3 疾病概述
全身性疾病伴發黑素沉着包括慢性感染、腫瘤性疾病、淋巴瘤、神經系統疾病、哮喘、結締組織疾病、腎功能衰竭、肝硬化、貧血、血色病、澱粉樣變、維生素A缺乏、維生素B12和葉酸缺乏、煙酸缺乏、壞血病、吸收不良綜合徵、流浪者病。
4 症狀體徵
(1)慢性感染 一些慢性感染,特別是瘧疾、黑熱病、血吸蟲病、結核等,可以發生皮膚色素沉着。亞急性細菌性心內膜炎晚期的特點之一是瀰漫性淡褐色色素沉着。
1)惡液質時表現瀰漫性色素沉着與阿狄森病相似,其發病機理不明。
2)異位ACTH綜合徵,多見於支氣管癌患者,常見有色素沉着。在這類患者中MSH活性似較ACTH活性高。
3)成人的黑棘皮病常爲惡性腫瘤之皮膚表現。在身體較大的皺摺處色素沉着伴有疣狀乳頭瘤增生。黑素瘤患者在稀有的情況下表現廣泛極深的色素沉着。
(3)淋巴瘤 本病可有皮膚色素沉着,霍奇金病約10%有色素沉着。色素沉着類似阿狄森病,但不累及粘膜。營養不良可能爲一因素,搔抓後的色素沉着也是其臨牀特點。
(4)神經系統疾病 間腦受累的疾病,其色素沉着類似阿狄森病。肝豆狀核變性、室管膜瘤、精神分裂症、帕金森病、長期精神緊張等可出現色素沉着。
(5)哮喘 發病之前3~4d皮膚呈瀰漫性色素沉着,色痣變大,數目增多,稱爲黑皮哮喘。
(6)結締組織疾病 系統性硬皮病有瀰漫性色素沉着,類似阿狄森病,但不侵犯口腔粘膜,主要波及面及四肢,其發病機理不明。侷限性硬皮病之色素沉着也較明顯。皮肌炎皮膚損害可出現瀰漫色素沉着。系統性紅斑狼瘡患者約10%在暴露部位有色素沉着,即使症狀經治療已控制,但色素仍逐漸加深。
(7)腎功能衰竭 慢性腎病有氮瀦留時,可伴有瀰漫性色素改變。以手背和麪部爲主,其色黃褐,含有尿色素原及胡蘿蔔素,但黑素量亦有增加。某些病例色素沉着類似阿狄森病。
(8)肝硬化 可發生瀰漫性色素沉着,特別是原發性膽汁性肝硬化色素沉着重,而且可以發生在早期。
(9)貧血 惡性貧血在面部和手部可有瀰漫淡褐色斑狀色素沉着,同時有伴發白癜風及早老性白髮者。其它型之貧血也可發現色素沉着斑。溶血性貧血患者之下腿可見色素斑及含鐵血黃素沉積。
(10)血色病 開始於手背等露出部位有古銅色或藍灰色色素沉着,以後可廣泛分佈。中年人如出現此種皮膚表現,加上肝大、糖尿病及血清鐵增高,可支持本病診斷。
(12)維生素A缺乏 嚴重患者常見有瀰漫性色素沉着,以及毛囊性角化丘疹。結合膜的色素沉着,以下穹窿處及球結膜爲明顯。
(13)維生素B12和葉酸缺乏 本病可見有瀰漫性褐色色素沉着斑,手足較顯著,掌蹠有片狀色素沉着。頰和舌粘膜也可有色素沉着。
(14)煙酸缺乏 色素沉着較常見,類似阿狄森病,多見於面及手等摩擦受壓部位。亦可能爲煙酸皮炎的結果。
(15)壞血病 抗壞血酸缺乏時,常見色素沉着,類似阿狄森病表現。
(16)吸收不良綜合徵 口炎性腹瀉及其它吸收不良綜合徵,常見有阿狄森病樣色素沉着,但不波及到粘膜。本病之炎症性鱗屑斑可繼發明顯之色素沉着斑。
(17)流浪者病 本病繼發於營養缺乏、衛生不良及嚴重蝨病感染之後。色素沉着類似阿狄森病,粘膜也受累。持續搔抓可造成炎症後的色素沉着。