5 疾病分類
兒科
6 疾病概述
病毒相關吞噬血細胞綜合徵(virus-associated hemophagocytic syndrome)(VAHS)又稱伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多症，是免疫性組織細胞增多症的一種。一般高熱、皮疹、盜汗、體重減輕、肝脾淋巴結腫大等，廣譜抗生素治療無效，1～8 周可自行緩解。
7 疾病描述
病毒相關吞噬血細胞綜合徵(virus-associated hemophagocytic syndrome)(VAHS)又稱伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多症，是免疫性組織細胞增多症的一種。該病徵與全身性病毒感染有關，臨牀以高熱、皮疹、血細胞減少等爲特徵。
8 症狀體徵
病毒相關性吞噬血細胞綜合徵的臨牀表現多種多樣。常見臨牀表現有以下幾方面：
1.一般特點 高熱、皮疹、盜汗、體重減輕、肝脾淋巴結腫大等，廣譜抗生素治療無效，1～8 周可自行緩解。
2.部分或全血細胞減少 全血細胞減少與組織細胞吞噬血細胞有關，Pirsch則認爲它是病毒感染抑制骨髓的結果。
9 疾病病因
與E-B 病毒、鉅細胞病毒、單純皰疹病毒、帶狀皰疹病毒、腺病毒、柯隆奇病毒、乙型肝炎病毒等感染有關。從患兒血清病毒抗體滴度升高病毒培養陽性、活檢、屍檢等檢查得到證實。除以上有關病毒外，VAHS 亦可繼發於傷寒、粟粒性肺結核、葡萄球菌性敗血症、革蘭陰性桿菌感染、布氏桿菌病、瘧疾、黑熱病、支原體感染、真菌感染之後。另有應用苯妥因鈉等藥物引起本病徵的報告。
10 病理生理
本病徵與病毒感染有關，是一種伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多症，屬於反應性組織細胞增多症的一種。反應性組織細胞增多症可分感染性和免疫性兩大類。本病徵屬於感染性一類。最近Grierson 等發現性連鎖淋巴組織增生病(XLP)患兒中伴有本病徵的比例較高，在161 例XLP 患兒中，28例有VAHS。
11 診斷檢查
診斷：根據臨牀表現和實驗室檢查所見進行診斷。診斷的主要依據是骨髓見到明顯的吞噬血細胞現象。
實驗室檢查：
1.血液檢查 低蛋白血症、α2 球蛋白比例升高、血膽固醇濃度降低、C-反應蛋白強陽性、乳酸脫氫酶尤以LDH3～LDH5 水平升高等。
2.骨髓檢查 骨髓塗片可見組織細胞增多細胞大多呈成熟型。特異性表現是可見組織細胞吞噬紅細胞(成熟的與有核的)、白細胞(多核與淋巴)、血小板及血細胞碎屑現象。
粒與紅細胞生成低下，巨核細胞呈現正常或生成過盛。吞噬血細胞現象的出現和消失與病情的活動和緩解同步。
3.病原學檢查 絕大多數小兒的VAHS 繼發於EB 病毒感染，因此可作EB 病毒感染相應的抗體滴度測定，以明確EB 病毒感染有助於本病徵的診斷。VAHS 時，EB 病毒感染所出現的淋巴細胞改變，以CD8 陽性的抑制T 細胞減少，使OKT4/OKT8 比值顯着升高達1.0～4.6，提示VAHS 並對E-B 病毒的免疫功能的缺陷的一種表現。與E-B 病毒感染有關的傳染性單核細胞增多症(IM)急性期的CD8 陽性細胞所佔比例與絕對數均增多，使CD4/CD8 比值顯着下降(平均爲0.49±0.20)，由此可與傳染性單核細胞增多症相鑑別。
13 治療方案
一般認爲本病徵具有自限性，輕～中度的患兒若無基礎疾患，可經一般治療護理，1～8 周後可復原，無須特殊治療。
本病徵是病毒感染有免疫功能低下的表現，因此原則上忌用免疫抑制劑，以免造成免疫功能的癱瘓。若有基礎疾病原已在使用潑尼松等免疫抑制劑者應減量或停用。有的學者對危重患兒用潑尼松後而轉危爲安，亦有用後無效的報告。人血丙種球蛋白與干擾素的早期應用有一定療效。爲抑制EB 病毒，可應用阿昔洛韋(無環鳥苷)，但療程有限且毒性較大，應權衡利弊後慎用。國外有推薦使用更昔洛韋(Ganciclovir)，其毒性較低，療效優於阿昔洛韋(無環鳥苷)。當遇到病情危篤，一時又難以與惡性組織細胞增生症鑑別時，可試用Acop 方案(阿黴素＋環磷酰胺＋長春新鹼＋潑尼松)或依託泊苷(足葉乙甙)、環糖胞苷等，邊治療邊取得確診依據，以免延誤治療。
15 預後及預防
預後：本病徵有自限性通常1～8 周可獲緩解漸漸自愈。
少數患兒發病急驟有肺炎或肺出血以及出現DIC 者應予監護，病情嚴重者可致死亡。雖然有些作者認爲本病徵是自限性疾病，但在急性期病死率頗高。Risolall 報告的19 例中，死亡6 例。
預防：目前尚無預防疫苗。在疫苗的研製上也存在困難，因病毒型別太多，無法控制所有型別。對於體弱或新生兒有密切接觸史者，可注射丙種球蛋白3～6ml或胎盤球蛋白6～9ml。