病理性黃疸

1 拼音

bìng lǐ xìng huáng dǎn

2 疾病分類

兒科

3 疾病概述

黃疸在新生兒較其他任何年齡都常見，其病因特殊而複雜，既有生理性黃疸，又有病理性黃疸，還有母乳性黃疸。這些情況要區別對待，加以處理。如果孩子在出生後24小時內就出現黃疸或黃疸發展過快，持續時間較長，甚至伴有貧血、體溫不正常、喫奶不好、嘔吐、大小便顏色異常。有的是黃疸已經消退或減輕後又重新出現和加重，多屬病理性黃疸。病理性黃疸常見的原因是新生兒溶血病、新生兒感染、膽道畸形和新生兒肝炎等。

4 疾病描述

黃疸是新生兒期常見的臨牀症狀，由於其發病機制不同，它既可以是生理現象，又可以是病理現象。臨牀上以足月兒血清總膽紅素超過205.2μmol/L(12mg／dl)，早產兒超過256.5μmol/L(16mg／dl)稱爲高膽紅素血癥。

5 症狀體徵

黃疸常在出生後24h內出現，持續時間在2周以上，早產兒在3周以上；黃疸在出生後消失復現並進行性加重。重症的黃疸可以合併核黃疸。除此以外，由於發生原因不同，常有引起黃疸的原發病的伴隨症狀。

6 疾病病因

瞭解兒母妊娠史，分娩史，臨產前有無感染及用藥史，有無輸血史，家族成員有無肝炎，黃疸史。注意胎次，是否早產，有無產傷、窒息、缺氧、飢餓、感染史，詳細詢問黃疸出現及持續時間，程度與消長情況，大小便顏色。生後有無引起黃疸的用藥史(如磺胺，水楊酸製劑，大劑量維生素K3，K4等)和接觸萘類史(如衛生球等)。

7 病理生理

各種原因引起血液中膽紅素濃度過高，以至於皮膚粘膜出現肉眼所見的黃疸。

8 診斷檢查

（1）血常規，網織紅細胞計數及有核紅細胞計數。

（2）測定總膽紅素和直接膽紅素，凡血清膽紅素足月兒達205μmol/L(12mg/dl)早產兒256μmol/L(15mg/dl)應警惕發生小兒膽紅素腦病。

（3）尿常規及尿三膽試驗。

（4）注意大小便顏色，必要時行糞膽原檢查。

（5）根據病情選作以下檢驗：①疑爲新生兒肝炎者作肝功能檢查，同時查母子HB—sAg、HBeAg、HBV DNA、抗HBc-IgM等，甲胎蛋白(正常新生兒甲胎蛋白陽性，生後一月時轉陰)。②疑爲新生兒敗血症者作血培養，局部感染滲出物作塗片及培養。③疑爲鉅細胞包涵體病，作尿沉渣檢查找有包涵體的巨細胞，有條件可作病毒分離及血清學檢查。④疑爲新生兒溶血癥作有關檢驗，詳見新生兒溶血癥。⑤疑爲紅細胞G6PD缺陷者檢測正鐵血紅蛋白還原率(正常人>75％，患者降低)；變性珠蛋白小體(Heinz小體)生成試驗；有條件可作G6PD活性測定。⑥疑爲遺傳性球形紅細胞增多症，作紅細胞脆性試驗(正常人開始溶血0.40％～0.46％，完全溶血0.30％～0.36％，患者紅細胞脆性升高)。⑦疑爲半乳糖血症作尿班氏試驗，有條件者可測定血中半乳糖濃度和紅細胞半乳糖-1-磷酸尿苷酸酶活性。⑧疑爲α1-抗胰蛋白酶缺乏症作血清蛋白電泳檢驗(患α1-球蛋白<2g／L)，有條件可作α1-抗胰蛋白酶活性測定。⑨疑爲先天性膽道梗阻，應注意血膽紅素及大便顏色的動態變化，必要時作脂蛋白X檢驗，B型超聲，CT等檢查。⑩其他遺傳性代謝缺陷疾病。

9 治療方案

1、病因治療  首先應明確病理性黃疸的原因，有針對性地去除病因。

2、藥物治療

（1）酶誘導劑：苯巴比妥每日4～8mg／kg，副作用有嗜睡及吮奶緩慢。

（2）糖皮質激素：可用潑尼松每日1~2mg／kg或地塞米松每日0.3～0.5mg／kg，但應根據引起黃疸病因慎重使用。

（3）中藥：以茵陳蒿湯爲主。

3、光療  凡各種原因引起的間接膽紅素升高均可進行光療，一般血清總膽紅素達205.2～256.5μmol／L(12～15mg／dl)以上時使用。若已確診爲母子血型不合溶血症時，一旦出現黃疸即可使用光療。

使用光療時應注意：①光療箱溫度應保持30℃左右，溼度60％。②嬰兒應全身赤裸，用黑紙保護雙眼，並遮蓋睾丸，除餵奶及護理操作時暫停外，應持續照射。③定期用藍光輻射計測其功能。最有效的光譜波長427～475nm的藍光。燈源與嬰兒距離50cm，總瓦數爲160～320W。使用光療的副作用有發熱、腹瀉、皮疹、核黃素缺乏、血小板減少、青銅症等，停光療後可自行恢復。

4、換血療法

10 預後及預防

無特殊預防方式，早期發現早期治療。

11 特別提示

病理性黃疸不論何種原因，嚴重時均可引起“核黃疸”，其預後差，除可造成神經系統損害外，嚴重的可引起死亡。因此，新生兒病理性黃疸應重在預防，如孕期防止弓形體、風疹病毒的感染，尤其是在孕早期防止病毒感染；出生後防止敗血症的發生；新生兒出生時接種乙肝疫苗等。家長要密切觀察孩子的黃疸變化，如發現有病理性黃疸的跡象，應及時送醫院診治。