4 疾病概述
陰道平滑肌肉瘤少見，病竈多位於陰道中上段的陰道壁黏膜下間質或陰道黏膜，呈實性結節樣。以局部擴展爲主，也偶有遠處轉移。陰道平滑肌肉瘤少見，但爲成年婦女陰道原發肉瘤中最常見者。年齡22～86 歲，平均年齡47 歲，僅3 例＜30 歲，發病高峯爲40～60 歲。
症狀：早期爲黏膜下小的硬結，一般無症狀，部分病人因自己摸及腫瘤而就診。腫瘤呈瀰漫性浸潤性發展，通常表現爲陰道疼痛，陰道堵塞下墜、壓迫不適感。部分可伴有陰道不規則出血或性交出血，白帶增多，爲膿性或血性分泌物，可有惡臭。晚期可出現陰道大出血，並因壓迫、浸潤膀胱、尿道和直腸產生尿頻、尿急、排尿中斷、排便不暢或便祕等症狀，約半數病例有陰道直腸疼痛。
6 症狀體徵
1.症狀 早期爲黏膜下小的硬結，一般無症狀，部分病人因自己摸及腫瘤而就診。腫瘤呈瀰漫性浸潤性發展，通常表現爲陰道疼痛，陰道堵塞下墜、壓迫不適感。部分可伴有陰道不規則出血或性交出血，白帶增多，爲膿性或血性分泌物，可有惡臭。晚期可出現陰道大出血，並因壓迫、浸潤膀胱、尿道和直腸產生尿頻、尿急、排尿中斷、排便不暢或便祕等症狀，約半數病例有陰道直腸疼痛。
2.體徵 腫瘤常見部位爲陰道後壁上段，次爲後壁下段，其他各壁也可出現。腫塊常呈局部性生長，可有假包膜。陰道檢查可觸及較硬實結節狀腫塊或浸潤性硬塊，表面可伴出血、潰瘍，陰道壁變硬、狹窄。晚期可出現淋巴和血道轉移及肺、肝等遠處器官轉移。
7 疾病病因
其發病原因尚不明瞭。
8 病理生理
腫瘤爲實性結節狀腫物，大小1～15cm 不等，通常爲4～6cm，表面被覆黏膜，無包膜或部分有假包膜，呈浸潤性生長。切面呈灰黃色或淺紅色，可見出血壞死或軟化呈腦髓樣。
鏡檢見陰道平滑肌肉瘤細胞呈編織狀排列，可見圓形細胞、梭形細胞和混合性3 種類型，其中以梭形細胞肉瘤最常見。細胞呈圓形或梭形，核大，染色質多而深染，偶見瘤巨細胞。每10 個高倍視野(HPF)有5 個以上核分裂。核分裂少於5 個/10HPF，稱爲富細胞性平滑肌瘤(cellular leiomy-Oma)。由於辨別陰道平滑肌腫瘤良、惡性是依據形態學來判斷，必須仔細估價腫瘤的核分裂數，最少從不同平面作10～15 個切片，並且在覈分裂最活躍處取50 個高倍視野觀察，取其平均數計算。此外，尚需要觀察瘤細胞異型性變化。
電鏡可見縱形排列的中間絲，緻密斑，許多吞飲小泡和部分或完整的基底膜包繞每一個細胞。
Masson 染色胞漿內肌原纖維呈紅色，PTAH 染色呈紫色。平滑肌特異性肌動蛋白MSA\波形蛋白(vimentin)均陽性，大部分結蛋白(desmin)、雌激素受體SR、孕激素受體PR 陽性， 亦可表現爲調寧蛋白(calponinhl) 、鈣結合蛋白(hcaldesmin)陽性。
9 診斷檢查
診斷：根據臨牀表現和病理組織學檢查進行診斷。如腫瘤侵犯陰道黏膜或已向陰道內生長，可取組織做病理檢查。如陰道黏膜表面尚光滑，可作穿刺活檢或切取活檢，以確定診斷。Tavas-soli 等曾提出陰道平滑肌肉瘤診斷標準爲：腫瘤直徑≥3cm，核分裂象≥10/10HPF；如核分裂象5～10/10HPF，細胞中度～重度異型性。
10 鑑別診斷
1.陰道癌 多由陰道黏膜始發，主要病竈在陰道黏膜面，可呈糜爛、結節、乳頭狀、菜花狀等形態，組織較脆，同時伴有感染出血。與陰道平滑肌肉瘤起自陰道黏膜下組織，黏膜完好，腫物呈實性有所不同。
2.前庭大腺惡性腫瘤 發生在接近陰道口側壁的陰道平滑肌肉瘤，與前庭大腺實性惡性腫瘤有時難以區別，可依據病理組織學作鑑別診斷。用特殊的組織學染色區別組織學來源，例如Masson 三色染色劑(結締組織的三色染色劑)確定平滑肌肉瘤，Laidlaw 網蛋白染色確定米勒間質細胞肉瘤和淋巴肉瘤。電鏡檢查尋找某些超微細結構以幫助診斷，如平滑肌肉瘤具有平滑肌的肌絲，橫紋肌肉瘤具有橫紋肌型的肌絲、微絲、微絨毛凸起，而缺乏基底膜。
11 治療方案
手術治療是主要的治療手段，輔助化療和放射治療可提高療效。陰道平滑肌肉瘤必須作局部廣泛切除。切口邊緣應與腫瘤有一定距離，才能視爲切除了腫瘤。爲了能徹底地切除腫瘤，有時需作後盆、前盆或全盆內臟清除術。
對平滑肌肉瘤療效較好的化療方案有：
1.AD 多柔比星(阿黴素)60mg/m2靜注，第1 天；達卡巴嗪(dacarbazine，DTIC)250mg/m2靜注，第1～5 天。每療程相隔3 周。
2.CVAD 環磷酰胺500mg/m2靜注，第2 天；長春新鹼1.5mg/m2靜注，第1、8 天；多柔比星(阿黴素)50mg/m2靜注，第2 天；達卡巴嗪250mg/m2靜注，第1～5 天。每療程間隔3 周。
3.MeCA 司莫司汀(甲環亞硝脲)(Me-OCNU)150mg/m2口服，第1 天；多柔比星(阿黴素)60mg/㎡靜注，第1 天。每6 周重複1 療程。
4.CAD 環磷酰胺50mg/㎡靜注，第2 天；多柔比星(阿黴素)45mg/m2靜滴，第1 天；達卡巴嗪400mg/m2，靜滴，第1、2 天。每3 周重複用1 療程。
陰道平滑肌肉瘤的治療中採用區域動脈灌注化療，局部控制率可達80%。用阿黴素動脈灌注化療，全身毒性小，50%腫瘤出現壞死，化療後加用X 線放射35Gy，腫瘤壞死增加到85%。
盆腔動脈灌注化療是一種較好的治療陰道平滑肌肉瘤的化療方法，可以提高局部組織的藥物濃度和提高療效，且全身毒性較低。陰道後壁平滑肌肉瘤局部發展較晚期時，在行後盆內臟切除後，盆底區域加用體外放射，亦取得較好近期療效。
12 併發症
常併發尿毒症和惡病質。
13 預後及預防
預後：陰道平滑肌肉瘤少見，尚無大宗5 年生存率的資料。一般來說預後不好，早期病例廣泛切除術後也有長期生存的希望。病理組織學檢查如見核分裂活躍，每10 高倍視野多於50 個核分裂象，則複發率高，並且預後惡劣。陰道平滑肌肉瘤根治性治療後生存時間爲10～59 個月,平均24.9 個月,帶瘤或無瘤生存8 年之久。最差的爲Brown 等(1960)報道1 例患者診斷後1 月死亡，最好的1 例爲Horn等(1998)報道的在根治性子宮、陰道和外陰切除術後給以6 個療程的阿黴素化療，隨訪15 年無瘤生存。預後影響因素包括：年齡、組織學分級、FIGO 分期和治療方式。年齡＞50歲、組織學分級3 級、FIGO 分期Ⅲ/Ⅳ期、先用化療或放療與不良預後相關。