5 概述
主-肺動脈間隔缺損又叫主動脈-肺動脈瘻,主動脈-肺動脈窗等,是一種極爲少見的心血管畸形,佔先天性心臟病0.3%~1%。此病是由於胚胎期動脈幹分隔爲主動脈和肺動脈的過程不完全,在升主動脈和肺動脈之間留下之缺陷,而形成此間隔缺損。此類缺損可發生於升主動脈和肺動脈之間的任何部位。Mori等1978年將主-肺動脈間隔缺損分爲三型。Ⅰ型:主-肺動脈間隔近端缺損,相當於半月瓣環上方位置;Ⅱ型:主-肺動脈間隔遠端缺損,在升主動脈遠側與肺動脈交通;Ⅲ型:主-肺動脈間隔完全缺損。此外,在臨牀報道中還有一型更少見的,位於右肺動脈開口水平的主動脈-肺動脈間隔缺損,此類缺損一般開口於升主動脈後壁。缺損口徑大小不等,可從數毫米至6cm,一般在2cm左右,缺損呈橢圓形。常合併動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損、冠狀動脈異常、右位主動脈弓、法洛四聯症等心血管畸形(圖6.8.2-0-1~6.8.2-0-3)。
主-肺動脈間隔缺損和動脈導管未閉相似,但血液是從升主動脈經過缺損到肺動脈幹所形成左向右分流,由於缺損口徑往往比動脈導管未閉大,所以分流量大,肺動脈血流顯著增多,產生動力性肺動脈高壓,如不早期手術,則肺小動脈內膜增厚、中層肌肉纖維增生,管腔變小等病變,形成阻力性肺動脈高壓。右肺動脈起源於主動脈開口的病例,可出現左側肺高壓,這種引起對側肺高壓原因尚不清楚,有認爲與反射機制有關。臨牀上類似於動脈導管未閉,但症狀出現較早、較重,發展較快。可由二維超聲心動圖、心導管和逆行主動脈造影檢查確定診斷(圖6.8.2-0-4A、B)。
經肺動脈切口修復主-肺動脈間隔缺損手術由於肺動脈壁較薄,尤其是有肺動脈高壓者肺動脈明顯擴大,縫合後容易撕脫;另外顯露冠狀動脈開口欠佳,所以目前較少應用。如缺損較小肺動脈無明顯擴大者方可考慮採用。
8 術前準備
術前除了按一般體外循環心臟直視手術常規準備外,特別注意以下幾點:
1.術前要通過二維超聲心動圖,心血管造影確定診斷,尤其要注意與動脈導管未閉,高位室間隔缺損伴主動脈瓣關閉不全,主動脈竇瘤破裂和冠狀動、靜脈瘻相鑑別。並注意合併其他心血管畸形。
10 手術步驟
按常規建立體外循環和加強心肌保護,阻斷主動脈和心臟停搏後,在主肺動脈前壁做2~3cm縱切口,顯露缺損,視缺損大小進行往返連續縫合(圖6.8.2-1)或用補片修復缺損,其方法同經主動脈切口修復(圖6.8.2-2)。排盡主、肺動脈腔積氣後縫合肺動脈切口。