4 疾病概述
再生障礙性貧血(aplastic anemia)是由於多種原因引起的骨髓造血幹細胞或造血微環境受損，而造成的以全血細胞減少爲主要表現的一組綜合病症。妊娠合併再生障礙性貧血較爲少見，妊娠合併再生障礙性貧血是妊娠期嚴重的合併症，臨牀上表現爲貧血、出血、感染等，但在妊娠和分娩過程中可因貧血、出血和感染對母兒造成不利的影響。是妊娠期應該大力防治的一種嚴重的血液病。
5 疾病描述
再生障礙性貧血(aplastic anemia)是由於多種原因引起的骨髓造血幹細胞或造血微環境受損，而造成的以全血細胞減少爲主要表現的一組綜合病症。妊娠合併再生障礙性貧血較爲少見，妊娠合併再生障礙性貧血是妊娠期嚴重的合併症，臨牀上表現爲貧血、出血、感染等，但在妊娠和分娩過程中可因貧血、出血和感染對母兒造成不利的影響。是妊娠期應該大力防治的一種嚴重的血液病。近10 多年以來，隨着再生障礙性貧血治療手段的進展，再生障礙性貧血病人妊娠以後或妊娠以後發病的再生障礙性貧血病人，如能及時得到治療，使症狀有效緩解，而且未發生嚴重的妊娠併發症者，多能安全渡過妊娠和分娩期。使再生障礙性貧血不再是妊娠的禁忌證，孕產婦病死率也明顯減少。
6 症狀體徵
1.貧血 一般爲進行性貧血，主要是骨髓造血功能衰竭所致，少數病人可能存在無效性紅細胞生成現象，即骨髓尚有一定的造血功能，但生成的幼紅細胞從骨髓釋放到周圍血之前已被破壞。
2.出血 主要因血小板生成障礙所致，可發生在皮膚、牙齦、鼻、胎盤、消化道等各內臟器官和顱腦部。
3.感染 產後的出血和創傷很容易發生產道或全身性感染。主要因粒細胞和單核細胞減少，機體的防禦功能下降所致，此外也和γ-球蛋白減少和淋巴組織萎縮有關。產後感染是造成再生障礙性貧血孕產婦死亡的主要原因。
7 疾病病因
再生障礙性貧血的病因較爲複雜，半數病人系原因不明的原發性再生障礙性貧血。好發於青壯年，佔全部病例的70%以上，少數女性再生障礙性貧血病人在妊娠期發病，分娩後緩解，再次妊娠時再發。動物實驗證明，大劑量雌激素可抑制骨髓造血功能，因此，有人認爲再生障礙性貧血與妊娠有關。但是多數學者認爲妊娠和再生障礙性貧血兩者之間並無必然的聯繫而是偶然巧合。繼發性再生障礙性貧血常與以下因素有關：
1.物理、化學因素
2.藥物因素
3.感染因素
4.其他因素 部分再生障礙性貧血病人與免疫機制存在一定關係。有的與遺傳因素有關。如遺傳性再生不良性貧血(fanconi anemia)是一種罕見的常染色體隱性遺傳性疾病，除骨髓增生不良而外，可伴有多種先天性畸形和染色體異常。
9 診斷檢查
診斷：根據病人的臨牀表現及外周血全血細胞減少，骨髓像中3 系增生減低即可診斷。診斷標準與依據如下：
2.骨髓象示增生減低或重度減低，非造血細胞增多，骨髓活檢示造血組織減少，脂肪組織增加。
3.無肝脾大。能除外其他全血細胞減少的疾病(如陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、骨髓增生異常綜合徵、急性造血停滯、骨髓纖維化、低增生性白血病及惡性組織細胞病等)。
4.重型再生障礙性貧血除臨牀表現急進外，還需中性粒細胞絕對值＜0.5×109/L，血小板＜20×109/L 及網織紅細胞絕對值＜15×109/L。
實驗室檢查：
1.外周血 幾乎所有患者有全血細胞減少，重型者白細胞降至1.0×109/L，淋巴細胞比例增多，60%以上，中性粒細胞極度減少，極度重型再障，中性粒細胞少於0.2×109/L，血小板可少於10×109/L，網織紅細胞少於1%，甚至爲0。慢性型，白細胞多數在2.0×109/L，中性粒細胞25%左右，血小板在(10～20)×109/L，網織紅細胞多＞1%。血紅蛋白多在60g/L 左右。
2.骨髓象和骨髓活檢 是診斷再障的主要依據，重型再障，肉眼觀察骨髓液有較多的油滴。多數病例多部位骨髓增生低下，粒、紅細胞減少、不易找到巨核細胞，非造血細胞如漿細胞、組織嗜鹼性細胞、網狀細胞、淋巴細胞增多。骨髓小粒造血細胞所佔面積比率少於20%。慢性再障，胸骨和脊突增生活躍，髂骨多增生減低。增生減低部位同重型再障，增生活躍的部位紅細胞系增多，且晚幼紅細胞增多，但巨核細胞減少，淋巴細胞比例增多，骨髓活檢造血面積少於50%。
11 治療方案
2.分娩期儘量經陰道分娩，縮短第2 產程，防止第2 產程用力過度，造成腦等重要臟器出血或胎兒顱內出血。可適當助產，防止產傷，產後仔細檢查軟產道，認真縫合傷口，防止產道血腫形成。有產科手術指徵者行剖宮產術時一併將子宮切除爲宜，以免引起產後出血及產褥感染。
12 併發症
1.孕婦血液相對稀釋，使貧血加重，易發生貧血性心臟病，甚至發生心力衰竭。
2.由於血小板數量減少和質的異常，以及血管壁脆性及通透性增加，可引起鼻、胃腸道黏膜等出血。
13 預後及預防
預後：關於再生障礙性貧血和妊娠的關係，目前大多數學者認爲：妊娠不是再生障礙性貧血的病因，不誘發或促進再生障礙性貧血的發生，妊娠合併再生障礙性貧血往往是兩者在妊娠時的偶合，或者有的病人妊娠前就已發病，妊娠以後病情加重才被認識而診斷。因此，不是所有再生障礙性貧血病人必須終止妊娠。但是，大量臨牀資料表明：再生障礙性貧血對妊娠可造成種種不利影響；妊娠合併再生障礙性貧血時，妊娠期高血壓疾病發生率高且發病早，病情重，容易發生心衰和胎盤早剝，容易發生流產、早產、胎死宮內、胎兒生長受限等。產後出血和感染率發生率高，是妊娠合併再生障礙性貧血孕產婦死亡的主要原因。
如果妊娠後血紅蛋白＜60g/L，妊娠早期應在充分準備的條件下住院人工流產。如果已到妊娠中期，由於引產的出血和感染的危險比自然分娩要大，且終止妊娠並不能減少再生障礙性貧血孕產婦的死亡率，因此可在積極支持療法的同時繼續妊娠。但是對於急性再生障礙性貧血治療效果不佳，尤其造血細胞嚴重減少，出現母兒併發症，嚴重威脅母兒生命者，亦應考慮終止妊娠。對於繼續妊娠的病人應和血液科醫師密切配合。制訂周密的治療方案。必要時住院詳細觀察和治療。接受嚴格系統的圍生期保健。積極防治妊娠併發症。妊娠足月以後，如無產科指徵，應儘量陰道分娩，減少手術產，最好實行計劃分娩；在宮頸成熟以後，經過輸全血或成分血，血紅蛋白達到80g/L 左右，血小板達到20×109/L(2 萬)以上，在準備足夠新鮮血的情況下促分娩發動。分娩時儘量避免組織損傷，仔細檢查並完善縫合傷口。產後及時地使用宮縮劑，加速胎盤剝離和排出。有效地促進子宮收縮，減少產後出血。臨牀產後常規使用抗生素預防感染。在產褥期更應密切觀察有無感染的臨牀表現，繼續以抗生素，輔以適當的促進子宮復舊的中藥治療。
預防：雖然再生障礙性貧血不是妊娠的禁忌證，但在妊娠時的危險性比非妊娠時大得多，對於再生障礙性貧血病人的妊娠和分娩問題，必須給予足夠的重視和認真考慮。一般認爲，再生障礙性貧血病人病情未緩解者應嚴格避孕，不宜妊娠。
14 流行病學
黑龍江和河南省(1975)調查資料顯示：患病率爲1.87～2.1/10 萬，年發病率爲0.72/10 萬，急性再生障礙性貧血爲0.11/10 萬，慢性再生障礙性貧血爲0.60/10 萬。近年來，其發病率有逐漸增加的趨勢，而且急性型和繼髮型有所增加。國內報道，妊娠合併再生障礙性貧血佔分娩總數的0.029%～0.08%。