1 概述
喉咽(laryngopharynx),又稱下嚥(hypopharynx),位於喉的後面及兩側,起於舌骨延線以下,下端在環狀軟骨下緣平面連接食管,相當於第3~6頸椎的前方。喉咽部在臨牀上分爲3個解剖區。
1.梨狀窩(piriform sinus) 梨狀窩位於喉的兩側。上緣起自舌會厭襞,向下移行至環後食管,其內側爲杓會厭襞和環狀軟骨,外側上部爲舌甲膜,下部爲甲狀軟骨翼板。
2.環狀軟骨後區 簡稱環後區(postcricoid region),相當於環狀軟骨上緣與下緣間的咽部。位於環狀軟骨後面和環嚥肌區。起自杓狀軟骨及杓間區,下至環狀軟骨下緣與頸段食管相接。
3.下嚥後壁區(posterior hypopharynx) 爲覆蓋於椎前的喉咽壁。起自會厭平面,下至環杓關節水平的下嚥後壁。
原發於下嚥部的惡性腫瘤少見,絕大多數(約95%)爲鱗狀細胞癌。梨狀窩癌和下嚥後壁癌多發生在男性,環後癌多發生在女性。喉咽惡性腫瘤最常見的初發症狀爲咽部異物感,其他症狀包括吞嚥疼痛、吞嚥不暢、聲嘶、咳嗽或嗆咳、頸部腫塊等,晚期時患者常有貧血、消瘦、衰竭等惡病質的表現。腫瘤侵犯頸部大血管時可發生嚴重的出血。下嚥癌的治療方法有單純放療、單純手術、手術加放療、化療和免疫治療等。如腫瘤能早期發現,無論是單純手術或是單純放療,其療效都較好。但因下嚥位置隱蔽,臨牀發現時多爲晚期腫瘤,故此預後較差。
5 分類
耳鼻喉 > 咽及頜面疾病
7 流行病學
原發於下嚥部的惡性腫瘤少見。在原發性下嚥惡性腫瘤中,絕大多數(約95%)爲鱗狀細胞癌。國外資料(1989)統計,下嚥癌(carcinoma of hypopharynx)的發病率爲0.8/10萬。上海市(1986)的統計資料顯示:男性的發病率爲0.15/10萬,女性爲0.02/10萬。中國醫學科學院腫瘤醫院在收治病例統計中發現,下嚥惡性腫瘤佔頭頸部惡性腫瘤的1.4%,佔全身惡性腫瘤的0.2%。上海第一醫學院耳鼻咽喉研究所(1983)根據病理資料分析發現,下嚥癌佔耳鼻咽喉腫瘤的1.9%。
下嚥癌多發生在梨狀窩,其次爲下嚥後壁,環後區最少。梨狀窩癌和下嚥後壁癌多發生在男性,而環後癌則多發生在女性。
下嚥癌的好發年齡爲50~70歲。
8 喉咽惡性腫瘤的病因
8.1 吸菸
長期大量吸菸可導致呼吸道癌腫已成共識。在菸草燃燒時所產生的菸草焦油中的苯駢芘有致癌作用,吸菸可導致染色體畸變。下嚥癌的病人中大多數都有長期吸菸的病史,而且吸菸的量較大,不少病人還同時酗酒。酒不僅能刺激黏膜,誘發黏膜上皮營養不良,而且有促進煙的致癌作用。
8.2 營養不良
缺血性貧血常導致喉咽部黏膜變化,如黏膜變薄,黏膜生髮層表皮釘突消失,細胞內糖原減少或缺乏,咽、食管黏膜廣泛萎縮,嚥下困難,出現Plummer-Vinson綜合徵。本徵一般發生於低血紅蛋白性貧血的中年婦女,主要特徵爲口角裂開或裂縫,舌痛伴絲狀乳頭、繼以蕈狀乳頭萎縮,並因食管狹窄或食管蹼而致嚥下困難。國外文獻報道,Plummer-Vinson綜合徵患者易發生環後癌。
8.3 病毒感染
在一定的條件下,EB病毒、人類乳頭狀瘤病毒都可能引起咽喉部黏膜的癌變。
8.4 其他
9 發病機制
9.1 腫瘤的生長與擴展
下嚥癌大體以外突型爲主,常有中心潰瘍。梨狀窩癌多呈浸潤性生長,易於在黏膜下廣泛擴散。腫瘤發生在梨狀窩外側壁時,常侵犯甲狀軟骨板,甚至可穿破甲狀軟骨板而累及喉外組織、甲狀腺、皮膚及頸部血管等。腫瘤生長在梨狀窩內側壁時,常向內侵犯喉部,累及聲帶、室帶,並可向後累及環後區,亦可經梨狀窩前壁直接侵入聲門旁間隙,造成患側聲帶固定。梨狀窩癌向上擴展則可侵犯舌根部,甚至齶扁桃體。梨狀窩底部病變可侵犯聲門下,晚期可侵入皮下,但很少侵犯頸段食管。環後癌多呈結節狀,易侵犯環杓後肌和環狀軟骨,且常向下侵犯頸段食管。由於梨狀窩與其接近,因此常早期受累。腫瘤晚期可侵犯環後全周、甲狀腺和氣管。下嚥後壁癌多呈外突或浸潤性生長,常沿後壁在黏膜下向上、下廣泛擴散,因而可出現多發癌竈。腫瘤甚至可侵犯口咽和鼻咽,但很少侵犯椎前筋膜。
9.2 轉移
下嚥癌頸淋巴結轉移率較高,就診時50%~60%有頸淋巴結轉移,其轉移部位約60%爲中、下頸淋巴結。下嚥癌中,梨狀窩癌的頸淋巴結轉移率最高,可達60%~70%。下嚥後壁癌和環後癌的轉移率約爲40%左右,但常出現雙側的頸淋巴結轉移。下嚥癌晚期可發生遠處轉移。
10 喉咽惡性腫瘤的臨牀表現
10.1 咽部異物感
咽部異物感是下嚥癌病人最常見的初發症狀,病人常在進食後有食物殘留感。此症狀可單獨存在達數月之久,因而常易被病人或醫生所忽視而誤診或誤治。
10.2 吞嚥疼痛
初起疼痛較輕,以後逐漸加重。梨狀窩癌或咽側壁癌多爲單側咽痛,且多能指出疼痛部位。癌腫侵犯軟骨或軟組織,或腫瘤合併感染時,則疼痛加劇,且可向耳部放射。
10.3 吞嚥不暢
腫瘤增大到一定體積,阻塞咽腔或侵犯食管入口時常出現吞嚥不暢,嚴重時可出現吞嚥困難。
10.4 聲嘶
腫瘤侵犯喉部,累及聲帶,或侵犯聲門旁間隙,或侵犯喉返神經時均可出現聲嘶,且常伴有不同程度的呼吸困難。
10.5 咳嗽或嗆咳
因聲帶麻痹、下嚥組織水腫或腫瘤阻塞咽腔,在吞嚥時唾液或食物可誤入氣管而引起嗆咳,嚴重時可發生吸入性肺炎。
10.6 頸部腫塊
約1/3的病人因頸部腫塊作爲首發症狀而就診。腫塊通常位於中頸或下頸部,多爲單側,少數爲雙側。腫塊質硬,無痛,且逐漸增大。
10.7 晚期表現
12 實驗室檢查
細胞學檢查:頸淋巴結穿刺細胞學檢查可確定轉移癌,有利於及時尋找和發現原發病竈。病理檢查:病理檢查是腫瘤確診的依據,因此一旦發現下嚥的病變應及時活檢。活檢可在間接喉鏡或直接喉鏡下進行,而有反覆出血或呼吸困難者在取活檢時應慎重。
13 輔助檢查
13.1 常規X線檢查
喉及頸側位X線片可以觀察喉內及椎前軟組織情況。梨狀窩腫瘤時則表現爲梨狀窩密度增高。腫瘤位於咽後壁、環後時則可以看到椎前軟組織明顯增厚,將氣管推向前。喉受侵則聲帶和室帶變形,喉室消失,會厭及杓狀軟骨變形,甲狀軟骨向外移位。
13.2 下嚥、喉X線體層拍片
13.3 下嚥、食管X線造影
用碘油或鋇劑作X線對比造影來觀察梨狀窩、食管有無充盈缺損,鋇劑是否通過緩慢、變細等,能發現梨狀窩、環後及食管的病變,瞭解腫瘤的範圍。
13.4 CT及MRI
CT能很好地顯示腫瘤侵犯的程度及範圍,並能發現臨牀上難發現的早期頸淋巴結轉移。MRI通過三維成像,可立體的瞭解腫瘤侵犯的範圍,區分腫瘤與其他軟組織影,瞭解腫瘤與周圍血管的關係,以及有無頸淋巴結轉移等。
13.5 內鏡檢查
14 喉咽惡性腫瘤的診斷
14.1 臨牀檢查
下嚥癌早期由於缺乏特異性臨牀表現,因而易被誤診爲咽炎或咽喉神經官能症。因此,凡年齡在40歲以上,長期咽部異物感或吞嚥疼痛,尤其是伴有頸淋巴結腫大者,均需仔細檢查頸部,常規檢查咽、喉部,必要時需行X線片、CT、MRI檢查,以便早期發現病變,避免誤診。
(1)頸部檢查:先觀察喉外形,注意有無喉體增大或不對稱。然後將喉體對着頸椎左右移動,瞭解喉摩擦音是否消失,有無軟墊子樣感覺。在喉周圍觸診,瞭解喉、氣管旁有無腫塊,甲狀腺是否腫大。頸部有無淋巴結腫大。下嚥癌時常出現一側或兩側中、下頸深淋巴結腫大,且質硬、固定。
(2)咽喉部檢查:患者出現以上症狀時,除檢查口咽部外,應常規行間接喉鏡檢查。注意觀察下嚥及喉部、梨狀窩、環後、下嚥後壁等處有無菜花樣或潰瘍型新生物;一側梨狀窩有無積液或食物滯留;下嚥黏膜有無水腫等。早期環後或梨狀窩腫瘤間接喉鏡檢查不易發現,對可疑病例應行內窺鏡檢查。
(3)內窺鏡檢查:包括直接喉鏡、纖維喉鏡及食管鏡檢查。在行纖維喉鏡檢查時如採用吹喇叭鼓氣法則可發現下嚥的早期病變。具體方法是從鼻腔插入纖維喉鏡到達下嚥時,囑病人將食指放入口中,閉口用力鼓氣。在梨狀窩、食管入口瞬間開放時,則可發現環後、梨狀窩及下嚥後壁的微小病竈。直接喉鏡檢查和食管鏡檢查時病人比較痛苦,但能發現隱蔽的早期病變,還可及時活檢,因而仍是目前常用的檢查方法。
14.2 下嚥的解剖分區及臨牀分類、分區
國際抗癌聯盟(UICC)1992年第4版第2次修訂本對下嚥的解剖分區及臨牀分類、分區規定如下:
(1)下嚥的解剖分區:(C12,C13)
咽-食管聯接區(環後區):杓狀軟骨和聲帶平面至環狀軟骨下緣。
梨狀窩:從咽會厭襞至食管上端。外界爲甲狀軟骨板,內界由杓會厭襞、杓狀軟骨和環狀軟骨所組成。
咽後壁:會厭谷底平面至環狀軟骨下緣平面。
(2)TNM的臨牀分類分區:
T 原發腫瘤。
Tis原位癌。
T2腫瘤侵犯一個以上下嚥部亞解剖部位或鄰近部位,無半喉固定。
T3腫瘤侵犯一個以上下嚥部亞解剖部位或鄰近部位,有半喉固定。
N 區域淋巴結。
M 遠處轉移。
15 鑑別診斷
15.1 咽炎及咽神經官能症
下嚥癌早期常表現爲咽異物感和咽喉疼痛,同時由於下嚥部位隱蔽,原發竈較難發現,因而極易誤診爲咽炎或咽神經官能症。故此,凡咽部症狀持續,或出現進食梗阻感者,應作間接喉鏡或纖維喉鏡檢查,必要時需作下嚥、食管X線造影,以排除下嚥惡性腫瘤。
15.2 下嚥部良性腫瘤
15.3 頸淋巴結核
下咽腫瘤以頸部腫塊而作爲首診時常易誤診爲頸淋巴結核。因此,凡40歲以上的患者,以頸部腫塊就診時,應仔細檢查鼻咽、口咽、喉咽、喉及食管等處,並常規行胸部X線片。發現頸部腫塊應及時穿刺行細胞學檢查,以免誤診。
16 喉咽惡性腫瘤的治療
下嚥癌的治療方法有單純放療、單純手術、手術加放療、化療和免疫治療等。早期下嚥癌可單純放療或單純手術,單純手術的療效優於單純放療。但對Ⅲ及Ⅳ期患者,應採用綜合治療。目前普遍認爲,在綜合治療中,手術加放療是最有效的治療方法,其療效明顯優於單純放療和單純手術。
16.1 放射治療
單純放療僅適用於腫瘤侷限的T1病變。對於因手術禁忌證而不能手術者,放療可作爲一種姑息性治療。下嚥癌單純放療5年生存率爲10%~20%。
在綜合治療中,根據各人的習慣可選用術前放療或術後放療。術前放療量在40~50Gy,放療後休息2~4周再手術。主張術前放療者認爲,術前放療可消除超過外科切除線上的亞臨牀竈,控制手術野以外的轉移淋巴結,縮減腫瘤浸潤,使瘤牀微血管、淋巴管閉鎖,腫瘤內的活瘤細胞數目減少,增加手術切除的機會,避免術中的腫瘤種植,提高病人的生存率。術前放療的缺點是模糊了腫瘤的原始邊界,增加了準確切除腫瘤的困難,且使傷口癒合受到影響。主張術後放療者認爲,手術已將實體瘤切除,對病變的範圍也已心中有數。在實施術後放療時,對高度懷疑的部位,可給集中小靶區照射,而且可以比術前照射給予更高的劑量。術後放療既可消滅術中脫落的癌細胞、消除區域淋巴結中之亞臨牀竈,而且可作爲對術後病理證實切緣有腫瘤浸潤者治療的一種補救措旋。術後放療的劑量爲60~70Gy。
16.2 化療
喉咽癌的輔助性化療能否提高5年生存率,目前仍無結論性報道。姑息性化療對晚期及複發性腫瘤有一定的效果,但作用的時間短暫。近年來有些學者主張誘導化療,即在手術或放射治療之前給予衝擊量化學藥物,以縮小或消滅腫瘤,然後再手術或放療,以期達到既能有利於手術切除,防止術中腫瘤種植,又可減少腫瘤的復發、轉移,提高病人生存率的目的。所用的藥物有氨甲喋呤、博來黴素、長春新鹼、5-氟尿嘧啶等。單一化療藥物治療效果較差,目前多主張聯合用藥。