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弯刀综合征
概述:军刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil等(1960)提出。军刀综合症;2.支气管造影和支气管镜检查:可有右肺发育不全和支气管分支异常、终末细支气管的狭窄和阻塞。4.血管造影:可见右肺动脉变细,可有体循环系统的动脉进入右肺的情况。相关药品:氧相关检查:血氧含量
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部分性肺静脉异位连接
病理生理1.病理解剖部分性肺静脉连接异常可单独存在,或合并其他心脏畸形,最常见的是静脉窦型房间隔缺损,少见的有二尖瓣狭窄、右室双出口、室间隔缺损、法洛四联症、肺动脉狭窄、主动脉缩窄、动脉导管未闭、右位心等。但弯刀综合征患儿,若伴有肺实变、肺动脉肌层增厚,肺血管阻力增加,可出现肺动脉高压。
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Neill综合征
概述:军刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil等(1960)提出。军刀综合症;2.支气管造影和支气管镜检查:可有右肺发育不全和支气管分支异常、终末细支气管的狭窄和阻塞。4.血管造影:可见右肺动脉变细,可有体循环系统的动脉进入右肺的情况。相关药品:氧相关检查:血氧含量
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肺发育不全综合征
概述:军刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil等(1960)提出。军刀综合症;2.支气管造影和支气管镜检查:可有右肺发育不全和支气管分支异常、终末细支气管的狭窄和阻塞。4.血管造影:可见右肺动脉变细,可有体循环系统的动脉进入右肺的情况。相关药品:氧相关检查:血氧含量
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军刀综合症
概述:军刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil等(1960)提出。军刀综合症;2.支气管造影和支气管镜检查:可有右肺发育不全和支气管分支异常、终末细支气管的狭窄和阻塞。4.血管造影:可见右肺动脉变细,可有体循环系统的动脉进入右肺的情况。相关药品:氧相关检查:血氧含量
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军刀综合征
概述:军刀综合征(scimitarsyndrome)即肺发育不全综合征,亦称弯刀综合征,最先由Neil等(1960)提出。军刀综合症;2.支气管造影和支气管镜检查:可有右肺发育不全和支气管分支异常、终末细支气管的狭窄和阻塞。4.血管造影:可见右肺动脉变细,可有体循环系统的动脉进入右肺的情况。相关药品:氧相关检查:血氧含量
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右侧肺静脉异位连接的手术治疗
明确房间交通的大小和有无肺动脉狭窄。麻醉和体位:全身麻醉,气管内插管维持呼吸。即切除卵圆窝下部房间隔,将左心房后壁吻合口扩大到右心房后壁而与肺总静脉吻合,然后应用心包或涤纶补片做隧道覆盖在吻合口和房间隔缺损之上加以缝合。10cmH2O呼吸,严格控制入量,强心和利尿,以及间断应用东莨菪碱以减少肺血管的渗出。