1 概述
急性全自主神經失調症(acute dysautonomia) 簡稱急性全自主神經病,又稱爲急性自主神經危象(acute crisis of autonomic nervous system)或交感發作,一種較少見的疾病。急性全自主神經失調症病因尚未清楚,目前多認爲是一種對自主神經節或節後神經纖維的異常免疫反應。常急性起病。呈多數性自主神經麻痹症狀,如瞳孔反應異常、出汗少、無眼淚、陽痿、直立性低血壓及尿瀦留等,多發病於青年人或兒童。本病預後良好,一般1~2 年緩解。多數病例常在數週或數月後自行恢復,或部分恢復。極少數可因麻痹性腸梗阻、營養不良而死亡。身免疫性疾病尚無有效的預防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素,是防治的重點;防治併發症也是臨牀醫療護理的重要內容。
7 流行病學
急性全自主神經失調症青年多見,也有報道兒童起病約佔50%。
8 急性全自主神經失調症的病因
急性全自主神經失調症病因尚未清楚。已發現本病發生於感染性單核細胞增多症及痢疾之後;部分病例表現對Epstein-Barr病毒的抗體滴定度增高。有人認爲本病爲自身免疫性自主神經病,類似嗜神經病毒感染;但目前多認爲是一種對自主神經節或節後神經纖維的異常免疫反應。
9 發病機制
目前傾向於認爲急性全自主神經失調症與病毒感染後的異常免疫反應有關。
9.1 周圍神經自身免疫功能障礙
國內外學者腓腸神經活檢顯示,本病有髓鞘纖維及無髓鞘纖維均明顯減少,伴軸突變性,病變主要發生在小纖維,與炎性脫髓鞘表現相符。另有部分患者合併周圍神經感覺、運動障礙,腦脊液蛋白定量增高,細胞數正常,預後良好。故有人認爲本病爲吉蘭-巴雷綜合徵的特殊類型。
9.2 病毒感染
近年發現某些嗜神經病毒對自主神經節及節後纖維的直接侵害,可能是導致本病的重要機制。Besnard等(2000)報道1例以腸梗阻爲主要表現的患者,用PCR方法檢測出血及腦脊液中EB病毒均陽性,進一步用RNA探針原位雜交方法檢測出位於小腸肌層、腸繫膜淋巴結及胃部的EB病毒。
9.3 急性全自主神經失調症病理改變
主要是發生於周圍或中樞自主神經系統;直接影響周圍神經節或節後交感神經及副交感神經的功能。表現爲神經元消失、節內膠原纖維增生、脫髓鞘、軸突變性等。腓腸神經活檢在疾病發病期間無異常,但發病數年後仍然存在自主神經功能不全的患者,可見到無髓鞘神經纖維的數量比正常增加,並伴有再生性改變。
10 急性全自主神經失調症的臨牀表現
1.本病通常急性起病,多見於兒童和成年,表現爲廣泛自主神經完全或不全麻痹症狀,如視力模糊,瞳孔對光及調節反應異常,瞳孔不等大,淚液、唾液及汗液分泌減少或消失,以及尿瀦留、陽痿、胃腸功能障礙(噁心、嘔吐、大便祕結、腹脹或腹瀉)及體溫調節異常等。
11 急性全自主神經失調症的併發症
極少數急性全自主神經失調症患者可因麻痹性腸梗性腸梗阻、營養不良而死亡。
12 實驗室檢查
急性全自主神經失調症患者腦脊液常規檢查可見蛋白增多。
14 急性全自主神經失調症的診斷
急性全自主神經失調症的診斷主要依據臨牀表現的急性多數性自主神經功能不足症狀。
15 鑑別診斷
急性全自主神經失調症應與Guillain-Barre綜合徵、糖尿病,或酒精性神經病、家族性自主神經失調症等鑑別。
16 急性全自主神經失調症的治療
16.1 急性自主神經危象發作時應進行對症處理
急性自主神經危象發作時應進行對症處理,如及時導尿、腸外營養、靜脈補充維生素等均有促進功能恢復的明顯效果。
16.2 藥物治療
排尿不暢可用卡巴膽鹼(碳酰膽鹼)25mg,皮下注射,2~3次/d;瞳孔擴大、對光反應遲鈍可用5.5%醋甲膽鹼(乙酰甲膽鹼)滴眼;直立性低血壓可用潑尼松、單胺氧化化酶;無汗或少汗、口乾可用毛果芸香鹼等。有報道(Mericle,1997) 病情嚴重者應用免疫球蛋白靜脈注射,治療效果顯著。還可合併使用維生素B1、維生素B12等肌內注射,或甲鈷胺(彌可保)片口服。
16.3 中醫藥治療
17 預後
急性全自主神經失調症預後良好,一般1~2年緩解。多數病例常在數週或數月後自行恢復,或部分恢復。極少數可因麻痹性腸梗性腸梗阻、營養不良而死亡。
18 急性全自主神經失調症的預防
自身免疫性疾病尚無有效的預防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎熱等誘發因素,是防治的重點;防治併發症也是臨牀醫療護理的重要內容。