神經白塞氏

1 拼音

shén jīng bái sāi shì

2 註解

3 疾病別名

神經白塞氏病,白塞病

4 疾病代碼

ICD:G99.8*

5 疾病分類

神經內科

6 疾病概述

白塞病(Behcét’s disease，BD)是Behcét(1937)予以報道確認的疾病。爲一種原因不明的以細小血管炎爲病理基礎，主要累及皮膚、黏膜的慢性進行性多發性多系統損害的疾病。腦膜腦炎型多呈急性或亞急性發病，主要表現爲頭痛、發熱、頸項強直、噁心、嘔吐、複視、意識障礙、人格改變、記憶力減退等，數天後可出現偏癱、失語、構音和吞嚥困難。

7 疾病描述

白塞病(Behcét’s disease，BD)是Behcét(1937)予以報道確認的疾病。爲一種原因不明的以細小血管炎爲病理基礎，主要累及皮膚、黏膜的慢性進行性多發性多系統損害的疾病。當白塞病引起神經系統受累時，則稱爲神經白塞病(neuro- Behcét’s disease，NBD)。

8 症狀體徵

NBD 的中樞神經系統(CNS)受累較周圍神經系統爲多，據統計BD 的周圍神經損害僅佔NBD 總數的1%。CNS 各部位均可受累，且白質受累多於灰質。NBD的臨牀表現依其受累部位的不同而異，一般無典型的臨牀形式。目前，根據其受累的部位分爲以下幾型：

1.腦膜腦炎型 多呈急性或亞急性發病，主要表現爲頭痛、發熱、頸項強直、噁心、嘔吐、複視、意識障礙、人格改變、記憶力減退等，數天後可出現偏癱、失語、構音和吞嚥困難。

2.腦幹型 常表現爲腦幹病變綜合徵或稱之爲類多發性硬化綜合徵，可表現爲典型的交叉性癱瘓、小腦性共濟失調症狀等。

3.脊髓型 NBD 合併脊髓損害並不多見，文獻報道可出現截癱或四肢癱、大小便功能障礙等脊髓損害的表現。

4.周圍神經型 此型較少見，可有單神經病和神經根損害。

5.小腦病變型 常表現爲小腦性共濟失調。

6.腦神經癱瘓型 以展神經、面神經受累爲多見。

此外，還可表現爲良性顱內高壓型。近年有肌肉受累的報道，但極其罕見。本病病程較長，病程中常有緩解和惡化，激素和免疫抑制藥可使病情改善，多次發作後常有神經損害的後遺症。

9 疾病病因

白塞病的病因至今仍不十分清楚。

10 病理生理

神經白塞病作爲白塞病的併發症之一，其發病機制與白塞病類似。文獻報道有以下幾種學說：

1.感染學說 Behcét 等認爲該病與病毒感染有關，許多學者發現NBD 患者病前有發熱史及齶扁桃體發炎史，並在患者的血清中找到病毒感染的證據。

2.免疫機制學說 早期可在患者的血清中找到抗口腔黏膜細胞抗體，Kansu等發現患者CSF 中淋巴細胞增多，補體C₃、IgG 升高，Hamza 發現患者血清中T₄/T₈之比減少和NK 細胞增多，同時NK 的活力卻下降，這可能與白細胞介素-2(IL-2)和細胞因子IFN-r 的缺乏有關。

3.遺傳因素學說 該病具有地區性發病傾向，主要見於日本、中國、伊朗和地中海東部的一些國家，有學者認爲可能與具有某種HLA 抗原(特別是HLA-B51和HLA-DRW52)的人種有關。在其高發病區的人羣中，HLA-DR1 和HLA-DQW1 抗原明顯減少。

4.其他 少數學者提出BD 的發病與性激素的分泌和鋅元素的缺乏有關。病理改變：NBD 的基本病變是顱內小血管損害。其主要的病理改變是顱內瀰漫性中、小血管炎性改變，早期以小血管周圍炎性細胞浸潤爲主，晚期則出現竈性壞死、神經膠質細胞增生、局部脫髓鞘及腦膜不同程度的增生和纖維化。腦實質(大腦腳、腦幹、基底核、丘腦或小腦等)可有中、大、小不等的梗死性病竈。大體可見腦組織水腫和腦幹萎縮等。

11 診斷檢查

診斷：根據患者有腦膜炎和(或)腦炎、腦幹損害等神經症狀，並伴有口腔、生殖器潰瘍及眼病史，診斷本病並不困難。因此，對臨牀高度懷疑本病時，應反覆詳細詢問病史，結合臨牀查體，給予血清免疫指標檢查、腦MRI、腰穿及腦血管造影等輔助檢查，必要時進行皮膚黏膜的活檢。

實驗室檢查：

1.血象常偏高。

2.腦脊液檢查 據報道有80%的患者CSF 檢查異常，CSF 的細胞數輕度增高，以淋巴細胞爲主，總數常小於60×10₆/L，蛋白含量中度增高，多低於1.00g/L，CSF 中γ球蛋白增多，CSF 細菌培養陰性。CSF 的變化常與臨牀表現不相平行，且每次發病的CSF 變化差異較大。患者CSF 中若見到抗髓鞘因子(AMSF)，常提示疾病處於活動期。活動期患者的CSF 中還可見C₃、IgA、IgM、IgG 等免疫指標增高，且CSF 中IL-6 水平較正常人爲高，白細胞介素-6(IL-6)持續增高常提示預後不佳，可作爲臨牀監測治療的指標。

3.患者血清免疫指標檢查與腦脊液類似，臨牀意義也相同。

其他輔助檢查：

1.腦CT 診斷NBD 敏感性較差，僅少數患者於腦幹、丘腦或大腦半球發現低密度病竈。

2.MRI 的敏感性較高，急性期患者於T₂ 加權圖像上可見高密度影，而於T₁加權圖像上則爲等密度或低密度影。多呈圓形、線形、新月形或不規則形，主要分佈於腦幹。特別是中腦的大腦腳和腦橋周圍。此外，在丘腦、基底核、大腦半球、脊髓及小腦等部位也可發現類似異常信號影。病情嚴重時，還可見到水腫帶和佔位效應。反覆發作的慢性NBD 患者，晚期可見到腦幹萎縮。

3.腦血管造影 可顯示大、中、小血管廣泛狹窄和血栓形成，其中，以大腦前、大腦中動脈的狹窄爲多見。

12 鑑別診斷

因NBD 可呈緩解與復發的病程，且同一患者在不同時期可有神經系統多部位受累。臨牀上應與多發性硬化(MS)、無菌性腦膜炎、假性延髓性麻痹等相鑑別。

13 治療方案

1.目前對NBD 仍沒有根治的方法。腎上腺皮質類固醇激素和免疫抑制藥可使NBD 的病情有所改善，起到一定的治療緩解作用。在急性期或亞急性階段，可給予地塞米松10～20mg/d，靜脈滴注，2 周爲一療程。以後改爲潑尼松口服。

2.療效不佳者，可加用硫唑嘌呤、環磷酰胺等免疫抑制藥治療。有文獻報道苯丁酸氮介(chorambucil)10～20mg/d，靜脈滴注，持續1～2 個月，有一定療效，但應注意不良反應。

3.還可給予免疫球蛋白、血漿置換等治療，但療效不肯定。

4.對症治療其他系統併發症。

14 併發症

除以上神經系統受累的表現外，患者有反覆發作和緩解的口腔潰瘍、生殖器潰瘍和眼色素層炎；皮膚可有丘疹膿皰、丘疹結節或其他結節；同時還可累及全身多個臟器。

15 預後及預防

預後：NBD 預後不佳，病死率高達40%。不少患者常在發病後1 年內死亡。從臨牀分型看，脊髓型和周圍神經病變型預後相對較好，腦膜腦炎型和腦幹型預後較差。

預防：尚無較好預防措施，早期診斷及早期治療，有可能改善NBD 的預後。

16 流行病學

尚未查到相關的發病率統計學資料。