原發性陰道惡性淋巴瘤

1 拼音

yuán fā xìng yīn dào è xìng lín bā liú

2 疾病代碼

ICD:C52

3 疾病分類

婦產科

4 疾病概述

惡性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被稱爲網狀細胞肉瘤、淋巴肉瘤等。原發性陰道惡性淋巴瘤比較少見。原發性陰道NHL 爲19～79 歲，平均50 歲。有學者報道1 例陰道非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者僅7 歲。

原發性陰道惡性淋巴瘤約63%的患者先表現爲陰道出血，伴陰道排液，一般在數月後發現陰道塊物。可有下腹疼痛、性交困難，同時可有尿頻，偶有伴發熱和體重下降。陰道檢查80%可見陰道腫塊，大小2.5～12cm 不等，觸痛明顯，部分表面黏膜潰瘍。

5 疾病描述

惡性淋巴瘤(malignant lymphoma)曾被稱爲網狀細胞肉瘤、淋巴肉瘤等。女性生殖道惡性淋巴瘤常見的部位依次爲卵巢、子宮、輸卵管、陰道和外陰。陰道惡性淋巴瘤少見，通常是作爲全身疾病的一部分。

6 症狀體徵

原發性陰道惡性淋巴瘤約63%的患者先表現爲陰道出血，伴陰道排液，一般在數月後發現陰道塊物。可有下腹疼痛、性交困難，同時可有尿頻，偶有伴發熱和體重下降。陰道檢查80%可見陰道腫塊，大小2.5～12cm 不等，觸痛明顯，部分表面黏膜潰瘍。大多數腫塊累及陰道周圍組織，如陰道後膈、膀胱、直腸、尿道等。

7 疾病病因

原發性陰道惡性淋巴瘤病因尚不明瞭，可能與局部的感染有關。在外陰惡性淋巴瘤病人中可找到EB 病毒，HIV 病毒感染發生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的發病率較高，該病的發生與免疫抑制密切相關，某些先天性免疫缺陷常併發惡性淋巴瘤。某些細菌感染如胃幽門螺桿菌(HP)及環境因素如殺蟲劑、農藥的使用均可導致該病發生。

8 病理生理

1.組織學分類 Perin 等報道的1 例陰道霍奇金病爲結節硬化型。由於部分陰道非霍奇金淋巴瘤資料中缺少期別和免疫分型，而且大多沿用的是過時的分類標準，所以較難統計其組織學類型，但絕大多數爲瀰漫性大細胞型淋巴瘤。Vang等根據“修訂的歐美淋巴瘤的分類”(REAL)標準，發現8 例原發性陰道非霍奇金淋巴瘤均爲瀰漫性大B 細胞淋巴瘤(DLBCL)，複習以往資料認爲約有83%的原發性陰道NHL 患者爲DL-BCL。另外，還有NK/T 細胞淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、邊緣帶B 細胞淋巴瘤等。

2.免疫組化 白細胞共同抗原CD45 均爲陽性。B 細胞型還表現爲CD20、CD45RA、CD45RB、CD74 和CD79a 陽性，而T 細胞型大多爲CD3、CD4、CD45RO 陽性。NK/T 細胞淋巴瘤CD56 和CD2 呈陽性。霍奇金病CD30 爲陽性。

3.分子生物學 用Southern 雜交或PCR 方法，在部分B 細胞型淋巴瘤中均可檢測到單克隆免疫球蛋白重鏈基因的重排。部分T 細胞型淋巴瘤可檢測到TCR基因重排。

9 診斷檢查

診斷：由於原發性陰道惡性淋巴瘤少見，所以容易誤診或漏診，而且陰道NHL可在診斷子宮內膜癌後3 年發生(Vang，2000)，更增加了診斷的困難性。診斷原發性陰道淋巴瘤的標準除發病部位外，同原發性外陰淋巴瘤。陰道NHL 的分期有FIGO 期和Ann Arbor 分期(1971)，因爲FIGO 分期Ⅳ患者可能是Ann Arbor 分期中的ⅠE，所以大多數學者認爲採用Ann Arbor 分期更能指導陰道NHL 的處理。

Perren 等提出在處理時最好也同時結合FIGO 分期情況。因爲陰道脫落細胞檢查往往不能定性，所以最好採用陰道活檢術，但也有第3 次活檢才明確診斷的報道(Skinnider，1999)。

實驗室檢查：免疫組化監測和細胞遺傳學檢查及組織病理學檢查。

其他輔助檢查： 陰道鏡檢查。

10 鑑別診斷

原發性陰道惡性淋巴瘤須與陰道慢性炎症、橫紋肌肉瘤、子宮內膜間質細胞肉瘤、未分化癌等相鑑別。

11 治療方案

1.手術 只用於診斷，一般採用陰道活檢或部分陰道切除術，侵犯性手術一般不主張。如果可能，術中予盆腔淋巴結取樣以明確分期。

2.化療和放療 惡性淋巴瘤對化療和放療均敏感。Perren 等提出對於低度或中度惡性的、局竈(ⅠE 期)和FIGOⅠ、Ⅱ期患者，可用單純盆腔放療或結合化療，中度和高度惡性的NHL、ⅡE 期、FIG0Ⅲ或Ⅳ期患者以化療爲主。常見化療方案有COP 方案、CHOP 方案、BACOP 和MBACOD 方案等，具體化療方案組成是：

(1)COP 方案：環磷酰胺800mg/m^{2，靜注，第1 天及第15 天；長春新鹼1.4mg/㎡。靜注，第1 天；潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5 天。3 周重複一療程。有效率達80%以上。}

(2)CHOP 方案：環磷酰胺750mg/㎡，靜滴，第1 天；多柔比星(阿黴素)50mg/m^{2，靜滴，第1 天；長春新鹼1.4mg/m2，靜注，第1 天；潑尼松(強的松)100mg，口服，第1～5 天。3 周重複1 療程。有效率達90%以上。}

(3)另外，還有BACOP 方案(博萊黴素、多柔比星、環磷酰胺、長春新鹼和的潑尼松)、MBAC0D 方案(甲氨蝶呤、博萊黴素、多柔比星、環磷酰胺、長春新鹼和地塞米松)等。

12 併發症

合併感染、部分患者可累及宮頸。

13 預後及預防

預後：Vang 等報道8 例原發性陰道NHL 隨訪1.8～21 年，平均8.2 年，發現除1例患者死亡外，其餘均無瘤生存，同時發現以往19 例原發性患者分別隨訪7 月～20 年，其5 年生存率爲88%。除白萍等報道的1 例FIGOⅢ患者經放療後陰道腫塊消失，但1 個月後外陰復發和遠處轉移外，其餘個例報道中分別隨訪1～6 年，均存活。

預防：定期體檢，做到早發現、早治療，做好隨訪。

14 流行病學

原發性陰道惡性淋巴瘤比較少見。Vang 等報道的8 例患者爲26～66歲，平均42 歲。Skinnider 等複習的28 例原發性陰道NHL 爲19～79 歲，平均50 歲。有學者報道1 例陰道非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者僅7 歲。

15 特別提示

定期體檢，做到早發現、早治療，做好隨訪。