7 概述
爲避免Cushing綜合徵腎上腺全切除術後的終生激素補替治療,防止Nelson症的發生,國外自1960年以後施行自體腎上腺組織種植術(Hardy Drucker Franksson,1985),曾獲得一定的療效,我國也曾將此術施用於少數病例。但此種方法只可使用於腎上腺增殖的手術切除過程中,且所選擇切取的腎上腺組織,必須屬於細胞形態結構正常者,適用範圍、時限、條件等都受到嚴格的限制。對於許多因病變致使腎上腺功能完全喪失者,如Addison病,或早期已施行過全腎上腺切除術,或次全切除術後症狀復發須施行再次手術者,則無施行自體種植的條件。爲此,自20世紀80年代初,我國開始創用同種異體腎上腺移植術,以擴大手術適應證。經過對1組受體的手術後長期療效觀察,證明移植腺體成活並具有生理功能,療效肯定。從這一臨牀實踐中初步確立了腎上腺異體移植術的應用價值。
目前已施行的腎上腺移植術可分爲兩種:一種是真正的帶血管吻合的全腎上腺異體移植術(homotransplantation),另一種雖也被稱爲移植術,但實際上是自體腎上腺組織種植術(autoimplantation)。近來雖也試用帶血管的腎上腺組織自體移植術,其臨牀價值尚有待進一步探索和驗證。
自從20世紀60年代Liddle將腎上腺皮質增殖症按病因學劃分爲庫欣病(即垂體依賴性)與庫欣綜合徵(或可稱爲原發性增殖)以來,對外科治療的選擇似更加明確。前者先行垂體瘤或異位促皮素瘤的放射治療或手術切除,增殖的腎上腺不作處理,等待自行恢復;後者則施行雙側腎上腺全切除術,腎上腺自體組織種植術就是應用於此類病人。將切取的腎上腺選擇無結節型增殖區,對肉眼觀察接近正常的部分切成薄片,手術當時即埋植於腹部切口的腹肌內,讓皮質細胞藉助於周圍組織供給營養,使其成活並自主性分泌激素。因系不帶有血管吻合的組織埋植,故改稱爲“腎上腺自體組織種植術”(autoimplantation)似較爲合理。
8 適應症
腎上腺自體組織種植術適用於:
1.確診爲Cushing綜合徵而行雙側腎上腺全切除術者。
2.雖曾診斷爲Cushing病,但經垂體放射治療或前葉腫瘤切除(含經蝶竇顯微外科切除術)後症狀未改善,腎上腺仍增殖而行全切除術者。
3.Cushing綜合徵經腎上腺次全切除術後,所保留的腎上腺組織再度增殖,症狀復發,須再次手術切除,其切取組織的外觀及量符合種植要求者,此種機會極少,可被定爲相對適應證。
10 術前準備
爲增強手術的耐受性及防止手術切除腺體後所發生的急劇性體內皮質醇不足,必須給予較充分的術前準備。
1.術前1~2d給予醋酸可的可的可的松50mg,每日4次。術中在次全切除腎上腺前,由靜脈滴注氫化可的松100~200mg,以維持其基礎所需量,並以此靜注量延續至手術全過程。
11 手術步驟
2.將帶有周圍脂肪一同切下的腎上腺剔淨脂肪後,稱整個腺體的重量。選擇外觀無結節,尚屬正常的腺體組織區約4g左右,以植皮刀切成1~2mm的薄片,浸浴在4~8℃的Collin液或林格液中待用。
12 術後處理
1.在手術日及術後24h內由靜脈連續滴注氫化可的松(cortisol)或氟氫可的的的的松(fluorohydrocortisone)100mg,1次/8h。以後將全日量逐漸減至150mg,125mg,100mg並以75mg爲維持量。如發生感染或其他併發症時,須酌情增加劑量。臨牀症狀是衡量激素需要量的標準,手術後應表現症狀消失,體徵逐日減退。如劑量減至75mg維持量仍無激素不足症狀時,則以地塞米松維持之,其終生維持量與艾迪生(Addison)病的日需劑量相同。
2.腎上腺自體組織種植後6周,即度過激素缺乏的急性期後可逐步遞減激素,期間可定期檢測血、尿皮質激素及代謝產物的含量、血內ACTH平面。至後期經病理活檢或核素掃描證明種植皮質細胞已成活並具有自主性分泌激素功能時,即可完全停止激素補替治療。激素補替治療的過度期長短不一,國外較多病例組的平均時間爲31個月。
激素補替治療後無症狀,皮質素及其代謝物測定能達到低限基礎值,可臨牀判定種植體成活並具有分泌皮質素的功能。如經病理活檢或經核素掃描證明成活細胞內有內分泌顆粒,並有吞噬19碘膽甾醇功能,種植體顯影者,則可肯定自體種植術成功。種植體的激素分泌並不表現出生理性分泌波動曲線,對ACTH激發試驗也多呈陰性結果。這標誌着種植體的激素分泌功能已達到高限狀態。