5 概述
迷生左肺動脈又稱肺動脈懸帶（pulmonary artery sling）。系左肺動脈異常起源於右肺動脈，行徑在氣管與食管之間（圖6.11.4.1-0-1）。可壓迫氣管及右支氣管，並影響氣管軟骨環的發育。常合併氣管環病變。右支氣管受壓可形成活瓣作用，致呼氣困難，可造成右肺過度充氣。氣管受壓嚴重者，兩肺均可過度充氣，但通常右側重於左側。可合併左上腔靜脈、房、室間隔缺損、動脈導管未閉、先天性巨結腸症及膽道閉鎖等畸形。多數病兒出生後即出現喘鳴、呼吸困難、發紺、窒息等症狀，少數可無明顯症狀，或出現症狀較晚。胸部X線攝片示右肺過度充氣，左肺門位置偏低，氣管偏向健側。食管造影側位片示食管前緣壓跡。必要時可行肺動脈造影以明確診斷。有症狀者應立即手術治療。若未及時治療可使多數病兒在6個月內夭折。Potts等於1954年首次採用右胸徑路行手術矯正迷生左肺動脈。但右側開胸阻閉左肺動脈行血管吻合時，易影響右側通氣，可致缺氧，以及術中室性心律紊亂發生率高。左胸徑路可良好的顯露病變部位，且便於行血管吻合，應用較廣。但若合併氣管或支氣管異常者，此切口難於同期處理。
9 手術步驟
1.手術徑路的選擇 迷生左肺動脈矯正術的手術徑路有右胸或左胸後外切口及胸部正中切口，後者不僅可良好的顯露病變部位，且在迂迴心肺轉流下，對於須同期行狹窄段氣管切除及吻合，或行氣管成形術者亦可獲得良好的呼吸支持。但鑑於左胸徑路應用較廣，仍以此徑路爲例敘述。
3.切開縱隔胸膜，遊離左側迷走神經，顯露動脈韌帶，縫扎後切斷。
4.遊離行徑在氣管後的左肺動脈，仔細分離左肺動脈和氣管間的粘連。在左膈神經前及後各做兩條縱行心包切口，切開心包，在心包腔內遊離肺動脈總幹。
5.用特製的兩把嬰兒型無創血管鉗在迷生左肺動脈起源處阻閉該血管，並觀察病兒脈搏心率、血壓及心電圖變化，以判斷病兒能否耐受。
6.病兒若能耐受，在兩把血管鉗之間即在迷生左肺動脈起源處切斷該血管，將已切斷的迷生左肺動脈遠側端移到氣管前。經左膈神經後方的心包切口進入心包腔，以免成角，然後與其近側端做端-端吻合。亦可將迷生左肺動脈在起源處鉗閉後切斷，縫合其近側端，將其遠側端移到氣管前，以同樣徑路進入心包腔與肺動脈主幹做端-側吻合（圖6.11.4.1-1）。
10 術中注意要點
1.開胸後要辨認清解剖關係：如爲雙主動脈弓者應確定何者爲大弓，何者爲小弓，小弓有無部分閉鎖。若雙主動脈弓伴有在食管後行徑的迷生左鎖骨下動脈和左位動脈韌帶應注意與雙主動脈弓的左前弓在左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間存在閉鎖段相鑑別。右位主動脈弓伴左位動脈導管未閉或左位動脈韌帶者應注意有無合併迷生左鎖骨下動脈。
2.在處理先天性血管環時應注意避免誤傷喉返神經，因喉返神經位置常有變異，在雙主動脈弓者喉返神經可直接繞過主動脈，並可繞過動脈導管或動脈韌帶。在迷生鎖骨下動脈喉返神經可繞過甲狀腺下動脈或由迷走神經發出後直接進入喉部。
11 術後處理
1.保持呼吸道通暢，防治氣管萎陷及喉頭水腫，術後應給予霧化吸入、給氧、反復吸引口腔及呼吸道分泌物及應用抗生素及小劑量激素。氣管軟化常在拔除導管後出現，一旦發生應立即行氣管插管，以免窒息。術後仍有明顯呼吸困難者應行氣管切開，插入超過梗阻部位的長氣管導管，必要時行機械呼吸。
2.防治肺炎、肺不張等肺部併發症 術後除全身用廣譜抗生素預防肺部感染外，應鼓勵病人咳嗽排痰，必要時吸引口腔及氣管內分泌物。
12 併發症
1.氣管軟化 由於氣管長期受壓，一旦血管畸形矯正，部分病人可發生氣管萎陷致呼吸道阻塞、窒息。應立即處理。
2.損傷氣管與支氣管 由於畸形血管與氣管、支氣管粘連緻密，剝離時不慎可損傷氣管或支氣管，造成氣管或支氣管胸膜瘻。一旦發生，應立即行閉式引流，全身應用抗生素控制感染。久不癒合者應行手術治療。
3.左肺動脈栓塞 發生於迷生左肺動脈行血管矯正術後。其原因與左肺動脈發育不全、血管矯正術後成角畸形、吻合口栓塞、瘢痕狹窄等因素有關。應注意預防。一旦發生左肺動脈栓塞，不宜再次手術，理由爲：①病人常有左側肺動脈發育不全，再次手術很難保持其血流通暢。②左肺動脈栓塞後發生肺動脈高壓的危險性較小。③多數左肺動脈栓塞的病人臨牀上無明顯症狀。