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血色病
概述:血色病为一种罕见的先天性代谢缺陷病,由于过多的铁质沉着在脏器组织所致,引起不同程度的基质细胞破坏、纤维组织增生及脏器功能障碍,临床表现有肝硬化、糖尿病、皮肤色素沉着、内分泌紊乱、心脏和关节病变。69%有肝硬化,83%肝肿大,13%脾肿大,20%体毛丢失,8%男性乳房发育,75%皮肤色素沉着,55%有临床糖尿病。
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血色病性心肌病
疾病代码:ICD:I43.8﹡疾病分类:心血管内科疾病概述:血色病(hemachromatosis,HCH)是一种慢性铁代谢障碍性全身疾病,该病呈世界性分布。由于本病与HLA-A3-B14高度相关,相对危险度为23.4,因此,可利用HLA单体型来鉴定患者的基因型,可在症状出现前做出诊断。4.心内膜心肌活检可获得确诊直接证据。0.5%,杂合子占10%~
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铁粒幼细胞性贫血
6.骨髓:红系增生明显活跃,病态造血现象,胞浆可见空泡、浆量少,缺乏血红蛋白形成,铁染色可见铁粒幼红细胞增多,出现环状铁粒幼红细胞〉15%,是本病特征,具有诊断意义。2.可有肝脾肿大。2.中期,贫血症状严重者,可用注射维生素B6及雄性激素,加用除铁剂情况下适当输注浓缩红细胞或全血,也可选用“C”项药。
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β 地中海贫血
疾病别名β-地贫,β-海洋性贫血,β-珠蛋白生成障碍贫血疾病代码ICD:D56.1疾病分类儿科疾病概述β地中海贫血(β-mediterraneananemia)是指β链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。双重杂合子的突变组合可达近100种。造血干细胞移植(包括骨髓、外周血、脐血)是根治本病的惟一临床方法,有条件者应争取尽早行根治手术。
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其它全身性疾病伴发黑素沉着
3、淋巴瘤本病可有皮肤色素沉着,霍奇金病约10%有色素沉着。4、神经系统疾病间脑受累的疾病,其色素沉着类似阿狄森病。6、结缔组织疾病系统性硬皮病有弥漫性色素沉着,类似阿狄森病,但不侵犯口腔粘膜,主要波及面及四肢,其发病机理不明。17、流浪者病本病继发于营养缺乏、卫生不良及严重虱病感染之后。
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二水焦磷酸钙结晶沉积症
正常情况下,三磷酸核苷(NTP)被三磷酸核苷焦磷酸水解酶(NTP)分解为单一磷酸核苷(NMP)和PPi,而后PPi被无机焦磷酸酶(PPiase)分解为无机磷酸(Pi)。由于焦磷酸性关节病常与某些代谢障碍有关,所以常规检查应包括:血甭镁、血清铁、铁蛋白和铁结合力以及尿酸和甲状腺功能(TSH,T3、T4)测定。
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全身性疾病伴发黑素沉着
疾病分类:皮肤性病科疾病概述:全身性疾病伴发黑素沉着包括慢性感染、肿瘤性疾病、淋巴瘤、神经系统疾病、哮喘、结缔组织疾病、肾功能衰竭、肝硬化、贫血、血色病、淀粉样变、维生素A缺乏、维生素B12和叶酸缺乏、烟酸缺乏、坏血病、吸收不良综合征、流浪者病。结合膜的色素沉着,以下穹窿处及球结膜为明显。
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糖定量(尿)
肢端肥大症、库欣综合征、胰岛α细胞瘤、产生ACTH肿瘤、产生LH肿瘤等内分泌疾病;化验取材:尿液化验方法:尿液检查化验类别一:体液和排泄物检查化验类别二:尿液检查参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》嗜铬细胞瘤高脂血症肾性糖尿肝硬化血色病糖尿病甲亢
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α-地中海贫血
(4)Hb-Barts胎儿水肿综合征(HbBart’shydropsfetalis):若一对染色体上4个α-基因全部缺失(基因型为αo/αo地贫纯合子),则α-链合成完全受抑制,称为Hb-Barts胎儿水肿综合征(HbBart’shydropsfetalis)。③寡核苷酸探针(ASO)分析法。中间型α地中海贫血应避免感染和用过氧化性药物,中度贫血伴脾肿大者可做切脾手术。
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胰酶泌素-胰泌素试验
概述:胰腺外分泌功能测定分为直接试验和间接试验。试验时不给患者硫酸镁,不引起胆汁分泌,而注射促胰液素与促胰酶素,前者引起富含电解质和HCO3-的大量胰液分泌,后者引起富含酶的黏稠胰液分泌。试剂:促胰液素注射剂。正常值:胰液流出量:70~相关疾病:慢性胰腺炎胰腺癌急性胰腺炎胰腺囊性纤维性变血色病
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皮肤损害活体组织采取法
操作名称:皮肤损害活体组织采取法适应症:凡皮肤病诊断有困难,病理检查有价值者,即可采取皮肤损害作病理检查。用品:清洁盘、小手术包或4.5mm直径环钻、无菌手套、1%-2%普鲁卡因注射液、小标本瓶(内盛10%甲醛溶液5-10ml,如需行特殊染色,则应另加其他指定的固定液)。为避免碘酊有碍组织染色,可以免用。
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血清游离脂肪酸
(4)10mmol/LpH6.5辅酶A溶液。(12)1g/LNaN3溶液(13)酰基辅酶A氧化酶溶液:约120u/ml(用缓冲液Ⅰ配制)。化验结果临床意义:(1)升高:糖尿病、糖原累积病、甲状腺功能亢进症、褐色细胞瘤、肢端肥大症、巨人症、库欣综合征、重症肝损害、心肌梗死、妊娠后期、阻塞性黄疸、肝炎、肝硬化、血色病等。
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非脂化脂肪酸
(4)10mmol/LpH6.5辅酶A溶液。(12)1g/LNaN3溶液(13)酰基辅酶A氧化酶溶液:约120u/ml(用缓冲液Ⅰ配制)。化验结果临床意义:(1)升高:糖尿病、糖原累积病、甲状腺功能亢进症、褐色细胞瘤、肢端肥大症、巨人症、库欣综合征、重症肝损害、心肌梗死、妊娠后期、阻塞性黄疸、肝炎、肝硬化、血色病等。
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铁染色
概述:骨髓小粒中有含铁血黄素称细胞外铁;铁染色的医学检查:检查名称:铁染色分类:血细胞化学染色铁染色的测定原理:正常骨髓内含有一定量的铁,以含铁血黄素的形式贮存,供红细胞合成血红蛋白用(细胞外铁),幼红细胞内也含有铁粒(铁粒幼细胞)。铁粒染色可作为诊断缺铁性贫血及指导铁剂治疗的一个方法。
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复方三维亚铁口服溶液
复方三维亚铁口服溶液说明书:药品类型:化学药品药品名称:复方三维亚铁口服溶液药品汉语拼音:药品英文名称:成份:本品为复方制剂,本品每10毫升含硫酸亚铁120毫克,硫酸锌4毫克,硫酸铜2毫克,盐酸赖氨酸20毫克,维生素B62毫克,维生素B120.0002毫克。4.胃与十二指肠溃疡、溃疡性结肠炎应在医师指导下使用。
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甲橙维C咀嚼片
甲橙维C咀嚼片说明书:药品类型:化学药品药品名称:甲橙维C咀嚼片药品汉语拼音:药品英文名称:成份:本品为复方制剂,每片含维生素C50毫克,甲橙皮苷30毫克,辅料为:性状:作用类别:本品为维生素类非处方药药品。一次2片,一日1~2.长期过量服用维生素C,偶可引起尿酸盐、半胱氨酸或草酸盐结石。
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遗传性疾病
遗传性疾病(hereditarydisease,inheriteddisease,geneticdisease)简称遗传病,是指生殖细胞或受精卵的遗传物质(染色体和基因)发生突变(或畸变)所引起的疾病,通常具有垂直传递(verticaltransmission)的特征。③不是任何细胞的遗传物质改变都可以传给下代,所以必须强调生殖细胞或受精卵的遗传物质发生改变。
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多糖铁胶囊
多糖铁胶囊说明书:药品类型:化学药品药品名称:多糖铁胶囊药品汉语拼音:药品英文名称:成份:性状:作用类别:本品为矿物质类非处方药药品。3.非缺铁性贫血(如地中海贫血)患者禁用。药物相互作用:1.维生素C与本品同服,有利于本品吸收。3.本品可减少左旋多巴、卡比多巴、甲基多巴及喹诺酮类药物的吸收。
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富马酸亚铁混悬液
富马酸亚铁混悬液说明书:药品类型:化学药品药品名称:富马酸亚铁混悬液药品汉语拼音:药品英文名称:成份:性状:作用类别:本品为矿物质类非处方药药品。3.非缺铁性贫血(如地中海贫血)患者禁用。药物相互作用:1.维生素C与本品同服,有利于本品吸收。3.本品可减少左旋多巴、卡比多巴、甲基多巴及喹诺酮类药物的吸收。
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维生素C口含片
禁忌:不良反应:1.长期服用每日2~2.本品可通过胎盘并分泌入乳汁。3.下列情况应慎用:(1)半胱氨酸尿症(2)痛风(3)高草酸盐尿症(4)草酸盐沉积症(5)尿酸盐性肾结石(6)葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(7)血色病(8)铁粒幼细胞性贫血或地中海贫血(9)镰形红细胞贫血(10)糖尿病(因维生素C干扰血糖定量)。
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二维亚铁颗粒
二维亚铁颗粒说明书:药品类型:化学药品药品名称:二维亚铁颗粒药品汉语拼音:药品英文名称:成份:本品为复方制剂,每包5克,其中含富马酸亚铁200毫克(相当于铁66毫克),维生素C200毫克,维生素B115毫克,辅料为:性状:作用类别:本品为维生素与矿物质类非处方药药品。药理作用:铁是红细胞中血红蛋白的组成元素。
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尿铁(Fe)
别名:Fe正常值:<179μmol/d。化验结果意义:增加:铁质沉着症(血色病),溶血性贫血,反复大量输血后等。化验取材:尿液化验方法:尿液其他检测化验类别一:尿液检查化验类别二:尿液其他检测参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》
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富马酸亚铁片
检查:高铁盐:取本品10片,除去包衣后,研细,置碘瓶中,加水25ml与盐酸4ml,加热使富马酸亚铁溶解,迅速放冷,加碘化钾3g,密塞,摇匀,在暗处放置5分钟,加水75ml,立即用硫代硫酸钠滴定液(0.1mol/L)滴定,至近终点时,加淀粉指示液2ml,继续滴定至蓝色消失,并将滴定的结果用空白试验校正。类别:抗贫血药。
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铁饱和度
化验结果意义:增加:血色病,摄入铁过多等。减低:缺铁性贫血,慢性病性贫血等。化验取材:血液化验方法:电解质及无机元素检测化验类别一:血液检查化验类别二:电解质及无机元素检测参考资料:《新编临床检验与检查手册》、《新编化验员工作手册》
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小儿硫酸亚铁糖浆
小儿硫酸亚铁糖浆说明书:药品类型:化学药品药品名称:小儿硫酸亚铁糖浆药品汉语拼音:药品英文名称:成份:性状:作用类别:本品为矿物质类非处方药药品。适应症/功能主治:用于儿童各种原因(如慢性失血、营养不良、儿童发育期等)引起的缺铁性贫血。3.本品可减少左旋多巴、卡比多巴、甲基多巴及喹诺酮类药物的吸收。
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富马酸亚铁多库酯钠胶囊
富马酸亚铁多库酯钠胶囊说明书药品类型化学药品药品名称富马酸亚铁多库酯钠胶囊药品汉语拼音FumasuanYatieDuokuzhinaJiaonang药品英文名称FerrousEumanateandDocusateSodiumCapsules成份本品为复方制剂,每粒含富马酸亚铁150毫克、多库酯钠100毫克。3.本品可减少左旋多巴、卡比多巴、甲基多巴及喹诺酮类药物的吸收。
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转铁蛋白
转铁蛋白(transferrin,TRF,siderophilin)是血浆中主要的含铁蛋白质,负责运载由消化管吸收的铁和由红细胞降解释放的铁。(2)降低:感染性疾病、风湿性关节炎、原发性肝癌、肾病、尿毒症、遗传性运铁蛋白缺乏症、流行性出血热、血色病、再生障碍性贫血、慢性溶血性贫血、系统性红斑狼疮等。
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复方锌铁钙颗粒
复方锌铁钙颗粒说明书药品类型化学药品药品名称复方锌铁钙颗粒药品汉语拼音FufangTiexingaiKeli成份本品为复方制剂,每包含葡萄糖酸亚铁100毫克(相当于铁12毫克),葡萄糖酸锌30毫克(相当于锌4.3毫克),葡萄糖酸钙400毫克(相当于钙36毫克),维生素B23毫克。铁剂与食物同服,其吸收量约较空腹时减少1/3-1/2。
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复方硫酸亚铁颗粒
复方硫酸亚铁颗粒说明书:药品类型:化学药品药品名称:复方硫酸亚铁颗粒药品汉语拼音:药品英文名称:成份:本品为复方制剂,每粒胶囊含硫酸亚铁50毫克(相当于铁10毫克),维生素C30毫克,并附1袋颗粒矫味剂。适应症/功能主治:用于防治小儿缺铁性贫血,也可用于孕妇、哺乳期妇女和月经过多妇女的缺铁性贫血。