2 基本信息
《系統性紅斑狼瘡狼瘡腎炎臨牀路徑（2016年版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年12月2日《國家衛生計生委辦公廳關於實施有關病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕1315號）印發。
3 發佈通知
國衛辦醫函〔2016〕1315號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織專家制（修）訂了一批臨牀路徑；同時，對此前印發的有關臨牀路徑進行了整理。現將上述共1010個臨牀路徑一併在中華醫學會網站（網址http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/）發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。請各地衛生計生行政部門指導醫療機構結合實際，細化分支路徑並組織實施。同時，要落實以下要求，進一步提高臨牀路徑管理水平和實施效果。
一、推進臨牀路徑管理與醫療質控和績效考覈相結合
要充分發揮臨牀路徑作爲醫療質量控制與管理工具的作用，實施醫療服務全程管理，同時將臨牀路徑管理有關要求納入績效考覈管理，保障醫療質量與安全。
二、推進臨牀路徑管理與醫療服務費用調整相結合
要注重研究臨牀路徑實施後醫療服務的收費情況，科學測算相關疾病醫療費用，合理控制醫療費用，進一步減輕羣衆看病就醫負擔。
三、推進臨牀路徑管理與支付方式改革相結合
通過臨牀路徑合理測算單病種付費、按疾病相關診斷組付費（即DRGs付費）等支付方式的支付標準，有效推動支付方式改革。
要提高臨牀路徑實施與管理的信息化水平，提高臨牀路徑實施效率，加強對臨牀路徑的實時管理和全面統計分析。
國家衛生計生委辦公廳
2016年12月2日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、系統性紅斑狼瘡狼瘡腎炎臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《系統性紅斑狼瘡診斷與治療指南》（中華醫學會風溼學分會，2010年）,《臨牀診療指南風溼病分冊第二版》，（中華醫學會編著，2010年）。應用美國風溼病學會1997年修訂的系統性紅斑狼瘡診斷標準。
1．頰部紅斑 固定紅斑，扁平或高起，在兩顴突出部位
2．盤狀紅斑 片狀高起於皮膚的紅斑，黏附有角質脫屑和毛囊栓；陳舊病變可發生萎縮性瘢痕
3．光過敏 對日光有明顯的反應，引起皮疹，從病史中得知或醫生觀察到
5．關節炎 非侵蝕性關節炎，累及2個或更多的外周關節，有壓痛、腫脹或積液
7．腎臟病變 尿蛋白定量（24 h）>0．5 g或+++，或管型（紅細胞、血紅蛋自、顆粒或混合管型）
9．血液學疾病 溶血性貧血，或自細胞減少，或淋巴細胞減少或血小板減少
lO．免疫學異常 抗dsDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性，或抗磷脂抗體陽性（包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、至少持續6個月的梅毒血清試驗假陽性，三者中具備一項陽性）
抗核抗體 在任何時候和未用藥物誘發“藥物性狼瘡“的情況下，抗核抗體滴度異常
該分類標準的11項中，符合4項或4項以上者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病後，可診斷SLE。腎臟損害：符合上述標準中的第七項者。
4.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《系統性紅斑狼瘡診斷與治療指南》（中華醫學會風溼學分會，2010年）,《臨牀診療指南風溼病分冊第二版》，（中華醫學會編著，2010年）。
抗凝藥
降壓藥、降脂藥
4.1.4 （四）標準住院日：14-20天。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
第一診斷必須符合系統性紅斑狼瘡狼瘡腎炎診斷標準，腎功能正常者。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間的檢查項目。
1.必需的檢查項目：
（2）肝腎功能、電解質、血糖、血脂、凝血功能、D-二聚體（D-dimer）、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等），24小時尿蛋白定量；
（3）抗核抗體譜、抗磷脂抗體、Coombs試驗、免疫球蛋白、補體、血沉、CRP。
（4）胸部CT、心電圖，肝膽胰脾彩超、泌尿系彩超、超聲心動圖。
2.根據患者病情，有條件可選擇：RF、抗CCP抗體、骨密度、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼氣試驗、消化內、骨穿、肺功能、腦電圖、腦脊液、腦MRI/CT檢查、外周血CD4+和CD8+細胞、ANCA、抗GBM抗體、血清蛋白電泳、甲狀腺功能、雙腎血管彩超、肌電圖。
3、如患者無禁忌，根據病情需要可行腎活檢病理檢查，明確病理類型，以指導治療，估計預後。
4.1.7 （七）選擇用藥。
1.若行腎穿刺活檢，則流程如下：
1.1腎穿前用藥。
1.1.1控制系統性紅斑狼瘡活動，可使用糖皮質激素等免疫抑制劑。
1.1.2.根據病情，積極糾正水、電解質、酸鹼紊亂（可使用利尿劑、鹼劑或擴容治療）。
1.1.4.加強對症支持治療：必要時酌情使用促紅細胞生成素、粒細胞落刺激因子或他汀類降脂藥。
1.1.6.必要時抗感染治療。
如果患者入院前已完成穿刺前的檢查和準備，住院後即可進行腎活檢。如果患者住院後開始安排腎活檢前的檢查和準備，則在完成評估後行腎活檢。
1.2.1.麻醉方式：局麻。
1.2.2.術前準備：停用一切抗凝藥物後，複查凝血功能正常；血色素8g/dl以上，血小板8萬/mm3；血壓控制在140/90mmHg以下。
1.2.3.術中用藥：麻醉常規用藥。
1.2.4.取材方式：經皮腎活檢。
1.2.5.輸血：視術中情況而定。
1.2.6.組織病理：冰凍切片行免疫熒光檢查、石蠟切片光鏡檢查及電鏡檢查，並對腎組織活動性指數（AI）、慢性指數（DI）進行評分。
1.3穿刺後用藥。
1.3.2.根據臨牀情況可選擇性使用無腎毒性抗菌藥物，按《2015年抗菌藥物臨牀應用指導原則》執行。
1.3.3.根據腎活檢病理診斷，確定病理類型後實施治療方案：
（1）重型狼瘡性腎炎，疾病明顯活動者，可考慮大劑量激素靜脈衝擊治療，環磷酰胺衝擊治療、黴酚酸酯、環孢素A、他克莫司治療；還可以考慮大劑量丙種球蛋白衝擊治療或血漿置換和/或免疫吸附治療；
（2）病情相對穩定，無明顯狼瘡活動者，可考慮激素聯合雷公藤多苷、硫唑嘌呤或來氟米特等治療；
（3）在腎穿刺7天后，無活動性出血，可酌情予抗凝藥、抗血小板藥治療（促纖維蛋白溶解藥慎用）；
（4）保護腎功能、對症支持治療。
2.若不行腎活檢，則用藥如下：
2.1.糖皮質激素：醋酸潑尼松/甲潑尼龍/地塞米松，用藥劑量及時間視病情而定。
2.3.免疫抑制劑：環磷酰胺/嗎替麥考酚酯/他克莫司/雷公藤多甙/硫唑嘌呤/來氟米特，選用何種藥物及用藥時間視病情而定。
2.4.抗凝藥：低分子肝素/阿司匹林/雙密達莫，視病情而定。
2.5.降壓藥、降脂藥：ACEI/ARB類降壓藥（輔助降尿蛋白）、他汀類降脂藥，視病情而定。
2.7.根據病情可選用靜脈應用大劑量丙種球蛋白，用藥3-5天或視病情而定。
2.8.對症治療藥物：必要時給予抑酸、保護胃黏膜、抗感染、防治骨質疏鬆等治療。
4.1.8 （八）出院標準。
1.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。
2.腎穿刺傷口癒合好。
4.1.9 （九）變異及原因分析。
1.出現腎功能急劇惡化、惡性高血壓等嚴重併發症，需要在住院期間處理。
2.新出現其他系統合併症，如血液系統、神經系統症狀需要住院治療。
3.出現治療相關的併發症如感染、血糖升高或腎穿刺併發症，需要住院期間處理。
4.雖然診斷爲狼瘡性腎炎，但出現持續少尿、急性腎衰或存在慢性腎功能不全，需要替代治療的患者，以及伴有嚴重感染、心功能衰竭的患者，不適合本途徑。
4.2 二、狼瘡性腎炎行腎穿刺活檢臨牀路徑表單
患者姓名：性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期：年月日 出院日期：年月日 標準住院日14-20天
時間 | 住院第1天 | 住院第2-6天 |
主 要 診 療 工 作 | □詢問病史及體格檢查 □完成病歷書寫 □開化驗單 | □觀察病情變化，及時與患方溝通 □根據情況調整基礎用藥 □必要時腎穿刺活檢 □簽署各種必要的知情同意書、自費用品協議書 |
重 點 醫 囑 | □長期醫囑： □分級護理 □低鹽飲食 □記出入量 □既往基礎用藥 □臨時醫囑： □肝腎功能、電解質、血糖、血脂、凝血功能、D-二聚體（D-dimer）、感染性疾病篩查、24小時尿蛋白定量 □抗核抗體譜、抗磷脂抗體、Coombs試驗、免疫球蛋白、補體、血沉、CRP。 □根據患者病情，有條件可選擇：RF、抗CCP抗體、骨密度、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼氣試驗、消化內、骨穿、肺功能、腦電圖、腦脊液、腦MRI/CT檢查、外周血CD4+和CD8+細胞、ANCA、抗GBM抗體、血清蛋白電泳、甲狀腺功能、雙腎血管彩超、肌電圖。 | 長期醫囑： □患者既往基礎用藥 □酌情使用降壓、利尿藥 □酌情使用抗菌藥物 □對症支持治療（維持內環境穩定、控制血壓、保護腎功能、改善貧血、降低血脂等） 臨時醫囑： □必要時腎穿刺活檢 □必要時複查血常規、凝血功能、電解質、腎功能，肝功能、尿常規、尿蛋白定量 □其他特殊醫囑 |
主要 護理 工作 | □入院宣教 □入院護理評估 | □腎穿刺宣教 □狼瘡性腎炎健康知識宣教 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
