6 病理改變
囊性纖維化患者屍檢材料顯示，25%有局竈性膽汁性肝硬化，青少年有5%進展爲肝硬化。病理表現分3型：
1.局竈性膽汁性肝硬化
特點是膽管增生、管腔內有濃縮嗜酸性物質充塞、慢性炎性細胞浸潤及不同程度的纖維化。病損呈局竈性分佈，數量及嚴重程度個體差異很大。隨年齡增加，局竈性膽汁性肝硬化發生率增加。
2.膽管根部或膽管上皮的病理變化
有大量粘液，有膽管增生，膽管上皮化生。門區變化包括水腫和炎性細胞浸潤，此型多見於1歲以下嬰兒。
3.只有匯管區病變，無膽管內粘液
門區變化是一短暫變化，膽管內粘液是致囊性肝纖維化的重要原因，另外還有其他因素參與了囊性肝纖維化的形成，此外，尚有含鐵血黃素沉着及肝內脂肪浸潤變。