2 別名
Dandy-Walker畸形手術;Operations for Dandy-Walker Malformation
5 概述
Dandy-Walker畸形是腦積水的病因之一,佔腦積水的2%~4%,由Dandy、Blackfan、Taggart、Walker等首先報告而命名,一般多認爲是嬰兒出生前的發育畸形。主要表現爲第四腦室中孔和側孔閉鎖,第四腦室囊腫樣擴大(圖4.13.6-1),中腦導水管、第三腦室和側腦室亦擴大。臨牀表現有顱內壓增高,小腦性共濟失調,走路不穩,智力低下等。有些病人伴有全身其他畸形。
此病需以手術治療,目前手術方法有以下幾種:①單純囊腫切除術,適用於無腦室積水患者;②分流術,包括側腦室分流術或囊腫分流術;③側腦室和囊腫雙分流術,約有16%~92%的病人需接受此類手術治療。不少作者認爲單純切除囊腫術後早期容易復發;單純側腦室腦脊液分流不能有效減輕後顱窩壓力,還可能出現小腦幕上疝;而側腦室、囊腫-腹腔雙分流術使後顱窩囊腫和側腦室同時得到減壓,是Dandy-Walker畸形首選手術方法(圖4.13.6-2)。
10 手術步驟
1.頭部切口 右耳輪上4~5cm,向後至枕外粗隆,向下至頸1水平。
2.顱後窩鑽孔 皮瓣向枕下翻開,暴露枕骨鱗部,於中線旁右側2.0cm鑽孔,擴大骨窗,直徑約1.5cm。切開硬腦膜,於小腦皮質無血管處,以導針導引分流管,自外側方斜向對側外耳道方向穿刺,置入第四腦室或囊腫後,拔除導針再將管再置入2~3cm。腦脊液流出通暢後,將引流管固定於硬腦膜或骨膜上,於骨孔咬一斜面,將第四腦室管引至右乳突後,安裝分流泵。
3.側腦室分流術同V-P術。
4.分離皮下隧道、安裝腹腔導管同V-P術。兩條獨立引流管從同一皮下隧道進入,注意兩條管不能纏繞,可將腹腔管開口端多處細線分別固定雙管。
5.也可以採用“Y”形連接管,將側腦室、第四腦室引流管共同接入同一分流閥,共用一條腹腔管。爲防止腦脊液通過“Y”形管倒流,可分別在兩管近端安裝單向閥門(圖4.13.6-3)。
11 術中注意要點
1.第四腦室穿刺需斜線穿刺,可以減少引流管對第四腦室底部的損傷。
2.雙套腹腔管置入腹腔時,採取多處、分別固定,以免發生纏繞;
3.採用“Y”形管時,由於局部連接裝置較多,連接要牢靠,避免彎折,並需防止兩管相互倒灌。
13 併發症
1.消化道症狀 病兒術後可能出現腹脹、腹痛、食慾下降或噁心嘔吐等症狀。發生原因除手術搔擾之外,主要是腦脊液對腹膜的刺激所致,一般一週左右可消失。
2.感染 由於分流導管皮下途徑長,局部感染機會較多,發生感染後可引起腦室炎、腦膜炎等顱內感染,也可引起腹膜炎、膈下膿腫或腹腔膿腫;局部皮下感染則出現皮下蜂窩組織炎或皮下膿腫。所以術中要嚴格消毒,術前、術後應用抗生素極爲重要。
3.分流導管障礙。發生的原因有:①閥門阻塞,多因腦室液蛋白過高,薄膜閥門中沉澱物積存所致。因此對腦室液蛋白超過1000mg/L時,不用閥門,僅用裂隙導管進行分流。腹腔導管末端的4個裂隙開口,用小刀切開,加長到1cm,以利分流。待腦室液蛋白含量下降後,改用正規閥門導管分流。②腹腔管扭曲,管端開口被大網膜包裹或形成假性囊腫(內含腦脊液),均可使分流失敗。發現後應及時處理,重新安置導管到腹腔其他部位,或改用其他分流術。
4.腹腔導管脫出 最常見的是導管自腹部切口脫出,部分乃至全部脫出腹腔,暴露於皮外。這是由於皮下隧道太淺,導管長期與表皮磨擦、壓迫,使皮膚壞死,或繼發感染,縫線脫落,導管脫出腹壁外。出現這種情況時,可根據切口情況處理。如切口無感染,肉芽比較新鮮,導管部分脫出者,可用抗生素溶液溼敷3天后,導管改道重新放入腹腔內,裂開的切口全層縫合,部分病人可以痊癒;如切口明顯感染,應立即更換新的腹腔管。
5.腹腔臟器損傷 有的腹腔導管末端質地堅硬,如Raimondi導管的管壁裝有不鏽鋼彈簧,由於手術創傷或導管末端長期機械摩擦,可能造成腸穿孔,橫膈穿孔和陰道穿孔。現在已有新型導管面市,管壁沒有金屬,主要由硅彈性橡膠製造,導管比較結實,不易發生導管壁機械性壓扁或扭曲,損傷內臟的機會也大大減少。