1 概述
痙攣性斜頸是一種累及頸部區域的侷限性肌張力障礙，表現爲頸肌陣發性的不自主收縮，引起頭向一側扭轉或陣性傾斜，1792年Wepter首先報道此病。曾經有作者認爲此病可能是扭轉痙攣或手足徐動症的組成部分，也可能是全身性肌張力障礙的首發症狀。也有人認爲是一種精神疾病而給予相應的治療。1952年後Foix用立體定向的方法成功地製作出該病的動物模型，結束了該病是精神疾病的錯誤理論，確立了它是一種錐體外系運動障礙，是一種獨立的器質性疾病。然而精神因素如焦慮、反應性抑鬱症等對此病的症狀輕重起着一定的調整作用，情緒的衝動甚至是此病加速發展的一個因素。臨牀上診斷和治療要通過細緻的臨牀觀察和肌電圖檢查進行區分。
痙攣性斜頸常發生於30～50歲的成人。臨牀表現多種多樣，多數起病緩慢，少數驟然起病，頭部不隨意的向一側旋轉，頸部則向另一側屈曲，可因情緒激動而加重，睡眠中完全消失。頸部的淺深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一樣，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最容易表現出來。
痙攣性斜頸的治療，應首先進行藥物治療。當症狀發展到一定程度時，或保守治療效果越來越差時，可選擇手術治療，手術治療至今尚處於發展階段，尚無標準的手術方式。手術治療的關鍵是建立在對痙攣肌羣的認識，目前國際上流行的外科治療方式中，選擇性周圍神經切斷術最爲流行，雙側頸神經根切斷術和副神經微血管減壓術仍在被某些醫生選用。國內陳信康教授倡導的三聯手術和選擇性頸後伸肌切斷術，也取得了良好效果，並在國內廣泛應用。
8 痙攣性斜頸的病因
痙攣性斜頸確切原因不清楚。長期認爲本病系椎體外系疾病。有大量證據認爲，紋狀體功能障礙是本病的原因。文獻中曾發現紋狀體區出血和AVM的病人有此症狀。中腦損害也可能和本病有關。這一現象可以從解剖環路上得到解釋：中腦的Cajal間質核是連接中腦、丘腦、皮質和紋狀體環路的起點。精神因素對本病的症狀發作影響很大，但顯然不是本病的原因。前庭系統是頸部肌肉的主要脈衝區，頭部位置的空間感知取決於前庭系統和頸部的本體傳入，而本體的傳入是由頸部肌肉和肌腱的肌梭傳入來完成的。所以認爲在本病中，前庭和頸部的本體信號處於不對稱狀態，使這些病人有一種異常的頸部空間感知，前庭功能異常也可能是本病的機制之一。最近也注意到遺傳因素和本病有關。某一類型的肌張力障礙在一個家庭中有多人發病。有時病人可能同時伴有瞼痙攣、面肌痙攣和書寫痙攣等其他形式的肌張力障礙，甚至發現此病也可能和基因異常有關。根據著名的Jenneta理論，至少在水平型痙攣性斜頸中，後顱窩行走的副神經受異常走行血管的壓迫，副神經的長期受壓使局部產生脫髓鞘病變，使離心神經纖維之間發生短路。壓迫血管大多爲小腦後下動脈、椎動脈及其分支等。此類病人可有下列特點：當病人頭部處於休息狀態時，由於健側副神經的活動減弱，而病側副神經由於反覆的短路活動，使雙側副神經的活動失衡加重，導致頸部異常活動反而加重。已有臨牀實踐證明這一理論。
9 發病機制
痙攣性斜頸是運動障礙性疾病的一種，只累及區域性肌肉，而且是成年起病的肌張力障礙，病理改變至今不明。僅有少數痙攣性斜頸可在其基底節區發現有一明確的癇竈。Tarlov報道1例後仰型斜頸，出現雙側殼核及未定帶有腔隙形成；1例痙攣性斜頸和舞蹈樣手足徐動症病人出現雙側尾狀核和蒼白球區域內的神經節細胞丟失。也有一些學者報道痙攣性斜頸沒有結構性改變。
10 痙攣性斜頸的臨牀表現
痙攣性斜頸的臨牀表現多種多樣，多數起病緩慢，少數驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一樣，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最容易表現出來。根據頸部肌肉受累的範圍及受累的程度主次不同，臨牀表現可分爲四種：
10.1 旋轉型
旋轉型表現爲頭繞身體縱軸向一側作痙攣性或陣攣性旋轉。
10.2 後仰型
後仰型表現爲頭向背部作痙攣或陣攣性後仰，頦、面仰天，頸椎呈弓狀前突。
10.3 前屈型
前屈型表現爲頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。
10.4 側攣型
側攣型表現爲頭偏離身體縱軸向左或向右作痙攣或陣攣性側屈，重症病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，並常伴隨同側肩膀向上抬舉現象，縮短了耳與肩膀的距離。
多數痙攣性斜頸病人的肌肉收縮頻率大於10次/s，表現爲頭強直在一個方向，稱爲痙攣性；少數病人肌肉收縮頻率少於10次/s，表現爲頭向一個方向抽動，稱爲陣攣性。
痙攣性斜頸起病多甚緩慢，但亦有驟然急起者，特別是癔症性者。頸部的深、淺肌肉均可受累，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頸夾肌的收縮最易表現出症狀。
單獨一側胸鎖乳突肌收縮時引起頭向對側旋轉，頸部則向對側屈曲。一側胸鎖乳突肌合併對側斜方肌和頸夾肌同時收縮時，則頭向對側旋轉並固定於此位置，不伴有頭頸向收縮肌側屈曲。兩側胸鎖乳突肌同時收縮時，則頭部向前屈曲，稱“頸前傾”。兩側頸夾肌及斜方肌同時收縮時，則頭部向後過伸，稱“頸後傾”。
痙攣性斜頸與其他錐體外系疾病一樣，臨牀表現在早晨起牀時較輕，緊張、衝動，或勞動、行走時或各種身體器官受到刺激時症狀加重，當頭部得到支持（如頭部靠在椅背上或平臥）時或安靜時症狀減輕，入睡後症狀消失。痙攣的頻度因人而異。反射及感覺均正常。清醒時患者常用手自行扶正頭部，症狀逐漸明顯時，患者往往因隨意運動、日常工作和社會活動發生障礙而影響情緒。頸肌的不隨意運動早期可甚輕微而被忽視，隨後則日益嚴重，最後則必須用極大力量，才能把向一側扭轉的頭部扳回原位。長期的頭部異常運動，可以表現受累肌肉不同程度的增粗肥厚，對側各拮抗肌肉處於弛張、廢用狀態，以至有不同程度的肌萎縮。輕型患者可無肌痛，重症患者常有嚴重肌痛。少數病人還伴有震顫，偶有病人出現發音，吞嚥障礙。
13 輔助檢查
13.1 肌電圖檢查
常規描記的肌肉有雙側胸鎖乳突肌和雙側頭夾肌，可以應用單極電極。應記錄病人在靜止狀態（通常是坐位）和頭部作隨意運動狀態下的肌電活動。瞭解哪些肌肉的活動是活躍的，哪些肌肉處於抑制狀態，屬於後者這些肌肉的支配神經不能被切斷。
13.2 局部阻滯試驗
阻滯應在肌電圖的監測下完成。注射點應選在電刺激該肌肉時，發生最大收縮的部位，每條肌肉注10%利多卡因5～10ml即可。即使阻滯是不完全的，它也能幫助我們預測該肌肉在其支配神經被切斷後，可能會出現的效果。
13.3 脊柱X線片
脊柱X線片可見脊柱形態方向改變，如側彎，前屈，後仰或扭轉現象，偶可見頸椎小關節半脫位，
13.4 CT檢查
對於複雜類型的痙攣性斜頸，可以作頸部CT水平掃描，掃描範圍自枕外粗隆至頸7錐體平面，掃描方式爲連續薄層掃描。CT片上可以測量左右兩側同肌肉的周徑，加以比較，列出肥大肌肉的名稱和側別，協助發現受累肌肉的範圍，以便選擇性肌肉切除術。顱腦CT、MRI常無明顯異常改變。
14 痙攣性斜頸的診斷
痙攣性斜頸的診斷比較容易，明確其受累肌肉比較困難。依據它有特定的臨牀表現，頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側，神經系統檢查（包括錐體系、錐體外系和小腦功能、感覺等）均在正常範圍內。由於長期肌肉痙攣，受累肌肉常有異常堅實和肥大。頭顱CT及腦電圖多無異常發現。根據症狀即可做出痙攣性斜頸診斷。再結合觸診和上述肌電圖描記，局部阻滯和頸部肌肉的表現等，對病人進行綜合分析後，做出臨牀診斷分型和受累肌肉列表，再製訂治療方案。
15 鑑別診斷
15.1 癔症性斜頸
癔症性斜頸的臨牀特徵爲驟然起病，常因精神創傷而誘發，症狀變化多，在情緒安定或接受暗示後症狀可緩解，往往在無人注意時，頭位自然復正。
15.2 感染性斜頸
感染性斜頸罕見，發病前有呼吸道感染或消化道症狀，臨牀表現與痙攣性斜頸相似，但發作時間短，持續數分鐘或半小時，一般3～10天症狀即可完全消失。
15.3 遲發性運動障礙
遲發性運動障礙於長期服用某種抗精神病藥物後出現，主要表現爲口、面、頸部肌肉不自主運動，停藥後症狀逐漸緩解而自愈。
15.4 先天性斜頸
先天性斜頸患者爲小兒，多在產前即形成，主要表現爲胸鎖乳突肌攣縮，不肥大，無陣攣。
15.5 全身性肌張力障礙
16 痙攣性斜頸的治療
痙攣性斜頸的治療，應首先進行藥物治療。當症狀發展到一定程度時，或保守治療效果越來越差時，可選擇手術治療，手術治療至今尚處於發展階段，尚無標準的手術方式。手術治療的關鍵是建立在對痙攣肌羣的認識，目前國際上流行的外科治療方式中，選擇性周圍神經切斷術最爲流行，雙側頸神經根切斷術和副神經微血管減壓術仍在被某些醫生選用。國內陳信康教授倡導的三聯手術和選擇性頸後伸肌切斷術，也取得了良好效果，並在國內廣泛應用。
16.1 藥物治療
（1）痙攣性斜頸的藥物治療可用鎮靜劑如安定、抗膽鹼能藥物如苯海索（三己芬迪）等，以上藥物在大劑量應用時，可使痙攣性斜頸獲得某些緩解，副作用也明顯。另外，長期進行物理療法、感覺性生物反饋療法對某些輕症病例有效，可能使輕度痙攣性斜頸的症狀得到某些改善。
（2）已證明頸肌局部注射A型肉毒桿菌毒素（botulinum A toxin , BTXA）安全有效，是藥物治療痙攣性斜頸的一個重大突破。方法是選擇胸鎖乳突肌、頸夾肌、斜方肌三對肌肉中4塊肌肉，每塊肌肉選擇2～8個注射點，一次總劑量不超過55U，每次療效可持續1～3個月，顯效率達50%～90%，重複注射有效。副作用輕，有時有疲勞感或周身不適，偶有一過性吞嚥困難、頸無力等，妊娠或哺乳期婦女慎用或禁用。多數病例經過肉毒素肌內注射治療，可以獲得3～4個月的明顯緩解，其中有些病人產生抗肉毒素抗體而逐漸對此治療無效。也有一些病人，對肉毒素治療毫無反應。另外有些病人很難維持此項治療。
在EMG的監測引導下。正確地認定引起頭位異常姿勢和運動的肌肉，並準確地注射是治療成功的先決條件。臨牀上所見的相似的異常姿勢可以是不同的肌肉與拮抗肌肉共同收縮組合的結果。大多數病例EMG的異常發現要較臨牀發現複雜與廣泛的多。故而，選擇受累肌肉在用BTXA治療痙攣性斜頸上就變得尤爲重要。
Jankovic等報道用A型肉毒桿菌毒素治療的患者中有71%有主觀的改善，效果持續平均11.2周，平均總劑量爲244U。副作用有：頸部無力、疲勞、不適、吞嚥困難等。吞嚥困難可能由於毒素彌散到吞嚥肌肉所致。由於使用的劑量較大，有12.5%的患者可產生抗體；也有在胸鎖乳突肌和斜方肌注射後發生臂叢神經病變的報道。
（3）痙攣性斜頸病因不同，但都是γ-運動系統功能障礙所致。有人用普魯卡因或甘油酚在胸鎖乳突肌和斜方肌局部注射，阻斷γ-運動神經元衝動傳遞治療痙攣性斜頸。Poemnyi等觀察44例患者，症狀明顯改善11例，部分改善者28例，總有效率88.6%，扭轉痙攣伴痙攣性斜頸無效。
16.2 外科治療
16.2.1 （1）適應證和禁忌證
①藥物治療，主要是肉毒素注射治療，不再有滿意的效果，或產生了嚴重的副作用，肉毒素治療無效後4個月纔可考慮手術。
②病程1年以上，最好爲3年以上，臨牀症狀不再進展。
④最佳的手術指徵是旋轉型，側攣型和頭雙側後仰型。前兩者適合作三聯手術，後一種適合作枕下肌羣選擇性切斷術。選擇性周圍神經切斷術，對於旋轉型或其合併輕度前屈或後仰，效果最滿意。
⑤前屈型病人如果經1%利多卡因封閉雙側胸鎖乳突肌後能改善症狀者，可考慮做雙側副神經切斷術或雙側胸鎖乳突肌切斷術。但是，前屈型斜頸多累及頸前深部肌羣，手術效果不佳。有過手術史，存在有纖維化症或關節病，手術效果差。
16.2.2 （2）雙側頸神經根切斷術
該術式首先由Cushing和Mckenzie設計，作爲一種單側入路對頸部後組肌羣進行支配神經切斷的療法。該術式切斷頸1、頸2、頸3和部分頸4的前根。後來在Dandy的倡導下，改爲作雙側，目的是想通過徹底治療得到更好的效果，然而過多切斷前支的副作用很明顯，如頸部無力和吞嚥困難等。該術式在20世紀70年代以前一直作爲是痙攣性斜頸的主要手術方式，被廣泛應用於臨牀。現在已很難想像切斷頸1、頸2前根在治療痙攣性斜頸中有何意義，因爲頸1、頸2前根支配喉部管理吞嚥動作的肌肉，與頸後肌羣毫無瓜葛。另外頸4和頸5後支的主要分支的切斷對頸後肌羣的去神經是很重要的，保留拮抗肌的功能對術後恢復正常運動也是很有用的，因而此術式已很少應用。
16.2.3 （3）副神經微血管減壓術
該術式由Freckman（1981）首先報道，Freckman等人認爲痙攣性斜頸病人的症狀與副神經根血管壓迫有關，其發病機制可能與面肌痙攣、三叉神經痛相同，血管的異常衝動可能通過副神經根的交通支傳遞給頸部脊部經根，使頸肌產生異常興奮。僅有少數作者報道該術式可以緩解痙攣性斜頸。
16.2.4 （4）選擇性周圍神經切斷術
開始於1978年，目前已成爲治療痙攣性斜頸的一種成功的手術方式，經多年的改良，此術式針對性強，效果較好，併發症少，在國際上已成爲多數神經外科中心治療痙攣性斜頸的惟一的外科手術方式。其成功的原因是，它僅切除了那些產生頭部異常運動肌肉的支配神經，因此術前對參與異常運動肌肉的辨認非常重要。要做到這一點，就必須確定異常運動的類型，必須確定與之相關的肌肉羣。術前通過密切的臨牀檢查，結合肌電圖描記，局部阻滯，頸段CT薄層掃描以及肉毒素治療史，可以大致確定參與異常運動的肌肉，術中對受累肌肉及其支配的脊神經的辨認是手術成功的關鍵。
選擇性周圍神經切斷術的目的是去除異常運動，同時保留正常或接近正常的頸部運動功能，這就要求要切斷所有支配引起異常運動肌肉的神經分支，術中單極電閾值刺激是術中確定支配某肌肉的神經的關鍵，任何相關的支配神經的遺漏都將導致部分或全部異常運動的術後再發。另外，過多的切斷神經，將致使頸部運動受限，應該避免。頸1、頸2的前支是惟一支配喉前肌羣的神經，應妥善加以保護，僅需切斷頸1、頸2、頸3的後支。
16.2.5 （5）三聯手術
三聯手術的組成包括一側脊神經後支（1～6）切除術，頭、頸夾肌（或肩胛提肌）切斷術和對側副神經切除術，適用於旋轉型和側攣型痙攣性斜頸，由國內陳信康教授倡導，並廣泛應用臨牀。手術步驟中的頸1～6後支切除術及副神經切除術，與上述選擇性周圍神經切除術相似，增加了頭、頸夾肌（或肩胛提肌）切除術。
16.2.6 （6）選擇性頸後伸肌切除術
該術式主要用於治療頭雙側後仰型痙攣性斜頸，它是痙攣性斜頸中起步較晚、最困難的一型。雙側脊神經後支切除術，效果不理想。由於術式爲選擇性的切斷痙攣肌羣，保留了非痙攣肌肉，故手術後異常運動消失，而頭部正常運動和後仰伸功能保留。無頭位不穩及垂頭現象。這可能是因爲術後雙側枕下短肌羣（頸1～2）、雙側頭最長肌（頸1～8）、雙側頸最長肌（頸1～8）、雙側肩胛提肌（頸3～5）以及雙側胸鎖乳突肌（副神經）等重建頸部新的伸屈平衡。另外，已經切斷的肌肉仍有神經支配，在維護頸椎關節穩定和頸部外形方面也起着重要作用。
16.2.7 （7）其他手術
①立體定向手術治療痙攣性斜頸的效果也不夠理想，腦深部核團的定向毀損治療痙攣性斜頸，目前尚無肯定的結論。靶點可選在蒼白球、丘腦腹外側核、Forel-H、丘腦中央中核等處，一般的經驗是Forel-H和丘腦腹外側核的Voa、Vop效果較好。如果痙攣性斜頸臨牀體徵超過頸肌範圍，選擇立體定向手術較好。
②目前，國內外對痙攣性斜頸，應用慢性脊髓刺激或慢性丘腦刺激也能獲得暫時性效果，如1978年Gildenberg曾介紹在頸1～2平面脊髓側柱上裝置一刺激器，用80～100Hz進行刺激，曾風行一時，1988年Gootz否定了這種方法。Bertrand將刺激電極通過定向植入法，裝置在丘腦腹外側核（Voi、Vc）刺激頻率在75～150Hz也達到一定的效果。