3 概述
良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病（benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG）於1977年由Saldana等提出，它是一種類似Wegener肉芽腫及淋巴瘤樣肉芽腫病的疾病，其病變存在於皮膚及呼吸道，皮膚病變主要表現爲慢性反覆發作的脂膜炎。病人無特異性的臨牀表現，初期有全身乏力不適，繼而出現發熱、咳嗽、胸悶等症狀，咯血較其他肉芽腫性疾病罕見。根據近20年來的國內外有關文獻報告發病率較低，也無明顯的地域及季節分佈特點。BLAG屬於良性病變，治療與其他肉芽腫性疾病類似，即需要應用免疫抑制劑和糖皮質激素聯合治療，預後良好，經治療痊癒後的病人長期隨診均無病存活。
9 流行病學
肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病於1977年由Saldana等提出，它是一種類似Wegener肉芽腫及淋巴瘤樣肉芽腫病的疾病，其病變存在於皮膚及呼吸道，皮膚病變主要表現爲慢性反覆發作的脂膜炎。根據近20年來的國內外有關文獻報告發病率較低，也無明顯的地域及季節分佈特點。本病以男性多見，發病年齡31～74歲，平均爲57歲。
11 發病機制
肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病病理檢查可見肺泡結構消失，其內有邊界不清的肉芽腫，血管炎以血管爲中心和侵入血管的細胞浸潤性損害爲主，浸潤細胞有正常淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、異形淋巴細胞樣及漿細胞樣細胞、網狀內皮細胞，異形細胞的形態呈有絲分裂，與淋巴增生性疾病相同，偶見大的淋巴細胞。部分小血管可因淋巴細胞浸潤後阻塞而引起肺局部栓塞和壞死，但此類情況很少見。
12 肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的臨牀表現
肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病病人無特異性的臨牀表現，初期有全身乏力不適，繼而出現發熱、咳嗽、胸悶等症狀，咯血較其他肉芽腫性疾病罕見，胸片中80%病人肺部可見大小不等的多發結節樣陰影，約20%病人胸片爲孤立性結節或浸潤性病竈，部分病人可見空洞改變；病人血沉（ESR）、C-反應蛋白（CRP）和血清免疫球蛋白可升高，個別病人血中抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性，抗體類型與Wegener肉芽腫類似，屬於C-ANCA。
13 肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的併發症
14 實驗室檢查
病人血沉（ESR）升高。C-反應蛋白（CRP）升高。血清免疫球蛋白可升高。個別病人血中抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性，抗體類型與Wegener肉芽腫類似，屬於C-ANCA。
16 肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的診斷
肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病以男性多見，發病年齡31～74歲，平均爲57歲。除皮膚病變外，肺外受侵罕見。病人無特異性的臨牀表現，初期有全身乏力不適，繼而出現發熱、咳嗽、胸悶等症狀，咯血較其他肉芽腫性疾病罕見，胸片中80%病人肺部可見大小不等的多發結節樣陰影，約20%病人胸片爲孤立性結節或浸潤性病竈，部分病人可見空洞改變；病人血沉（ESR）、C-反應蛋白（CRP）和血清免疫球蛋白可升高，個別病人血中抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性，抗體類型與Wegener肉芽腫類似，屬於C-ANCA。
BLAG的確診有賴於肺活檢，病理檢查可見肺泡結構消失，其內有邊界不清的肉芽腫，血管炎以血管爲中心和侵入血管的細胞浸潤性損害爲主，浸潤細胞有正常淋巴細胞、漿細胞、組織細胞、異形淋巴細胞樣及漿細胞樣細胞、網狀內皮細胞，異形細胞的形態呈有絲分裂，與淋巴增生性疾病相同，偶見大的淋巴細胞。部分小血管可因淋巴細胞浸潤後阻塞而引起肺局部栓塞和壞死，但此類情況很少見。本病需要與淋巴瘤樣肉芽腫、Wegener肉芽腫病等相鑑別，缺乏壞死改變是本病與Wegener肉芽腫的主要鑑別點。
17 鑑別診斷
肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病需要與淋巴瘤樣肉芽腫、Wegener肉芽腫病等相鑑別，缺乏壞死改變是本病與Wegener肉芽腫的主要鑑別點。
18 肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的治療
肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病的治療與其他肉芽腫性疾病類似，即需要應用免疫抑制劑和糖皮質激素聯合治療，所不同的是通過此類治療，病人可獲得一次性痊癒而且不需要反覆治療，據報告有一組病人經治療痊癒後隨診11～24年均正常存活且疾病再未發作。
18.1 對症治療
BLAG病人的對症治療常常是針對其合併症的處理，例如咯血、感染、咳嗽、呼吸困難等。
18.1.1 （1）咯血
BLAG病人咯血較少見，一般屬於中、小量的咯血，臨牀可以應用酚磺乙胺1.5～2.0g 氨甲苯酸0.3～0.6g/d、氨甲環酸1.0～2.0g/d加入葡萄糖液中靜滴，也可肌內注射卡巴克洛20mg/d及K族維生素，嚴重病人可靜滴和（或）肌注巴曲酶1～4U/d，一般無需應用腦垂體後葉素及輸新鮮全血；自然，在治療原發病過程中應用免疫抑制劑和激素時上述治療療效更佳。
18.1.2 （2）肺部感染
BLAG病人合併肺部感染者常見，尤其是在應用細胞毒性藥物和激素時，有些病人即因感染出現症狀而入院。入院時感染多爲社會獲得性，隨着針對BLAG治療的應用，感染則逐漸轉爲院內獲得性的細菌或真菌感染，感染的治療應遵循梯級用藥的原則，在病原菌未明時，應選擇廣譜抗生素，一旦確定了病原菌，則應根據藥敏試驗結果選用針對性的抗生素或抗真菌藥。
18.2 針對性治療
BLAG的針對性治療經歷了一個探索的過程。起初根據肺間質疾病的治療經驗，單純應用潑尼松等激素治療，病情也能獲得緩解但不能痊癒，且易反覆，副作用多。後根據其病理特點，用抗腫瘤細胞毒性藥物如苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤治療，取得了良好的效果，被定爲BLAG的基本治療。目前的治療包括以下幾點。
18.2.1 （1）輕、中度病人
①苯丁酸氮芥（Chlorambucil）商品名：瘤可寧（LEUKERAN）本品對淋巴組織有較高的選擇性抑制作用，使用方法：口服：3～6mg/d，早飯前1h或晚飯後2h服用，持續服用至療效出現後1周開始減量，這一過程約需要1～3個月，總量爲350～500mg。
②硫唑嘌呤（Azathiopurine）通常不作爲首選藥物，在病人不能耐受苯丁酸氮芥或單用皮質激素無法控制時使用。用法：口服：1～4mg/d，總量100mg，連用1～3個月後改維持量0.5～2mg/d，維持治療6～12個月。
18.2.2 （2）中、重度病人
需免疫抑制劑與皮質激素聯合應用。常用組合爲環磷酰胺 潑尼松。用法如下：
①環磷酰胺：口服：1～2mg/（kg·d），最大5mg/（kg·d），應用3～6個月。病人緩解後仍應維持治療至滿1年，劑量遞減，每2～3個月減25mg。
②潑尼松：口服：1mg/（kg·d），最大量：80mg/d，見效後則應逐月遞減，至6個月時降至10mg/d。
③維持治療：對環磷酰胺不耐受的病人維持治療可改爲硫唑嘌呤[2mg/（kg·d）] 潑尼松（5～10mg/d）維持應用6～12個月。
19 預後
肺良性淋巴細胞血管炎和肉芽腫病屬於良性病變，預後良好。