6 概述
腦幹腫瘤多爲神經膠質瘤,其中以星形細胞腫瘤(包括膠質母細胞瘤)佔大多數,其餘爲室管膜瘤、少支膠質細胞瘤和混合性膠質瘤。血管母細胞瘤(血管網狀細胞瘤)也不少見。此外,還可見病理上已劃入血管畸形內的海綿狀畸形(海綿狀血管瘤)。按腫瘤發生部位,以橋腦居多,中腦和延髓較少,但有時可波及整個腦幹。原發於延髓的腫瘤,尚可累及上段頸髓。腦幹腫瘤可發生於各年齡組,但以小兒、青年多見,中老年也有發生。腫瘤爲浸潤性,但也有的呈結節狀或爲混合性,或有囊性變。臨牀表現以腫瘤損害腦幹的部位、範圍與程度有所不同,晚期可出現顱內壓增高。腫瘤的供血來自椎-基底動脈與大腦後動脈分支。腫瘤比較侷限、呈結節狀和分化較好的腦幹膠質瘤適於手術治療,可取得一定的效果。術後輔以放療等可延長生存期。腦幹海綿狀畸形的發病率在MRI時代呈增長趨勢。病理上已劃入血管畸形內,但由於其反覆出血(每個病竈的年出血率約爲5%),病竈逐漸增大,在腦幹內起到佔位作用,故傾向於按腫瘤對待。腦幹海綿狀血管畸形比其他部位的海綿狀血管畸形預後更差,對於病竈已凸出到軟腦膜者,應考慮手術切除。腦內的海綿狀血管畸形不同於鞍旁、海綿竇的海綿狀血管畸形,它本身是一團異常血管,供血動脈細小,其內夾雜有血栓機化物質,與周圍腦組織有明確界限(黃變和膠質增生),切除比較容易。但應注意,病竈周圍常伴有發育性的靜脈異常(DVA),該靜脈是正常腦組織的血液流出通路,故不能損傷。血管母細胞瘤多見於延髓、橋延交界背側或延頸髓背側,其血液供應很豐富,若能夠在手術中首先處理好供血動脈(主要來自小腦後下動脈),則可以全部切除腫瘤,取得滿意結果。手術應在顯微鏡下完成。
目前腦幹腫瘤手術切除的適應證主要是起自腦幹但邊界比較清楚、向腦幹外方向生長者。腦幹手術入路的選擇主要是根據腫瘤已突破腦幹或最接近腦幹表面的位置而定。該處一般顯示膨隆、色淡,除血管性腫瘤外,一般局部的血管減少。由於此處腦幹的功能已受到影響,切開後可不增加新的症狀或僅有輕度的加重。有時,病變去掉後,壓迫作用解除,反而使症狀得以緩解。當然,應該強調,手術對腦幹造成嚴重損傷,特別是累及延髓呼吸中樞、心血管中樞、中腦網狀結構者,都可招致嚴重後果。因此,深入研究腦幹的實用解剖,明確重要結構的解剖部位,也是臨牀一個重要課題。Kyoshima等研究者提出通過第四腦室底進入腦幹的兩個“安全”帶:一個是面丘上三角(suprafacial triangle),其內界是內側縱束,尾界是面神經(腦內段),外界是小腦腳;另一個是面丘下三角(infrafacial triangle),其內界是內側縱束,尾界是髓紋,外界是面神經。在這兩個三角區內,重要結構排列不很密集,而且據研究腦幹實質的血供主要來自腹側和側方的動脈穿通支,而不是第四腦室底的表面,由這兩個三角進入腦幹相對安全(圖4.3.2.4.1-0-1)。當然,這兩個三角的腹側深面是內側丘系,是不能損傷的。進入第四腦室底和接近腦幹的背側,通常需要分開小腦蚓部,但有時會損傷齒狀核,切開下蚓部可能會損傷與前庭系統有聯繫的小腦纖維,引起蚓部尾端綜合徵(caudal vermis syndrome),導致構音障礙、緘默、軀幹性共濟失調等。根據Matsushima和Rhoton等研究報告的“小腦-延髓裂(cerebello-medullary fissure)”的解剖特點,近年有人經此暴露第四腦室底和腦幹後外側,免除了切除小腦蚓部(但有時需切除扁桃體)。小腦延髓裂向頭端是小腦扁桃體和二腹葉;尾端是延髓、脈絡叢和側隱窩。小腦延髓裂向頭端可延伸到第四腦室頂,向側方進入小腦延髓池和小腦腦橋角池。小腦延髓裂將小腦扁桃體與延髓分開,是通往第四腦室和腦幹側方的安全、自然的路徑(圖4.3.2.4.1-0-2)。
腦幹的手術入路一般有如下選擇:①翼點入路,適用於大腦腳、腳間窩處的腫瘤;②顳下入路,適用於中腦和橋腦上半部偏一側的腫瘤;③枕下-小腦幕上入路,適用於中腦後部、後外側部的腫瘤;④幕下-小腦上入路,又有中央、旁中央、外側和極外側入路之分,適用於中腦後方、側後方的腫瘤;⑤枕下後正中入路,適用於橋腦、延髓背側正中的腫瘤;⑥枕下-乳突後和枕下-極外側入路,適用於橋腦、延髓側方的腫瘤(圖4.3.2.4.1-0-3~4.3.2.4.1-0-5)。
11 手術步驟
1.切口 多采用小腦幕上枕葉下入路切口(圖4.3.2.4.1-2A)。
2.從腫瘤主要生長一側的顳、頂、枕部開顱,皮瓣翻向枕下,骨瓣向顳側翻轉,硬腦膜呈瓣形切開,翻向矢狀竇側。
3.探查腫瘤與切除腫瘤 用腦壓板沿巖骨嵴後、小腦幕上將顳枕葉抬起,進入小腦幕裂孔區。沿途的橋靜脈以電凝切斷。部分切開小腦幕裂孔遊離緣,即顯出中腦腫瘤(圖4.3.2.4.1-2B)。
中腦膠質瘤多呈灰褐色,突向環池,血管母細胞瘤爲紫紅色。電凝腫瘤表面血管,用穿刺針穿刺,如有囊液則將其抽出。在腫瘤突起部選一無血管區切開,進入腫瘤內,用活檢鉗取腫瘤組織,明確腫瘤性質與分化程度。於瘤內吸除大部瘤組織或用活檢鉗小塊地摘取。小出血點宜用棉片壓迫止血或雙極電凝止血。腫瘤向一側小腦橋腦角生長的部分,可繼續做瘤內分塊切除(圖4.3.2.4.1-3)。