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囊性纖維化引發病人患糖尿病的分子機制
近日,來自愛荷華大學研究者的一項研究揭示了,和囊性纖維化相關的一種糖尿病的兩個根本原因。這項研究發現後續爲臨牀開發出抑制囊性纖維化病人患糖尿病提供新的思路,相關研究成果刊登在了9月17日的國際雜誌JournalofCli...
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研究囊性纖維化取得新進展
學者ChristopherRogers等人組成的研究小組,成功製造出囊性纖維化基因缺失小豬模型,爲有效治療和預防囊性纖維化帶來新的希望。該成果發表在近日出版的《科學》雜誌上。儘管人們早在很多年前就發現了引起囊性纖維化的變異...
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囊性纖維化在研新藥開發未被忽視
囊性纖維化是因編碼的囊性纖維化跨膜傳導調節蛋白(CFTR)基因突變引起的,CFTR是陰離子通道,可以幫助多種器官(包括肺和胰腺)維持流體和電解質平衡。囊性纖維化患者的流體和電解質平衡被破壞,從而導致高黏黏液積累...
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美髮現肺部囊性纖維化炎性損傷新途徑
...道,這一發現將有助於更好地設計靶向更多肺部疾病包括囊性纖維化的治療策略。該研究結果發表在近期出版的《免疫學》雜誌上。 由美國匹茲堡兒童醫院肺部免疫和宿主防禦實驗室主任JayK.Koll博士領導的研究小組對肺部囊...
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Cell新文章:揭示囊性纖維化潛在治療靶點
...國雷根斯堡大學和葡萄牙里斯本大學的科學家們,發現了囊性纖維化的一個有前景的潛在藥物靶點,並揭示了一大組從前未顯示與該疾病相關的基因,還演示了一種新的篩查技術是如何幫助鑑別出新的藥物靶點的。他們的研究工...
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囊性纖維化基因治療試驗獲得喜人結果
...夫蘭的科學家和醫生4月29日向外界公佈了一項鼓舞人心的囊性纖維化基因治療臨牀試驗結果和一種新型“壓縮”DNA(compactedDNA)技術。由克利夫蘭大學醫院(UniversityHospitalsofCleveland,UHC),凱西西部保留地大學(CaseWesternReserveUniversity...
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胰島素治療囊性纖維化相關糖尿病遠期療效好
...int]醫學空間(MEDcyber.com)11月16日消息-英國利物浦的成人囊性纖維化研究中心稱,胰島素治療囊性纖維化相關糖尿病的遠期療效好。研究者爲探討胰島素在治療囊性纖維化相關糖尿病患者長期療效,收集了42位囊性纖維化相關糖...
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研究表明西地那非有希望用於治療囊性纖維化
...Thorax2005;60:55-59)上的一項報告,西地那非通過糾正突變囊性纖維化跨膜轉導調節物(CFTR)的錯誤定位可能對此病有益。“CFTR最常見的突變deltaF508在細胞內錯誤定位,這樣治療大多數囊性纖維化病人就需要選擇性糾正該突變的定...
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藥物有望治療囊性纖維化疾病
...究。研究發現,美國PTC生物治療公司的藥物PTC124有望治療囊性纖維化疾病。囊性纖維化是發生於兒童和青年人的全身性遺傳性疾病。主要病變爲外分泌腺的功能紊亂,粘液腺增生,分泌液粘稠,不同器官病變程度不一。主要見於...
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囊性纖維化患者無創機械通氣治療高碳酸血癥的隨機對照研究
...nt]醫學空間(MEDcyber.com)9月14日消息,澳大利亞研究者對囊性纖維化患者在家中使用無創機械通氣治療高碳酸血癥進行了隨機對照研究,結果認爲可改善患者症狀。囊性纖維化屬遺傳疾病,可造成呼吸道炎症性疾病,久之則形成...
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Science醫學新發現顛覆科學家過往認知
...現我們的肺臟實際上是不同微生物羣落的大本營,而患有囊性纖維化的患者則喪失了這種多樣性。這項工作發表在9月26號的《科學轉化醫學》(ScienceTranslationalMedicine)雜誌上,對於囊性纖維化及其他肺臟疾病的治療具有廣泛的...
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發現導致囊性纖維化的缺陷蛋白的功能
...白質的功能,當細胞中該蛋白髮生缺陷或缺失時,將導致囊性纖維化(cysticfibrosis,CF)的發生。這篇研究報告發表在12月18日《JournalofBiologicalChemistry》雜誌上。囊性纖維化是一種慢性遺傳病,能夠影響多個器官的功能,如肺功能和消...
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囊性纖維化
【概述】囊性纖維化是發生於兒童和青年人的全身性遺傳性疾病。主要病變爲外分泌腺的功能紊亂,粘液腺增生,分泌液粘稠,不同器官病變程度不一。主要見於肺、胰及腸道,可發生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化。【...
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新藥VX-770:針對引起肺囊性纖維化的基因變異
一項新研究表明,一種針對囊性纖維化潛在病因的藥物VX-770在其II期臨牀試驗中展現出希望。這項研究發表在11月18日那期的《新英格蘭醫學雜誌》(NewEnglandJournalofMedicine)上。如果最終VX-770獲美國FDA批准,其標誌着首次得到囊性...
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學齡前兒童囊性纖維化的行爲問題與教養
...在《ArchivesofDiseaseinChildhood》上的一篇文章指出,學齡前囊性纖維化兒童出現行爲問題時非常常見的現象,與苛刻養育模式與內在的行爲問題有相關性,針對性對兒童行爲和父母觀念干預對囊性纖維化患兒有益。這項研究是來自...
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評價成人呼吸道囊性纖維化病的指標:肺清除指數
...8月17日消息,最新胸科雜誌報道,肺清除指數可作爲成人囊性纖維化病的檢查指標,具有敏感性、重複性、可操作性較好的優點。囊性纖維化病(cysticfibrosis,CF)是白種人中最常見的致死性常染色體隱性遺傳病。由於大量粘液阻塞...
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頂點製藥囊性纖維化複方藥物在關鍵後期試驗中獲得成功
頂點製藥囊性纖維化複方藥物在兩項備受關注的後期試驗中顯示可以成功改善患者的肺功能,這可能爲成千上萬的罕見肺疾病患者提供一種潛在的新治療選擇,也使得頂點製藥的股價出現飆升。該公司於6月24日宣佈的數據被認爲...
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肺功能下降表明囊性纖維化病人需要行肺移植
研究人員在8月《胸》雜誌(Chest2004;126:412-419)上報告,囊性纖維化病人肺功能(FEV1)的衰退率似乎可用來指導肺移植的時間選擇。而且,第一作者、美國華盛頓大學醫學院的羅森伯盧斯(DanielB.Rosenbluth)告訴路透社記者,對這些...
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肺功能下降表明囊性纖維化病人需要行肺移植
研究人員在8月《胸》雜誌(Chest2004;126:412-419)上報告,囊性纖維化病人肺功能(FEV1)的衰退率似乎可用來指導肺移植的時間選擇。而且,第一作者、美國華盛頓大學醫學院的羅森伯盧斯(DanielB.Rosenbluth)告訴路透社記者,對這些...
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糖尿病可顯著降低囊性纖維化女性患者的生存
...糖尿病治療》(DiabetesCare2005;28:2141-2144)雜誌上報告,有囊性纖維化(CF)和糖尿病的女性比有CF但無糖尿病的女性和所有CF男性的預後顯著差。研究負責人、美國明尼蘇達大學的CarlosE.Milla博士說:“我們的研究顯示,雖然CF患者預...
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囊性纖維化兒童患者的基因型與嗜中性谷氨醯胺缺乏的關係
2006年01月25日PediatricResearch59:13-16(2006)5囊性纖維化(CF)中的肺部疾病已經被證實是由肺組織的慢性嗜中性炎症所引起的。在中性粒細胞新陳代謝的各個方面,一些氨基酸起了主要作用。爲了研究嗜中性氨基酸代謝與基因型之間的關...
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成年囊性纖維化患者發生遠端腸梗阻綜合徵
...rchSurg.2008Jun;143(6):601-3.醫學空間(MEDcyber.com)7月17日消息-囊性纖維化(CF)是白人中導致壽命縮短的最常見遺傳病。呼吸系統併發症是成人患者存活的最大決定因素,但是胃腸道表現也會引發嚴重的疾病。遠端腸梗阻綜合徵(DIOS...
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兒童囊性纖維化吸入性激素治療與肺功能下降的關係
SOURCE:TheJournalofPediatrics兒童囊性纖維化(cysticfibrosis,CF)患者吸入性激素(inhaledcorticosteroids,ICS)治療可以延緩第一秒用力呼氣量(forcedexpiratoryvolumein1second,FEV1)下降速度,但與生長延遲、胰島素/口服降血糖藥應用增加相關。爲評價...
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學齡前兒童囊性纖維化的行爲問題與教養
SOURCE:ArchivesofDiseaseinChildhood近期發表在《ArchivesofDiseaseinChildhood》上的一篇文章指出,學齡前囊性纖維化兒童出現行爲問題時非常常見的現象,與苛作者:
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血清抗體檢測對囊性纖維化患者銅綠假單孢菌感染的診斷價值
...17日Thorax2006;61:684-68815在細菌集羣化早期就開始治療可使囊性纖維化(CF)的患者根除銅綠假單孢菌,爲使早期發現成爲可能,有學者近期做了一項研究,以確認檢測CF患者中銅綠假單孢菌抗體的商品化實驗。這項研究包括了183名C...
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香港研究發現男性不育相關基因突變
...物學研究中心的研究人員,與浙江醫學科學院合作,證實囊性纖維化跨膜電導調節器(CFTR)負責輸送碳酸氫根進入精子,對精子授精能力及男性生育能力非常重要。 CFTR是一個陰離子信道,其基因突變會導致囊性纖維化,因爲...
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肺病加重時囊性纖維化氣道分泌物中MUC5AC和MUC5B粘蛋白增加
2007年04月20日AmJRespirCritCareMed.2007Jan25;[Epubaheadofprint]10囊性纖維化(CF)認爲與分泌粘液增多相關,因此主要的氣道凝膠形成粘蛋白MUC5AC和MUC5B認爲也相對於非CF分泌增高。然而研究人員發現這些粘蛋白在CF疾病穩定時分泌減低。爲確定...
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基因療法治療肺囊性纖維化效果明顯而且沒有安全隱患
...英國國家心肺研究所等多家機構的研究人員發表了他們對囊性纖維化(CF)基因療法的二期實驗報告,與使用安慰劑相比,基因療法在穩定患者肺功能方面首次顯出明顯效果。該基因療法是通過基因技術,用可吸入DNA分子向肺細...
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香港研究發現男性不育相關基因突變已知逾2千種
...物學研究中心的研究人員,與浙江醫學科學院合作,證實囊性纖維化跨膜電導調節器(CFTR)負責輸送碳酸氫根進入精子,對精子授精能力及男性生育能力非常重要。 CFTR是一個陰離子信道,其基因突變會導致囊性纖維化,因爲...
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香港發現致男性不育相關基因突變已知逾兩千種
...物學研究中心的研究人員,與浙江醫學科學院合作,證實囊性纖維化跨膜電導調節器(CFTR)負責輸送碳酸氫根進入精子,對精子授精能力及男性生育能力非常重要。 CFTR是一個陰離子信道,其基因突變會導致囊性纖維化,因爲...