4 分類
小兒外科/膽管疾病的手術/膽總管囊腫手術/膽總管囊腫內引流術/囊腫切除間置空腸膽管腸吻合術
6 概述
囊腫切除間置空腸膽管腸吻合術用於膽總管囊腫手術治療。 目前膽總管囊腫已統稱爲膽管擴張症，是兒童膽道系統多見的先天性畸形。擴張的膽管呈球形、梭形，可以累及肝總管，甚至肝內膽管，多數專家傾向於認爲胰膽合流異常是本病形成的重要原因。膽總管與胰管在進入十二指腸壁前提前匯合，由於缺乏Oddi括約肌的環繞，壓力高的胰液向壓力低的膽總管反流，反流的胰液在胰酶的作用下，使膽總管壁逐漸擴張形成膽管擴張症（圖12.16.2.2.3.1-0-1，12.16.2.2.3.1-0-2）。另外，膽總管下端先天性狹窄或扭曲，膽總管壁發育缺欠，也可能是膽總管囊腫的誘因。
膽總管囊腫多伴有炎症改變，嚴重時有膿性滲出物覆蓋。有時膽管壁有膽色素結石附着。由於囊腫的墜積作用，擴張遠端的膽管可以發生扭曲，加之本身的狹窄和退變，有時在術中甚難找尋。囊腫近端的膽囊管、膽囊被動性擴張。肝總管及肝內膽管有時也可發生不同程度的擴張。肝臟有膽汁淤積，嚴重時可發生膽汁性肝硬化，少數病例可發生癌變。膽總管擴張的類型可分爲3型：①肝外型；②混合型；③肝內型。
膽總管囊腫切除、膽管腸吻合術是最爲合理的治療途徑。Me Whorler1924年首次報道囊腫切除內引流術，但由於手術創傷較大，死亡率較高，這一手術未能得以推廣。直至1959年Alonro-lej再次應用一期囊腫切除術取得成功，1970年Kasai報道14例囊腫切除膽管空腸Roux-Y吻合術取得較好的效果，此後這一手術在世界各地得以推廣。鑑於囊腫切除術出血較多，特別在合併炎症的病例，囊壁與門靜脈廣泛粘連，難以分開，在解剖過程中易造成大出血。爲解決這一難題，Todani1977年及Lilly1979年分別報道在囊壁的外層與內層之間進行分離，然後切除內層囊壁，保留外層囊壁防止損傷門靜脈及肝動脈。在遊離內層囊壁的下端時，應當仔細分離，儘量找出膽總管下端並妥爲結紮，但應防止損傷異常匯合的胰管。膽腸吻合是以間置的空腸來實現，從而使膽總管囊腫的治療向前發展了一步（圖12.16.2.2.3.1-0-3A、B）。
9 手術步驟
1.切口 右側上腹部腹直肌切口或肋緣下斜切口（圖12.16.2.2.3.1-1）。
2.開腹後顯露囊腫，切開後腹膜，以血管鉗鈍性分離囊腫壁，小心分開門靜脈及肝動脈，防止在分離過程中損傷。同時切除膽囊（圖12.16.2.2.3.1-2）。
3.分離囊腫應緊貼囊腫壁進行，在囊腫的下內側注意顯露和保護膽總管遠端與胰管的匯合處，以防損傷。在分離囊腫的過程中，應注意有時囊腫較大，由於重力的作用膽總管下端不一定位於囊腫的最下端（圖12.16.2.2.3.1-3）。
4.於膽總管下端0.5cm處切斷，完整切除囊腫，膽囊與囊腫一併切除（圖12.16.2.2.3.1-4）。
5.距十二指腸空腸曲10cm處切斷空腸及系膜，取10～20cm的空腸，連同系膜血管經橫結腸系膜裂孔拖至肝門部，近端與總肝管做端端吻合，吻合兩層。間置的空腸遠端與十二指腸降部做端側吻合。爲防止反流，在間置空腸的遠端做成人工乳頭防反流瓣（圖12.16.2.2.3.1-5）。
10 術中注意要點
1.膽總管囊腫位於右上腹部，囊腫巨大時，壓迫周圍組織和器官，引起解剖上的變化。因此，術中要仔細探查，瞭解局部解剖關係，避免誤傷周圍臟器。
2.開腹後，不要急於做囊腫切除，應先穿刺，以除外其他囊腫，確診後再行手術切除。
3.囊腫腸吻合成敗的關鍵是吻合口要足夠大，吻合術後因囊腫會縮小，吻合口也會隨之縮小，如術中吻合口不夠大，引流不暢時，囊內仍瀦留膽汁，會造成感染，甚至可引起化膿性炎症及穿孔。
4.囊腫腸吻合時要內翻縫合，以防吻合口瘻。爲防止發生吻合口瘻，有人主張內引流同時加用外引流。近來又有作者報道術前先經鼻放置胃管，術中將胃管通過十二指腸與囊腫的吻合口放入囊腫減壓，術後3～5d拔除胃管，既可減輕吻合口承受的壓力，又可克服外引流需較長時間放管的弊端。
5.囊腫空腸Roux-Y吻合術空腸升支要有足夠的長度，一般應爲35～40cm，可能減少食物的反流。但文獻報道的意見傾向於認爲單純增加升支長度雖可減少反流，但曠置過多上段空腸，將嚴重影響病兒的消化及吸收。過長的升支腸袢紆曲在上腹部，是細菌大量聚積和繁殖的場所，是膽道感染時細菌的策源地，因此主張間置空腸加各種防反流瓣。
7.囊腫切除手術中要注意保護門靜脈及肝動脈，損傷後可發生大出血，危及病兒生命。在分離膽總管下端時，因囊腫太大，下端膽管發育不良及扭曲，有時難以找到，如不仔細尋找而盲目分離，易發生胰管損傷，術後引起胰瘻或假性胰腺囊腫。
8.間置空腸膽管腸吻合術術中要保留空腸的足夠血運，上提至肝門時，不要有張力，如發現張力較大，多提示系膜遊離不夠，一般需要將系膜遊離至根部，但要保留足夠的血管弓。
11 術後處理
囊腫切除間置空腸膽管腸吻合術術後做如下處理：
2.如有外引流，應接無菌袋。每日記錄引流的膽汁量、色、性質及有無渾濁等。如果懷疑有感染時，要及時做細菌培養，並選用敏感的抗生素。
3.術後如體溫正常、無黃疸，引流的膽汁逐漸減少，術後3周可夾管，如無症狀即可拔除。拔管前先開放造口管，如有大量膽汁流出，說明遠端有梗阻，應停止拔管，行逆行膽管造影，確定膽管是否通暢，據實際情況拔管或推遲拔管。
12 併發症
1.感染 若術前反覆發生感染，囊腫內的膽汁多有細菌積存；採用開放式膽腸吻合或囊腫切除可能污染手術野，術後發生腹腔或切口感染，故術前及術後應預防性應用抗生素，術中良好止血。
術後病兒長期發熱，可能有膈下感染，也可能囊內感染，應仔細查體，必要時行X線腹部平片、B超或CT檢查，明確膈下感染時，應及時引流。
2.外引流管脫出或扭曲，表現爲膽汁引流量突然減少。此時應對造口管進行檢查，可注入少量生理鹽水，檢查造口管是否通暢。必要時注入35%泛影葡胺10ml，在透視下觀察造影劑是流入膽管還是進入遊離腹腔。如爲後者，說明造口管脫落，膽汁不斷流入腹腔，應立即手術修補造口，重新安放造口管。
3.外引流病兒損失大量膽汁，久之可引起嚴重電解質紊亂，應及時檢驗，予以補充。
4.膽瘻形成 拔除引流管後有大量膽汁流出，引流口經久不愈，多提示膽管遠端有梗阻，應立即行造影檢查，必要時再次開腹探查，解除梗阻。