鼻竇扁平細胞癌

疾病 鼻竇惡性腫瘤 眼眶繼發性腫瘤及轉移性腫瘤 眼科 眼眶疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 概述

鼻竇鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma of the paranasal sinus)發生在所有的鼻竇,但以上頜竇最爲常見。而在其他竇腔中鱗狀細胞癌也爲首發病。

人的眼眶幾乎被鼻竇包圍,其下方有上頜竇,內側有篩竇,上方有額竇,後面是蝶竇。除蝶竇外,上頜竇的頂即眶底,篩竇的篩骨紙板即眶內壁,額竇底部外3/4區爲眼眶頂的一部分,均爲一層較薄的骨板將眼眶鼻竇隔開。鼻竇腫瘤直接侵蝕這些薄骨板到達眼眶,同時腫瘤也可經骨板上的神經血管通道進入眼眶。蝶竇外側壁與海綿竇及頸動脈密切相關,第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ腦神經在此壁和硬腦膜之間行經。上壁前部與左右視神經視束交叉相近,故蝶竇腫瘤常併發眼外肌麻痹三叉神經痛和視功能改變。

上頜竇的惡性腫瘤鱗狀細胞癌常見,可以佔到該竇腫瘤的60%~93%。約65%的鼻竇惡性腫瘤均會侵襲眼眶。病患可併發海綿竇綜合徵以及視神經萎縮等。鼻竇鱗狀上皮癌侵犯眼眶治療方法的選擇,鬚根腫瘤大小、侵犯的範圍、分化程度的高低和病人全身情況綜合考慮。單純手術治療效果不佳,即使作鼻竇根治術,也難獲得令人滿意的效果。單獨放射治療,使腫瘤外觀上縮小,甚至消失,但手術切除放療後組織檢查,在大量的結締組織中仍可見到殘存的癌組織,故遠期療效難以改善。一般認爲綜合療法爲佳。

2 疾病名稱

鼻竇鱗狀細胞癌

3 英文名稱

squamous cell carcinoma of the paranasal sinus

6 ICD號

C79.8

7 流行病學

上頜竇的惡性腫瘤鱗狀細胞癌常見,可以佔到該竇腫瘤的60%~93%。約65%的鼻竇惡性腫瘤均會侵襲眼眶

8 病因

鼻竇黏膜直接與外界空氣接觸,常受到不良因素的影響,是惡性腫瘤的好發部位,與多種致瘤因素有關,如病毒感染遺傳、放射性損傷環境污染等。

9 病機

各種致癌因素作用細胞遺傳物質,引起遺傳密碼的改變,使某些關鍵的細胞調控基因突變或過高表達,這些遺傳物質可按照遺傳法則不斷傳給子代細胞。有些細胞接近胚胎的幼稚細胞,失去了發育成熟能力,在局部異常增生而形成新生物。

10 鼻竇鱗狀細胞癌的臨牀表現

因各鼻竇均以鱗狀細胞癌發病率最高,而各鼻竇鱗狀細胞癌的臨牀表現各異,侵犯眼眶的方式不同,所產生的眼眶繼發性腫瘤的體徵和症狀有別,故分別介紹各鼻竇鱗狀上皮癌的臨牀表現。

10.1 上頜竇鱗狀細胞癌

上頜竇鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma of the maxillary antrum)發生於竇內黏膜柱狀纖毛上皮,腫瘤逐漸長大並破壞竇骨壁擴展到竇外。若竇上壁被破壞,腫瘤侵入眼眶下部,使眼球前突且向上移位(圖1)。上頜竇上內方腫塊可侵入篩竇,腫塊再從篩竇後上方侵及球后和眶尖組織,使眼球向外前移位,患者出現複視視力下降。若上頜竇和篩竇同時受累,眼球將向上、外、前移位。腫瘤直接侵犯眼瞼球結膜,或腫瘤壓迫眼靜脈,使眼眶靜脈迴流受阻,產生結膜腫脹,上下眼瞼腫脹而使瞼裂變小(圖2)。腫瘤壓迫或侵犯眶下神經,使同側下瞼、面部知覺減退或出現麻木

其他臨牀表現如鼻分泌物增多,腫瘤壓擠鼻側壁或侵入鼻腔發生鼻阻塞和鼻出血腫瘤壓迫上齒槽神經出現牙痛、患側頭痛、頜面痛鼻痛腫瘤累及面前軟組織產生患側面部腫脹,嚴重者出現下眼瞼腫脹,使瞼裂變小。癌穿破後壁累及翼肌引起開口困難。晚期上牙鬆動或脫落,聽力減退或耳鳴

局部轉移到耳前淋巴結、頜下淋巴結、頸深上組淋巴結和咽後淋巴結。遠處轉移到肺和全身。

10.2 篩竇鱗狀細胞癌

篩竇鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma of the ethmoidal sinus)不如上頜竇鱗狀細胞癌多見。篩竇內腫瘤壓迫篩竇紙板樣的竇外側壁即眶內側壁,引起篩骨紙板破壞,腫瘤直接侵犯眼眶腫瘤也可沿眶內側壁上的神經血管周圍的間隙進入眼眶腫塊主要在眼眶內側,引起眼球向外前移位,發生複視。後組篩竇的鱗癌侵犯眶尖,在眼球後眶尖處的腫塊除產生眼突外,還可壓迫視神經動眼神經和眼靜脈,產生眼球運動障礙、凍結眼、上瞼下垂視力下降甚至失明眼瞼結膜水腫等類似於眶尖綜合徵的表現。腫瘤侵及淚囊或鼻淚管,導致淚溢。晚期,腫瘤除侵犯眼眶,常轉移到頜下和頸上部淋巴結

腫瘤侵入前、中顱凹區域,則引起劇烈頭痛腫瘤侵蝕篩竇前壁,引起鼻根部、內眥部隆起使鼻底部擴大。腫瘤侵犯鼻腔,產生進行性鼻塞,或患側排出膿血性分泌物,可伴惡臭。

10.3 額竇鱗狀細胞癌

額竇鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma of the frontal sinus)發生在額竇的鱗狀細胞癌少見。因額竇底部即內側眶頂骨壁較薄,腫瘤破壞底部進入眼眶,使眼球向外、下方移位並前突,侵犯滑車使上斜肌受損而產生複視上瞼腫瘤浸潤水腫後期,額竇前區出現隆起腫塊。若前壁骨質破壞,則可捫及骨缺損區,腫塊進一步長大,使腫塊皮膚潰破。

早期額竇內鱗狀細胞癌多無明顯症狀,隨着病情進一步發展,見中鼻道前端有血涕流出,在中鼻道息肉或肉芽樣組織生長。晚期腫瘤累及前顱凹,引起頭痛腫瘤沿淋巴管轉移到頜下、頸深上淋巴結

10.4 蝶竇鱗狀細胞癌

蝶竇惡性腫瘤發生率低,蝶竇故鱗狀細胞癌(squamous cell carcinoma of the sphenoidal sinus)應屬罕見。蝶竇周圍有很多重要結構,當腫瘤侵犯這些重要結構時,引起各種症狀。臨牀常見的徵象爲單側展神經麻痹,其次爲滑車和動眼神經麻痹發生複視,進而眼活動困難或固定。腫瘤壓迫視神經,出現視力減退,視野縮小,甚至引起一側或雙側眼失明

初發蝶竇內鱗狀上皮癌常無明顯症狀,繼後出現血性鼻涕,也可在蝶篩隱窩區發現肉芽或息肉組織。侵犯中顱凹產生眶後或枕部頭痛

11 鼻竇鱗狀細胞癌的併發症

海綿竇綜合徵以及視神經萎縮等。

12 實驗室檢查

病理組織學檢查鼻竇鱗狀細胞癌一般屬中度和低度分化。癌細胞呈條索和小葉排列。中度分化的鱗癌細胞質較豐富,局部細胞染色呈粉紅色爲角化證據,癌竈中心可見角化珠形成。癌竈周圍仍可見柱狀上皮,說明該腫瘤起源於竇腔黏膜而不是起源於表面上皮。分化差的鱗狀上皮癌細胞的胞質少,角化少,細胞核染色深,異型性大,核分裂可見,有時不易與大細胞淋巴瘤、間變性癌和轉移癌鑑別。電子顯微鏡檢查顯示鱗狀細胞癌的特別徵象,細胞間橋粒連接,胞質內有張力原絲,其他細胞器有多核糖體粗麪內質網線粒體免疫組織化學Keratin染色陽性,說明爲上皮來源的腫瘤

13 輔助檢查

13.1 X線檢查

早期上頜竇癌侷限於竇腔內,若腫塊較小,X線不宜發現,骨質破壞時可見眶下壁骨質缺損,眶下孔消失(圖3)。篩竇癌X線表現篩竇氣房間隔消失,眶內壁骨質破壞,鼻腔頂部有軟組織腫塊影。

13.2 超聲探查

在竇壁完整及鼻腔內含有氣體時,超聲不能穿過,顯示爲正常眶超聲圖,鼻竇眼眶間的骨板破壞,腫物延伸至眶內後,超聲可發現相應部位佔位病變,一般爲低迴聲區,聲像圖所顯示的病變範圍,超過眼眶壁。

13.3 CT掃描

CT可明確揭示上頜竇癌眼眶侵犯,表現爲上頜竇內中密度、形狀不規則軟組織腫塊,眶下壁骨質破壞,並有軟組織腫物向眶內突出,增強可見腫物明顯強化,CT可發現70%~80%的病例有眶下壁的骨破壞(圖4),未見骨破壞者可能由於腫瘤通過神經周圍侵犯入眶。篩竇癌可見竇腔內中密度軟組織腫塊,眶內側壁破壞,眶內軟組織腫塊與篩竇相連,眼球明顯受壓。

13.4 MRI

可從3種位置顯示腫瘤的位置、大小及其與周圍結構的關係。T1WI爲中低信號,T2WI爲中高信號,因MRI顯示骨壁破壞不如CT,但可見上頜竇或篩竇腫塊眼眶腫塊相連,信號一致。MRI可明確腫塊與周圍結構的關係,顯示眼外肌眼球受壓移位。

14 診斷

早期鼻竇腔內的鱗狀上皮癌無明顯的症狀和體徵,難以做出診斷,早期蝶竇鱗狀細胞癌診斷更爲困難。隨着腫瘤的發展,腫瘤潰破,竇腔內發生炎症,爾後腫瘤侵犯鼻腔並阻塞鼻腔,引起血性鼻涕伴惡臭,或產生鼻阻塞。腫瘤侵入眼眶,引起眼前突和不同方位的移位,侵犯腦神經引起眼球活動受限。根據面部不同區域的腫脹,眼球移位的方向和眼球活動受限的程度可推知腫瘤起源於何竇腔。

鼻竇鱗狀細胞癌爲主,但還可能存在着其他的惡性腫瘤。竇腔穿刺、竇腔切開和眶內侵犯腫瘤切除病理學檢查就顯得尤爲重要。它不但能確立診斷,對治療的選擇和預後的估計幫助很大。

15 鑑別診斷

可根據腫瘤影像學表現確定腫瘤的不同竇腔來源。

16 鼻竇鱗狀細胞癌的治療

鼻竇鱗狀上皮癌侵犯眼眶治療方法的選擇,鬚根腫瘤大小、侵犯的範圍、分化程度的高低和病人全身情況綜合考慮。單純手術治療效果不佳,即使作鼻竇根治術,也難獲得令人滿意的效果。單獨放射治療,使腫瘤外觀上縮小,甚至消失,但手術切除放療後組織檢查,在大量的結締組織中仍可見到殘存的癌組織,故遠期療效難以改善。一般認爲綜合療法爲佳。

16.1 先放射後手術

方法日益博得衆多醫生的贊同,現已成爲普遍採用的方法,其優點爲:①腫瘤和其周圍組織未受手術的干擾,瘤細胞保持其固有的放射敏感性;②大劑量放射照射後,腫瘤變小或消退,瘤組織退變,瘤細胞活性降低,有利於手術切除。可收到二者相輔相成的效果。竇腔和眼眶照射總劑量爲40~60Gy,連續分次照射,持續4~6周。放射治療結束後4~6周進行腫瘤切除。

竇腔內鱗狀上皮癌放射後已明顯縮小,根據情況採用鼻竇全切除或部分切除加腫瘤切除術。侵犯眶內的腫瘤處理相當困難,是保留眼球只切除腫瘤,或作眶內容摘除或次全摘除,有時不易做出選擇。一般認爲,鼻竇鱗狀細胞癌侵犯眼眶壁,引起眶壁骨質破壞,但範圍不廣,術前經足夠量放射治療,結膜水腫眼球活動不受限,眼球位置正常,放射後眶內的瘢痕腫塊能與正常眶內組織分離,在切除鼻竇腫瘤和受累眼眶壁的同時,摘除眶內的腫瘤機化團塊,保留眼球鼻竇鱗狀細胞癌嚴重侵犯眼眶壁和眶內容物,經術前放射治療後結膜仍腫脹,眼球活動受限眼球仍移位,在切除竇腔腫瘤和被破壞的眶壁的同時,作部分眶內容摘除,如果眶內充滿了腫瘤組織,應作眶內容物全摘除。

16.2 先手術後放

以前多采用此方法治療鼻竇腫瘤及侵犯眼眶腫瘤,如病變不甚嚴重,鼻竇眼眶腫塊可完全切除,手術醫生對手術效果滿意,術後就不需放射。如腫瘤侵犯廣,醫生對腫瘤的手術切除不滿意,希望藉助術後放療彌補手術的不足。故先手術後放療多屬非計劃性。腔內鐳放射現很少採用,一般採用60Co和直線加速治療機進行外照射。腫瘤已切除,照射的目標不準確,手術區的瘢痕組織形成,降低了癌細胞對放射治療的敏感性,大劑量放射治療可影響正常組織結構,又不易消滅殘存的癌細胞

16.3 手術、放射和化學治療

嚴重的鼻竇鱗狀細胞癌,不但侵犯眼眶組織,進入顱內,也發生了耳後、頜下、頸部淋巴結轉移,極個別病例癌轉移到身體其他臟器。應先局部放射治療,先使腫瘤和腫大的淋巴結變小,然後手術切除鼻竇眼眶腫瘤轉移淋巴結。也有人主張先切除較大的腫瘤團塊和腫大的淋巴結,後進行局部的外照射治療。再進行全身的化學藥物治療。鼻竇鱗狀細胞癌侵犯眼眶引起眶內繼發性腫瘤,治療已超出了眼科醫生能力範圍,手術時應有耳鼻喉科醫生參與,若顱底有破壞需神經外科醫生協助。術前或術後的放射治療和全身的化學治療需腫瘤專家配合。爲提高治癒率,對這樣的病例需多科專家密切配合共同參與完成治療。

17 預後

鼻竇鱗狀細胞癌因在竇腔內生長,早期無任何臨牀症狀和體徵,早期診斷、早期治療非常困難。當腫瘤已侵犯眼眶,出現眼部症狀和體徵,或出現血性鼻涕鼻塞時已屬中晚期,5年存活率不超過25%。近年來由於治療方法的改進,術前或術後高電壓放射治療的應用,已使5年存活率上升到30%~40%。

治療鼻竇扁平細胞癌的穴位

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