3 分類
心血管外科/冠狀動脈起源異常手術/冠狀動脈異常起源於肺動脈的手術治療
5 概述
冠狀動脈異常起源於肺動脈是指一支冠狀動脈或其分支（左前降冠狀動脈或左迴旋冠狀動脈）或兩支冠狀動脈起源於肺動脈幹近端或少數起源於右肺動脈。冠狀動脈的分佈和走行正常。
左冠狀動脈異常起源於肺動脈的發病率甚低，每30萬活嬰中僅有1例，在先天性心臟病中僅佔0.24%～0.46%。1885年，Brooks首次報道2例左冠狀動脈起源於肺動脈的病理解剖。1933年，Bland等報道3個月男嬰的臨牀所見和尸解，故此畸形又稱Bland-White-Garland綜合徵。冠狀動脈起源於肺動脈的外科治療有一段較長的發展過程。①姑息手術，1955年Potts應用主-肺動脈窗增加肺動脈血氧飽和飽和度；同年Kittle和Paul分別報道肺動脈帶縮術和在心包內撒放滑石粉促進心臟側支循環血管生長，均未見效。1957年Jenke和1959年Sabiston分別報道單純結紮起源於肺動脈的冠狀動脈獲得成功，這對有廣泛側支循環血管到肺動脈分流者可阻止左到右分流和促進右冠狀動脈通過側支循環血管灌注左心室，治療效果滿意，但早期死亡率高和有晚期猝死的危險。②冠狀動脈旁路移植術。1953年Mustard和1957年Apley分別應用左頸總動脈和鎖骨下動脈與左冠狀動脈杯片吻合，1966年，Cooley在肺動脈內縫閉左冠狀動脈幹或左前降冠狀動脈開口和應用大隱靜脈冠狀動脈旁路移植術治療此畸形，獲得成功。但在嬰兒左鎖骨下動脈或頸總動脈與左冠狀動脈開口不相匹配，在心臟跳動下吻合困難以及鎖骨下動脈起始段易產生扭曲，長期形成血管和吻合口狹窄或阻塞。大隱靜脈旁路移植術由於嬰兒大隱靜脈口徑小，靜脈性能差，往往產生晚期阻塞。③主動脈植入術和Takeuchi手術是目前常用的兩種手術。1971年Tingelstad和1974年Neches先後首次報道右冠狀動脈和左冠狀動脈異常起源於肺動脈應用主動脈植入術，現在臨牀上廣泛應用。1979年Hamilton和Takeuchi分別應用自身心包和肺動脈壁做肺動脈內隧道將冠狀動脈異常開口通過主-肺動脈窗連接至主動脈，稱爲Takeuchi手術，適用於冠狀動脈異常開口離主動脈較遠者，但此手術可產生殘餘左-右分流、肺動脈內隧道狹窄、主動脈瓣關閉不全以及瓣上肺動脈狹窄等併發症。1988年，Mavroudis首次報道左冠狀動脈異位起源於肺動脈合併頑固性心力衰竭做了原位心臟移植術。
冠狀動脈異常起源於肺動脈可發生在兩支或一支及其分支冠狀動脈。Soloff報道分爲五種類型，包括左冠狀動脈、右冠狀動脈、兩支冠狀動脈、附加冠狀動脈和左迴旋冠狀動脈起源於肺動脈（圖6.17.1.1-0-1）。有時左前降冠狀動脈也可起源於肺動脈（圖6.17.1.1-0-2～6.17.1.1-0-4）。
左冠狀動脈起源於肺動脈在臨牀上最常見，在此畸形中佔90%以上，其開口位置各不相同。Castaneda發現左冠狀動脈異常起源的開口可位於肺動脈乾的任何部位或肺動脈分支近側。最常見的冠狀動脈開口位於肺動脈右竇（後竇）（圖6.17.1.1-0-5A、B），以後依次爲肺動脈非面向竇（圖6.17.1.1-0-5C），肺動脈幹後壁和右肺動脈。左冠狀動脈異常起源開口位於肺動脈前壁特別少見。
Agustsson將左冠狀動脈起源肺動脈的血流方向分爲2種類型：一爲嬰兒型，證明此異常冠狀動脈無反向分流。嬰兒型在動脈導管閉合後，肺動脈內含有未飽和血和肺動脈壓力很快下降低於體循環壓力。此時氧需極大的左心室受到低壓和未飽和血灌注，由於側支循環少，左心室心肌血管擴張，使其阻力下降和血流增多，但冠狀動脈儲備很快耗竭，結果產生心肌缺血。起初心肌缺血是暫時的，反覆發作。心肌氧需進一步增加，則導致左心室前外側壁心肌梗死，左心室逐漸擴大，室壁變薄產生心力衰竭。左心室和二尖瓣環擴大以及乳頭肌功能障礙和梗死引起二尖瓣關閉不全。心力衰竭往往因二尖瓣關閉不全加重，兩者形成惡性循環。有65%～85%患有左冠狀動脈異常起源於肺動脈的嬰兒，因充血性心力衰竭死於1歲以內。病人渡過嬰兒危險期，其死亡危險減少，繼而進入慢性期。二爲成人型，在正常起源的右冠狀動脈與異常起源於肺動脈的左冠狀動脈之間逐漸形成豐富的側支循環血管。右冠狀動脈增粗，其血流通過側支循環血管進入左冠狀動脈，由於肺動脈壓力低，一部分血流至肺動脈，而產生冠狀動脈至肺動脈“竊血”現象。病人雖然生存，甚至活到成年，但常有心悸和氣短等症狀，心電圖顯示心肌缺血。許多病人因左心室心肌病引起充血性心力衰竭死亡。在1歲生存的病人也可能與右冠狀動脈佔明顯優勢有關，右冠狀動脈不僅供血至左心室膈面，而且灌注室間隔和左心室側壁，所以病人僅有乳頭肌缺血和纖維化，在臨牀上主要表現爲二尖瓣關閉不全。病人生存到40歲以後，因心力衰竭的死亡危險減少，能存活到50～60歲，間有猝死（圖6.17.1.1-0-6～6.17.1.1-0-9）。
冠狀動脈異常起源於肺動脈的手術目的在於建立兩-冠狀動脈系統，使心肌得到滿意灌注，頓抑和冬眠心肌細胞得到復甦，有助於心臟功能的恢復和改善。近年來，主動脈植入術可用於冠狀動脈異常起源於肺動脈的任何部位，治療效果滿意，從而成爲此畸形的首選手術。肺動脈內隧道由於術後併發症多和再手術率高，臨牀應用較少。鎖骨下動脈與冠狀動脈吻合和大隱靜脈冠狀動脈旁路移植術因術後晚期移植血管阻塞率高，極少應用。
6 適應症
兩-冠狀動脈系統重建術適用於：
1.在患左冠狀動脈異常起源於肺動脈的危重嬰兒，一旦確診，應緊急施行兩-冠狀動脈系統重建術，不得遲誤。目的在於恢復左心室功能，保護更多的存活細胞。對於右冠狀動脈異常起源於肺動脈的病例，可擇期在2～4歲施行手術。
2.對於左冠狀動脈起源於肺動脈的嬰幼兒和右冠狀動脈起源於肺動脈的兒童，首先選用主動脈植入術。如主動脈植入術難以施行時，則應用肺動脈內隧道（Takeuchi）手術。在成人，可選用內乳動脈冠狀動脈旁路移植術。
8 術前準備
1.治療病人新近的心肌梗死，包括靜息、吸氧和必要時給予嗎啡，以及應用洋地黃、利尿藥和適當的抗心律失常藥物。
3.應用上述處理而心肺功能不穩定時，則進行氣管內插管和機械性輔助呼吸，等待3～5d病情好轉後施行緊急主動脈植入術。
9 麻醉和體位
仰臥位，全身麻醉，氣管內插管維持呼吸。對小的嬰兒採用深低溫低流量灌注或停止循環的方法。對大的兒童和成人，則採用中度低溫（25～26℃）體外循環轉流。採用主動脈和肺動脈兩個通道灌注冷血心臟停搏液，每20min 1次，每次10～15ml/kg，同時局部心臟降溫，終末溫血灌注，可使心肌保護滿意。
10 手術步驟
10.1 1.主動脈植入術
此手術是將異常起源的左或右冠狀動脈或左冠狀動脈的分支植入主動脈壁。遇有在肺動脈內異常冠狀動脈開口離主動脈較遠時，可用肺動脈壁構成不同長度的管道與主動脈吻合。此手術最適用於冠狀動脈異常起源於的肺動脈任何部位的嬰幼兒，也可應用於大的兒童和成人。
胸部正中切口，切除胸腺和切開心包。在靠近無名動脈插入主動脈灌注管，直接插入上、下腔靜脈直角管，經右肺上靜脈插入左心減壓管。完全遊離肺動脈幹及其兩側肺動脈，在靠近肺動脈乾的兩側肺動脈各套一粗線。分離肺動脈幹根部，探查左、右冠狀動脈以及左冠狀動脈分支的心外膜走行。在升主動脈和肺動脈近端各插入一冷血心臟停搏液灌注管。體外循環轉流後立即收緊兩側肺動脈的套帶，同時結紮和切斷動脈導管未閉或韌帶。降溫至28～30℃，阻斷主動脈，同時從主動脈和肺動脈灌注冷血心臟停搏液。心臟停搏後，施行以下各種手術。
（1）左冠狀動脈直接主動脈植入術：在竇—管連接處上方切開肺動脈，探查左冠狀動脈異常起源開口的位置，橫斷肺動脈。在異常起源開口四周切下一肺動脈壁U形片，遊離左冠狀動脈便於吻合到主動脈壁切口不產生張力（圖6.17.1.1-1）。如冠狀動脈異常開口鄰近肺動脈瓣支界，應靠近肺動脈壁遊離或切出交界，構成開口四周肺動脈壁的U形片。如同大動脈調轉術一樣，在竇管連接處上方橫斷主動脈，在主動脈左竇上部做一縱切口或U形缺口，將含有左冠狀動脈開口的U形片嵌入主動脈切口或缺口，防止扭曲。應用7-0聚丙烯線吻合含有左冠狀動脈開口的U形片到主動脈切口，從下緣縫起直至上緣（圖6.17.1.1-2）。做主動脈近遠段的端-端吻合。向升主動脈灌注溫血心臟停搏液，觀察吻合口有無漏血，必要時加縫幾針止血。開放主動脈，觀察左心室的灌注和功能情況。應用心包片修復肺動脈U形缺口，並做肺動脈近遠段的端-端吻合（圖6.17.1.1-3）。安放左心房和右心房測壓管和心臟起搏導線。復溫至37℃，停止體外循環轉流。術後心臟功能差者，應用多巴胺和（或）多巴酚酊胺增強心肌收縮力量。如不能脫離體外循環轉流，應及時採用左心室輔助循環。如左冠狀動脈幹開口位於肺動脈根部左側或肺動脈右竇左側或肺動脈幹中部左側，此處離主動脈較遠，則利用異常開口上下兩端肺動脈切成長方形，經7-0聚丙烯線縫合建成不同長度的管道，並與主動脈左側切口吻合（圖6.17.1.1-4～6.17.1.1-6）。
（2）右冠狀動脈的直接主動脈植入術：右冠狀動脈的異常起源往往位於瓣上肺動脈幹前面。在心臟停搏後，分離右冠狀動脈近段約3cm，便於吻合到主動脈而不產生張力。於右冠狀動脈開口四周切下肺動脈壁呈鈕釦形片，並與升主動脈適當部位切口吻合（圖6.17.1.1-7）。縫合肺動脈切口，排盡心內氣體後，開放主動脈。
10.2 2.改良經肺動脈內隧道手術或改良Takeuchi手術
原Takeuchi手術是用肺動脈前壁做經肺動脈內隧道，改良Takeuchi則用膨體聚四氟乙烯片做經肺動脈內隧道。此手術準備和開始手術步驟與主動脈植入術相同。在體外循環轉流開始也必須收緊兩側肺動脈套帶，以及充分左心減壓。在主動脈阻斷和心臟停搏後，經肺動脈縱切口探查和尋找左冠狀動脈異常起源開口（圖6.17.1.1-8）。在升主動脈竇-管連接處上方做5～6mm直徑的孔洞；如有疑點，則做主動脈縱切口，經此切口在直視下做孔洞，避免主動脈瓣損傷。靠近主動脈孔洞，在肺動脈側做同樣大小的孔洞，應用7-0聚丙烯線進行主-肺動脈窗的吻合（圖6.17.1.1-9）。將4mm直徑的膨體聚四氟乙烯管縱行剖開鋪平，隔開肺動脈腔形成內隧道使主動脈血液流經主-肺動脈窗至左冠狀動脈開口。從冠狀動脈開口左側開始縫合，先縫下緣後上緣直至覆蓋主-肺動脈窗（圖6.17.1.1-10）。在肺動脈內隧道完成後，用心包擴大肺動脈切口，防止瓣上肺動脈狹窄（圖6.17.1.1-11）。
10.3 3.鎖骨下動脈與左冠狀動脈吻合術
此手術可經胸部正中切口應用體外循環，亦可經左胸後外側切口不用體外循環。應用體外循環有利於穩定危重嬰幼兒的病情，防止術中發生心室顫動。經胸部正中切口，完全遊離左鎖骨下動脈，儘量在其遠端結紮和切斷。體外循環轉流後，溫度控制在35～37℃，不做主動脈阻斷。在左冠狀動脈異常起源開口四周切下鈕釦形肺動脈壁，肺動脈切口可直接縫合。將左鎖骨下動脈向下牽引與左冠狀動脈開口四周鈕釦形片進行端-端吻合（圖6.17.1.1-12A）。也可經左胸後外側切口，做鎖骨下動脈與異常左冠狀動脈端-側吻合（圖6.17.1.1-12B）,結紮左冠狀動脈異常起源處。
10.4 4.冠狀動脈旁路移植術
在異常冠狀動脈起源於肺動脈的病例，目前很少應用冠狀動脈旁路移植術。僅用於異常左冠狀動脈結紮術後需用兩-冠狀動脈系統重建術者或在成人施行內乳動脈冠狀動脈旁路移植術。
11 術中注意要點
1.在兩-冠狀動脈系統重建術的體外循環轉流中，一定要勒緊兩側肺動脈套帶和經右肺上靜脈插管充分左心減壓，防止冠狀動脈竊血現象以及經肺靜脈迴流至左心導致功能差的左心室和左心房擴大和膨脹。
2.心肌保護滿意。分別阻斷主動脈和肺動脈，同時從上述兩大動脈根部灌注冷血心臟停搏液，防止外溢，使危重嬰兒得到良好心肌灌注和改善術後心臟功能。
3.在主動脈植入術中，切下冠狀動脈開口四周肺動脈的U形片要夠大以及用肺動脈壁的延長管均稱，防止狹窄。主動脈切口應在竇-管連接處上方，防止吻合時扭曲和損傷主動脈瓣。
4.輕到中度二尖瓣關閉不全在術中不做處理，在主動脈植入術後可減輕或消失。遇有巨大室壁瘤和重度二尖瓣關閉不全時，應做室壁瘤切除和二尖瓣修復，改善術後心臟功能。
5.防止開胸前後產生室性心律失常和心室顫動。精心麻醉、良好通氣，體外循環轉流開始時運行平穩，手術輕柔和迅速，以及必要時在心臟表面噴灑利多卡因，避免產生心室顫動。
6.經肺動脈隧道手術中，應用適當大小的膨體聚四氟乙烯片與肺動脈後壁嚴密縫合，使主動脈血流順利通過主-肺動脈窗、肺動脈內隧道到左冠狀動脈開口，防止阻塞和補片部分脫落產生左-右分流。肺動脈切口需用心包擴大，避免瓣上肺動脈狹窄。
12 術後處理
患有此畸形的危重嬰兒，由於心肌缺血、心肌梗死以及心內膜下纖維化等原因，術後早期往往出現心功能不全。回監護室後，持續監測左和右心房壓、動脈壓、心電圖以及動脈血氧飽和飽和度等。間斷檢查血氣、電解質和血糖。充分鎮靜，防止亂動和躁動。術後常規機械輔助呼吸3～5d，持續靜脈輸入多巴胺和（或）多巴酚酊胺［5～10μg/（kg·min）］和硝酸甘油［3μg/（kg·min）］2～5d。在血流動力學平穩後方能脫離呼吸機。
13 併發症
1.低心排出量綜合徵 此綜合徵是左冠狀動脈異常起源於肺動脈術後最常見的併發症。多數病人需用多巴胺和硝酸甘油等藥物支持心肌收縮力量以及改善冠狀動脈循環和末梢循環。但也有少數危重嬰幼兒在術後需要2～70h左心室輔助循環而康復。左心室機械支持多用於不能脫離體外循環轉流和術後需用大劑量加強心肌收縮藥物有損害內臟的病例。
2.二尖瓣關閉不全 術前產生的重度二尖瓣關閉不全，多因乳頭肌纖維化和延長或心內膜鈣化延伸至乳頭肌和瓣膜，往往在術後不能減輕，需在術後半年到1年擇期施行二尖瓣修復和置換手術。
3.Takeuchi手術後經常產生不同程度的瓣上肺動脈狹窄，應用改良Takeuchi手術後明顯減少。但少數病例合併嚴重肺動脈狹窄，應再次行肺動脈幹補片擴大術。Takeuchi手術及其改良方法均可合併隧道補片部分撕裂產生左-右分流或隧道阻塞，應適時進行超聲心動圖檢查和心血管造影，擇期施行經肺動脈內隧道補片的修復或內乳動脈冠狀動脈旁路移植術。