先天性巨結腸症_先天性巨結腸症的臨牀表現、診斷、治療

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

xiān tiān xìng jù jié cháng zhèng

先天性巨結腸症確切地講稱爲腸管無神經節細胞症，是胃腸道先天性畸形中最常見病之一。發病率高達１／５０００，男多於女。本病的發病機理是遠端腸管神經節細胞缺如，或功能異常，使腸管處於痙攣狹窄狀態，腸管通而不暢，近端腸管代償性增大，壁增厚。本病有時可合併其他畸形。

1.出生後不排胎糞或糞排出延遲；

4.腹部高度膨大，腹部可見粗大腸型；

5.直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出。

1.出生後不排胎糞或胎糞排出延遲；

2.腹部高度膨大，腹部可見粗大腸型；

3.直腸指檢：大量氣體及稀便隨手指撥出而排出；

4.鋇劑灌腸示：狹窄腸管及擴張腸管，交界處呈“鳥嘴形”；

5.直腸活體組織檢查經病理證實無神經節細胞存在。

1.保守治療：適用於超短形先天性巨結腸病兒，新生兒。先用保守治療，待６個月後，再行根治手術；

2.結腸造瘻：新生兒經保守治療失敗或患者病情嚴重或不具備根治術，均適用結腸造瘻術；

3.根治手術：適用於所有巨結腸病兒。

一般術後選框限“Ａ”中三聯（如氨芐和頭孢拉啶＋滅滴靈）用３-５天，如出現感染嚴重者用框限“Ｂ”或“Ｃ”中的抗生素。

絕大多數病人經檢查框限“Ａ”檢查均能確診。對症狀體徵不典型或準備手術病人可加查“Ｂ”項。

1.治癒：症狀消失，排便正常或偶有污便。

2.好轉：症狀消失，排便基本正常，常有便失禁。

3.未愈：症狀仍在，或排便完全失禁。