4 疾病概述
卵巢宮內膜樣腫瘤的組織結構與子宮內膜癌極相似。卵巢宮內膜樣腫瘤良性極少見，交界性也不多，而惡性宮內膜樣癌(endometrioid carcinoma of ovary)多見。卵巢宮內膜樣腫瘤多發生在更年期或絕經後，平均年齡爲60 歲左右。
5 疾病描述
卵巢宮內膜樣腫瘤的組織結構與子宮內膜癌極相似。過去對此瘤認識不足，診斷較少。1964 年國際婦產科學會正式命名，1973 年國際卵巢腫瘤組織學分型中正式分爲良性、交界性及惡性。後者除宮內膜樣癌外還包括腺肉瘤(adenosarcoma)、間皮混合瘤(mesodermal mixedtumor)或米勒癌肉瘤(Mullenancarcinosarcoma)、間質肉瘤(stromal sarcoma)。
6 症狀體徵
1.良性宮內膜樣腫瘤 以單側居多。常見症狀爲盆腔腫物及陰道不規則出血。
2.交界性宮內膜樣腫瘤 單側多。或無症狀、或有腫物及陰道出血。
3.惡性宮內膜樣癌
(1)宮內膜樣腺癌：有腹部及盆腔腫塊及腹脹、腹痛。10%～15%的患者伴有腹水。有不規則陰道出血或絕經後出血等症狀較其他卵巢上皮性癌多見。
(2)卵巢中胚葉混合瘤：好發於絕經後婦女，腫物生長迅速，常伴有腹痛，17%合併腹水，壓迫症狀較明顯。
(3)卵巢宮內膜樣間質肉瘤：卵巢間質肉瘤(stroma sarcoma)較少見。發病年齡10～70 歲，平均54 歲。症狀多爲腹部腫物或腹痛。由於與鄰近器官或組織粘連甚至侵犯，可引起胃腸道或泌尿系症狀，偶有不規則子宮出血。
8 病理生理
1.良性宮內膜樣腫瘤 單純宮內膜樣腺瘤和囊腺瘤(endometrioidcystadenoma)極少見，大多數爲腺纖維瘤(endometrioid adenofibroma)和囊腺纖維瘤(endometrioid cystadenofibroma)。一般中等大小，表面光滑，與漿液性腺纖維瘤及囊腺纖維瘤相似。切面爲實性纖維結締組織，其中有散在分佈、大小不等的囊腔。囊壁光滑或有結節狀突起，大小不一，爲數不多。腺上皮呈單層立方或矮柱狀，與增殖期子宮內膜相似。纖維結締組織中有散在的內膜樣腺體，大小不一，有時可見腺腔內分泌物，PAS 消化酶染色陽性。
2.交界性宮內膜樣腫瘤 發生於腺纖維瘤及囊腺纖維瘤較多。外觀與良性瘤相似，鏡下可見腺上皮有非典型增生，根據腺上皮增生、細胞核異型性等可分爲輕、中、重3 級，但無間質浸潤。
(1)輕度非典型增生：腺腔較大，不規則外形，腺上皮輕度復層和異型性。
(2)中度非典型增生：腺體排列較緊密，腺腔大小不等和不規則，腺上皮明顯復層，有較明顯的核異型性。
(3)重度非典型增生：不規則腺體排列緊密，腺體可有背靠背，間質少，腺上皮復層明顯，排列亂，核異型性，偶見核分裂象。但無間質浸潤。
3.惡性宮內膜樣癌
(1)宮內膜樣腺癌：組織學上與原發於子宮體的宮內膜腺癌極相似，後者的所有類型均可發生。佔卵巢惡性腫瘤的16%～31%。
病理形態：55%～60%爲單側，囊實性或大部分實性，有時伴有巧克力囊腫。外形光滑或結節狀，或有表面乳頭生長。大小不等，直徑2～35cm；切面灰白色，脆，往往有大片出血。其乳頭形態常短而寬，很少反覆分支，可被覆單層或少數幾層增生上皮。鏡下有時可找到鱗化組織，個別情況酷似鱗癌，單純卵巢鱗癌極少見。有時也能找到砂粒體。
①高分化(Ⅰ級)：分化較好，以腺體結構爲主，有少量核分裂象。
②中分化(Ⅱ級)：實性部分約佔1/2，腺體形態不規則，有多量小腺體彼此相連，核分裂象明顯。
③低分化(Ⅲ級)：腺體結構已很少見，腫瘤細胞大量增生破壞了腺腔，形成瀰漫一片，核分裂象增多。
卵巢宮內膜樣癌與子宮內膜腺癌的關係：診斷原發性卵巢宮內膜樣癌，必須排除來自於宮內膜腺癌的轉移，因爲子宮內膜腺癌發病率高，常有轉移。有5%～29%二者可同時發生，鑑別診斷兩者均爲原發的標準。1987 年Scully 提出以下幾點：A.兩處腫瘤無直接聯繫；B.腫瘤主要在卵巢和子宮內膜；C.卵巢腫瘤侷限於卵巢中心部分，子宮內膜腺癌病竈小於2cm；D.無子宮肌層浸潤或僅有輕度淺肌層浸潤；E.無淋巴管和血管浸潤；F.子宮內膜同時有非典型增生；G.卵巢內有子宮內膜異位病竈。
(2)卵巢中胚葉混合瘤(mesodermal mixed tumorus)即惡性混合米勒肉瘤(Mullerian malignant mixed tumor)：
病理：可分爲同源性(homologous)及異源性(heterologous)，同源性中以癌肉瘤(carcinosarcoma)爲主，瘤實性中等大小，表面不規則，呈分葉或結節狀，鏡下可見腺癌和肉瘤成分。異源性爲中胚葉混合瘤(mesodermal mixed tumor)，腫瘤內有腺癌和從中胚葉衍化而來的各種成分，如軟骨、橫紋肌、骨等各種組織。
(3)卵巢宮內膜樣間質肉瘤(endometrioid stromal sarcoma)：
病理：腫瘤大小不等，圓或不規則形。切面以實性爲主，也可有囊性，常伴有出血、壞死。由圓形或卵圓形細胞組成，腫瘤細胞圍繞厚壁的小血管，呈漩渦狀排列。
11 治療方案
2.交界性宮內膜樣腫瘤 因多發生在絕經後，以子宮全切加雙附件切除爲宜，預後較好。
3.惡性宮內膜樣癌
(1)宮內膜樣腺癌：根據臨牀分期、病理分級等決定手術及輔助化療。
(2)卵巢中胚葉混合瘤：應儘快手術，包括切除全子宮及雙附件是否切除淋巴結尚無定論，但根據腫瘤分期及卵巢上皮癌的治療原則進行仍是大多數人的主張。術後輔以化療或放療。
(3)卵巢宮內膜樣間質肉瘤：全子宮及雙附件切除，根據情況考慮淋巴結摘除，低度惡性者可選用孕激素類藥物作爲輔助治療，高度惡性者輔以化療或放療。