1 症狀
軍刀綜合徵有不同程度的呼吸困難,活動時加重,可反覆發作右肺感染,出現咳嗽、咯血、發熱等症狀。也可有慢性咳嗽、哮喘、眩暈、發紺。有的終生無症狀。發病年齡不一。多見於10~20歲之間,男女發病率1:2。部分病例有發育異常。
12.2 體徵
心濁音界右移,似右位心,心臟聽診在胸骨左緣第2肋間可聞及收縮期雜音,右肺呼吸音低。心肺也可無異常體徵。如心臟雜音廣泛,應注意伴有其他先天性心臟病的可能。
15 輔助檢查
1.X線檢查:可見沿右心緣有彎刀狀陰影,心臟向右移位時有右肺發育不全的影像。
2.支氣管造影和支氣管鏡檢查:可有右肺發育不全和支氣管分支異常、終末細支氣管的狹窄和阻塞。
18 軍刀綜合徵的治療
1.一般處理:症狀輕微者,不做特殊治療。
2.抗感染:反覆發作的急、慢性肺內感染,須進行積極的抗感染治療。
3.外科治療:並非適應於所有的病例。對診斷明確、症狀明顯且已成年者,可做右肺切除術、右肺靜脈向左房轉移術、右肺靜脈向右房轉移術或異常靜脈結紮術。
21 相關藥品
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