2 概述
椎管內腫瘤是指生長於脊柱和脊髓相鄰組織如神經根、脊膜、血管、脂肪組織及胚胎殘餘組織等的原發或轉移性腫瘤。
發病率按國外居民統計的2.5/10萬，國內報導佔神經系統疾病住院患者的2.5%。與同期腦瘤相比爲1:10.7。脊髓腫瘤好發於髓外。可見於脊髓的任何節段和馬尾神經，但以胸段最多，約佔42～67%，頸段佔20～26%。腰骶段和馬尾佔12～24%。本病可發生於任何年齡，最多見於20～40歲的成人。男女之比約爲1.5:1。
（一）根據腫瘤與脊柱水平部位的關係分爲：頸段、胸段、腰段及馬尾部腫瘤。
（二）按腫瘤的性質與組織學來源分爲良性腫瘤與惡性腫瘤。前者有神經鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮樣囊腫、表皮樣囊腫、脂肪瘤及畸胎瘤等。後者有膠質瘤、侵入瘤及轉移性腫瘤。
（三）根據腫瘤與硬脊膜的關係分爲兩大類：即硬脊膜外腫瘤和硬脊膜內腫瘤，後者又分爲髓內腫瘤和髓外腫瘤（圖4-40）。
圖4-40
硬脊膜內腫瘤：
（1）髓內腫瘤：主要爲神經膠質瘤約佔10%。組織學類型大致有：①室管膜瘤：來自脊髓中央管表面的室管膜細胞，質地較硬，常有明顯分界。②星形細胞瘤：雖惡性程度較低但往往浸潤生長，與脊髓組織無明顯分界。③神經膠質母細胞瘤，較少見，惡性程度高，浸潤性生長。
（2）髓外腫瘤：較常見，約佔脊髓腫瘤的65%。絕大部分爲良性，手術切除效果良好。常見有①發自脊神經根的神經纖維瘤，約佔脊髓瘤的44%。腫瘤與脊髓分界清楚，腫瘤有光滑的包膜。多數爲單發，但也可多發。以硬脊膜內者最常見，也可發生於硬脊膜外，約有8.5%的神經纖維瘤同時生長於硬脊膜內、外與椎旁者，稱爲啞鈴形神經纖維瘤。②脊膜瘤約佔12%，多見於中年人。多發生於硬脊膜內，常爲單發，也可多發。多位於脊髓蛛網膜之外，與硬脊膜內面常有粘連。
硬脊膜外腫瘤：
硬脊膜外腫瘤約佔25%，以惡性腫瘤居多。也可爲身體其他部位腫瘤轉移到此。硬膜外也可發生良性腫瘤，常見的神經纖維瘤、脊膜瘤和脂肪瘤等。惡生腫瘤有肉瘤、轉移瘤等。
3 臨牀表現
脊髓是中樞神經系統傳入和傳出通路的集中處，又包含各種脊髓反射中心。脊髓位於骨性椎骨內，當椎管內發生腫瘤時，由於椎管本身無擴張性，很容易造成對神經根的刺激與脊髓的損害，而出現相應的神經系統症狀，通常可分爲三個時期。
神經根刺激期 是疾病的初期，其特點是神經根性疼痛或感覺異常一蟻行感、刺痛、灼痛等。表現在鄰近腫瘤受壓的神經後根所支配的區域內。這種根性疼痛開始時間爲間歇性的，常在咳嗽、噴嚏、勞累時加劇。此時檢查可以沒有任何感覺障礙，或者在相應神經根支配區域內有感覺過敏。以後隨神經根壓迫或牽拉的加重，出現感覺減退或感覺消失。根性疼痛常見於髓外腫瘤，以頸段和馬尾部腫瘤爲明顯；而在髓內腫瘤則極爲罕見。如果腫瘤位於脊髓腹側，可無根性疼痛，而出現運動神經根的刺激症狀，表現爲受壓節段或所支配肌肉的抽動（肌跳），伴肌束顫動、運動不靈或無力等。這種腫瘤早期對神經根的刺激所致的感覺、運動異常，由於部位明確，固定，對定位診斷很有意義。
脊髓部分受區期 在神經根刺激症狀的同時或之後出現脊髓傳導束受壓症狀。由於髓外腫瘤尤其是神經纖維瘤對脊髓的壓迫逐漸加重，發展爲脊髓半側受壓綜合症。表現爲同側運動障礙及深感覺障礙，對側痛、溫覺障礙，雙側觸覺正常或減退（Brown-Sequrds Syndrome）。此綜合症在髓內腫瘤極爲罕見。從脊髓的前面或後面正中生長髓外腫瘤也無此症狀，而只有兩側基本對稱的感覺減退和肌力減弱，並逐漸加重。
脊髓完全受壓期 是腫瘤後期。常由脊髓部分受壓或不全性截癱發展以至最終出現完全性截癱即脊髓完全受壓期。腫瘤平面以下、深淺感覺消失，肢體完全癱瘓和痙攣，並出現大小便障礙。此期尚可發生麻痹肌的痙攣，重者可有抽搐，肢體關節傾向於攣縮。腫瘤平面以下部位汗腺分泌減少，皮膚乾燥、粗糙、少汗或無汗。癱瘓的肢體可出現靜脈瘀血或水腫，此期容易發生骶尾部褥瘡。
在分析運動和感覺傳導障礙時，應注意它們發展的順序和方向，有助於鑑別髓內與髓外腫瘤。脊髓的麻痹可分爲上行性和下行性兩類。由於脊髓內感覺及運動通路的纖維排列層次關係（圖4-41），上行性麻痹的特點是運動和感覺障礙是從肢體的遠端開始的，因爲最初腫瘤的壓迫僅累及脊髓最表面的長傳導束纖維，而後才影響到深部的短傳導束纖維。上行性麻痹常見髓外腫瘤。下行性麻痹常見於髓內腫瘤，其特點是感覺、運動障礙由上向下發展。因髓內腫瘤首先壓迫的脊髓深部纖維。此外應注意會陰部的感覺障礙特徵，髓外腫瘤後期，當肢體感覺消失時，在會陰部，外生殖器和肛門外常發現皮膚感覺、尤其疼痛感覺依然存在。而在髓內腫瘤感覺障礙常包括會陰部。
圖4-41
脊髓骶節是膀胱、直腸的反射中樞。骶節以上腫瘤時，當膀胱充盈後，可反射性排尿，排尿前無尿意，排尿時無感覺。骶節及馬尾神經腫瘤時，膀胱排尿的脊髓反射被破壞中斷，則出現尿瀦留及易表現爲充盈性尿失禁。膀胱的功能障礙常較直腸功能障礙明顯，也容易引起注意。直腸功能障礙早期多爲便祕，以後可轉爲失禁。