7 概述
腎上腺皮質腺瘤病變不論爲腫瘤或增殖所引起，其主要表現皆爲以皮質醇爲主的激素產生過盛而致的全身性改變。如爲腫瘤，病程短而發展快，症狀與體徵表現典型；如爲雙側增生所引起，則病程較長而發展慢。而由垂體瘤或異位促皮素瘤（ectopic ACTH tumor）所致的腎上腺皮質增生，其臨牀特徵則與上述兩類在某些方面又有所差異。自1932年Cushing第1次報道本病後，在最初的20年間共診治10例，認爲罕見。但實際上本症並非少見，隨着認識的提高及檢診手段的完善與精確，在我國的病例數急劇增加。按病因分析，以垂體依賴性皮質醇症及病因未能肯定的雙側增生約佔65%，腎上腺皮質腺瘤或癌約佔20%，異位促皮素瘤約佔15%。第1類多需腎上腺手術治療；第2類只能施行腎上腺手術；而第3類則屬於各自發病靶器官的手術範圍，如縱隔、盆腔各器官，對繼發性的皮質增生待原發病切除後即自行消退，勿需腎上腺手術處理。
腺瘤多在成人中發病，也見於少數的女孩，爲孤立有完整包膜的實質性瘤，大小不等，重量多在50g以下。雙側多發性微型腺瘤只見於偶發病人，皮質佈滿大小不等的增殖型結節。直徑0.2～3.5cm，使雙側腎上腺體積明顯增大，有重達90g者，病變似介於腺瘤與增殖之間。手術切除雙側腎上腺後的治療效果滿意，與腺瘤的療效相同（圖7.1.1.1-1，7.1.1.1-2）。
8 適應症
腎上腺皮質腺瘤切除術適用於：
腎上腺功能性腫瘤引起的Cushing綜合徵佔10%～30%，平均在20%左右，其中以腺瘤爲主，女性多發，女∶男爲4～5∶1。手術適應證有賴於腎上腺瘤的定性診斷及定位診斷。
1.經各種影像診斷及放射性核素掃描包括131碘十九膽固醇（131I-19-Iodocholesterol）掃描所顯示的＞2cm直徑的孤立性腫瘤，具有較完整的腫瘤包膜，瘤外圍尚可見有正常的腎上腺組織。
2.單側或雙側腎上腺呈多發性結節性增殖，即所謂微型腺瘤，整個腺體顯著增大者。
3.儘管影像診斷及放射性核素掃描並未檢診出腎上腺腫物，但臨牀症狀和體徵比較典型，且各項內分泌生化檢測均顯示皮質醇及其衍生物顯著增高，而地塞米松抑制試驗及美替拉酮（metyrapone）試驗反應均未顯示出被抑制的陽性結果。ACTH刺激試驗皮質類固醇值無明顯升高，垂體及其他器官無異位促皮質素瘤者，皆應首先探查腎上腺。
9 術前準備
由於腎上腺腺瘤長期自主性分泌過量皮質醇，垂體分泌ACTH的功能處於被抑制狀態，對側腎上腺或腫瘤側腎上腺殘存腺體組織也呈代償性萎縮，爲增強手術的耐受性及防止手術切除腺瘤後所發生的急劇性體內皮質醇不足，必須給予較充分的術前準備。
1.術前1～2d給予醋酸可的可的可的松50mg，每日4次。在術中即將切除腫瘤前，由靜脈滴注氫化可的松100～200mg，以維持其基礎所需量，並以此靜注量延續至手術全過程。
11 手術步驟
定位診斷不肯定，單側或雙側結節狀增殖性微型腺瘤病，可選用上腹部弓形橫切口，既可順利切除單側瘤，又可探查對側腎上腺。最適用於一期完成雙側微型腺瘤，還可探查腹主動脈旁及盆腔有無異位促皮素瘤的可能。
經背部切口及腰部切口切除腎上腺，不進入腹腔。經腹切口者，則在進入腹腔後分別探查左、右腎上腺。可沿結腸肝曲或結腸脾曲外側緣切開後腹膜及腎周筋膜，將結腸翻起牽向下內，遊離腎臟上極並將腎臟壓向下方，顯露出腎上腺。左側者，亦可在橫結腸及胰腺上緣或經結腸系膜直接切開後腹膜而達腎上腺（圖7.1.1.1-3，7.1.1.1-4）。
亦可通過切開的肝左葉與胃之間的網膜切口，將胃向下牽拉，將肝左葉拉向上方，即可顯露出有病變的左側腎上腺（圖7.1.1.1-5）。
若系腺瘤，則多有完整的包膜，可用鈍性或銳性方法將腺瘤從腎上腺組織中剝離出來，亦可用手指插入腺瘤包膜與腎上腺之間進行剝離，注意結紮進出腺瘤的血管（圖7.1.1.1-6）。若系增生則應先將腎上腺與左腎上極的粘着分開，再沿腎上腺表面仔細遊離腎上腺。遊離完畢，即可將腺瘤或增生的腺體切除。
在右側，則切開胃肝之間的韌帶，在十二指腸環的上外側緣切開後腹膜。將肝右葉、膽囊一併用紗布墊保護好後向上牽拉，胃及十二指腸分別向內側及下方牽開，即見腎周脂肪，推開清理後，將右腎向下牽引，即可顯示出右側腎上腺及腫瘤，按前法剝離切除之（圖7.1.1.1-7）。
12 術後處理
1.術後皮質激素補替治療所需劑量及時間常依腺瘤分泌激素量的多少及病程的長短而定。術後3～5d內，須維持術前所給予的劑量，即氫化可的松50mg，每日4次，以後即逐漸減量至1/2或1/3量，單側腺瘤行一側手術者，根據對側功能恢復情況，最後完全停止激素補替治療。一般需持續應用2～4周時間。根據臨牀症狀逐漸改善，血壓維持正常且平穩，嗜酸性粒細胞計數恢復正常，尿內17-KS，17-OH值含量及血漿內皮質醇含量趨於正常，此四項指標爲完全停止小劑量激素補替治療的指徵。爲減輕鈉在體內的瀦留，地塞米松爲較長期維持治療的藥物。
2.如施行雙側手術，術後長期腎上腺皮質功能不恢復，或施行雙側腎上腺全切術者，需終生給予激素補替治療。
3.如在術後短期內出現皮質危象，可由靜脈快速滴入氫化可的松100mg，症狀不緩解，可加大注射劑量到200mg或更大。
4.腎上腺手術區如有較活躍且不易完全制止的滲血，最好置一橡皮條引流，以免積液或膿腫形成。一旦發生膈下或腎周圍膿腫，應及時引流。
6.膈下的上腹部手術，很易發生肺部併發症，如肺膨脹不全及支氣管肺炎等，術後應鼓勵深呼吸、咳嗽、蒸氣吸入等。
7.食慾未恢復前，應由靜脈補充足夠的高糖、高蛋白營養。晶體液的補給量則依中心靜脈壓及24h尿量爲指數，不可過量，以防心肺併發症的發生。