2 疾病分類
呼吸內科
3 疾病概述
特發性肺纖維化是一種原因不明、以瀰漫性肺泡炎和肺泡結構紊亂最終導致肺間質纖維化爲特徵的疾病。按病程有急性、亞急性和慢性之分，所謂Hamman-Rich綜合徵屬急性型，臨牀更多見的則是亞急性和慢性型。歐洲學者多稱本病爲隱源性致纖維性肺泡炎。美國習用IPF。我國一度盛行CFA的名稱，近來卻多用IPF。本病多爲散發，估計發病率3～5/10萬，佔所有間質性肺病的65％左右。見於各年齡組，而作出診斷常在50～70歲之間，男女比例1.5～2∶1。預後不良，早期病例即使對激素治療有反應，生存期一般也僅有5年。
4 症狀體徵
有無進行性呼吸困難、咳嗽咳痰(乾咳或少痰)、痰中帶血、胸痛、關節痛(或關節炎)。體檢：注意有無呼吸急促、發紺、杵狀指(趾)、胸部呼吸運動受限、兩肺細小高音調吸氣末爆裂音、肝脾腫大、關節腫痛，晚期病例注意右心衰竭體徵。
6 診斷檢查
1.胸部X線檢查 可見兩側散在小斑片狀影，主要位於中下肺野，或呈均勻散佈的小圓形影，有無明顯纖維化、蜂窩狀影和胸膜增厚。胸部CT檢查，特別是薄層肺掃描，具有重要的診斷價值。
2.肺功能檢查 通氣功能是否呈限制性減退，有無肺彌散功能降低，血液氣體分析有無低氧血癥、正常或低碳酸血癥(晚期高碳酸血癥)。
3.檢驗 ①血液常規；②血沉；③免疫球蛋白(1gG、IgM、IgA)；④類風溼因子、抗核抗體(ANA)、狼瘡細胞、抗補體抗體、血清補體、冷免疫球蛋白；⑤經纖維支氣管鏡肺泡灌洗查中性粒細胞、嗜酸性粒細胞和淋巴細胞計數及其百分比，特別是T細胞亞羣對本病的診斷具有重要的意義。
4.肺放射性核素掃描 用99mTc標記大聚合白蛋白、133Xe和67Ga分別檢查肺的血流灌注、通氣功能和炎症程度。
5.活體組織檢查 可開胸、經胸腔鏡、經纖維支氣管鏡和經皮穿刺肺活檢取標本作病理檢查和免疫熒光檢查。以開胸和經胸腔鏡活檢取材最滿意，但肺功能差的重症患者忌用。
6.鑑別診斷 注意與粟粒型肺結核、細支氣管肺泡癌和腫瘤淋巴管浸潤、結節病、結締組織病、藥物引起的肺病變、肺塵埃沉着症(塵肺)、外源性過敏性肺泡炎、慢性支氣管炎及肺泡蛋白沉着症等相鑑別。