6 概述
會陰重建術用於新生兒兩性畸形的手術治療。 小兒出生時外生殖器含糊不清時,必須注意是否爲兩性畸形,醫師應及早確定性別。手術糾正性別必須儘早進行。
出生時引起性別混亂有4種主要類型:①女性假兩性畸形;②男性假兩性畸形;③真兩性畸形;④混合型性腺發育不全(圖12.23.8.1-0-1~12.23.8.1-0-6)。
7 兩性畸形的處理原則
兩性畸形的處理原則如下:
1.性別的選擇 出生後一個重要的問題就是確定性別。因爲認定的性別將決定成長中人們的心理定向。尤其重要的是根據外生殖器的形態,估計將來外生殖器功能的可能性選擇確定性別。不論男或女,必須是經外科手術修整後,能基本滿足正常性生活的需要。如初陰夠大,足以勝任陰莖的功能,則只能選擇爲男性;初陰細小,只能選擇爲女性,因爲陰道易於成形或重建。此外還須充分注意確診時的社會性別。
2.切除內生殖器官 如內生殖器官與所認定的性別不相適應時,如輸卵管、子宮、輸精管,最好在剖腹探查時將之切除。手術在2~3歲時施行爲好。
3.切除性腺補充激素 性腺的切除,先取決於青春期第二性徵特點。真兩性畸形一側爲睾丸,另一側爲卵巢,切除其相反的性腺。卵睾不能分開者,至發育確定爲女性後,切除男性結構。男性假兩性畸形,須認定爲男性者,可單獨留下睾丸,切除佔優勢的女性內生殖器官。對不能產生雄性素或雌性素者,給予內分泌治療。
4.外生殖器的整形重建 手術治療最根本目的是使外陰儘可能外觀正常,並使病兒長大後能過正常的性生活。重建女性器官遠較男性器官容易。認定爲女孩,手術要儘早完成,最好在永久性記憶能力發育之前完成(圖12.23.8.1-0-7)。
陰道進入尿生殖竇的水平多數是末端開口於尿道外括約肌前,此種類型可用簡易皮瓣做陰道成形(圖12.23.8.1-1)。
修補年齡可在出生3~6個月或在新生兒期進行。假如陰道入口在尿道外括約肌內,陰道成形術因可能導致尿失禁,故操作較複雜(圖12.23.8.1-2)。
如果無陰道,可於青春期後做陰道重建術(圖12.23.8.1-3)。成熟新生兒或較大嬰兒可用小型纖維膀胱鏡檢查,膀胱灌水瞭解尿道外括約肌功能。
11 手術步驟
11.1 1.會陰重建術
陰蒂截短(clitoral recession)。
(1)從恥骨聯合支延伸而來分裂成兩半的海綿體構成擴大的陰蒂。距陰蒂頭2.0mm處做一環形切口(圖12.23.8.1-4)。
(2)背側皮膚中線向近側剪開,切開勃克筋膜(Buck’s fascia)。在白膜表面仔細解剖出位於中線兩邊的背側索狀突起,這是由兩側動脈、中央靜脈組成的神經血管束(圖12.23.8.1-5A)。繼續向近側解剖至海綿體腳,然後切除圖12.23.8.1-5B中所示部分陰蒂頭皮膚及海綿體,僅保留相當於正常陰蒂頭大小的遠側部分及覆蓋皮膚,保留神經血管束。創面出血甩熱紗布壓迫或輕輕電灼止血,注意不要傷及過多的組織以保護陰蒂能勃起(圖12.23.8.1-5B)。
(3)切斷之海綿體近、遠端做對端吻合。用5-0合成可吸收縫線間斷縫合(圖12.23.8.1-6)。
(4)過多陰蒂體皮膚可以向下拉做小陰脣,目的是保留敏感的陰蒂皮膚。陰蒂截短常同低位陰道成形術同時進行(圖12.23.8.1-7A、B)。
11.2 2.低位陰道成形術
(1)切口:陰蒂截短後,陰蒂頭皮膚分二等份切開轉移向下,陰蒂頭重做處理,在陰脣陰囊褶襞外做倒“U”形皮膚切口作爲皮瓣,是否延長取決於需擴大的程度。在會陰外形和肛門廣基水平做內翻“U”形皮瓣,尿道插入氣囊導尿管(圖12.23.8.1-8)。
(2)抬起陰脣陰囊皮瓣和小陰脣的“圍巾”皮瓣,內側與尿生殖竇黏膜縫合。將直腸基底的“U”形皮瓣向下翻,並朝肛門方向向後解剖。此時可伸入一手指至直腸,遠離陰道後壁進行解剖,應避免損傷直腸及陰道壁。陰道在中線向後切開,設置皮瓣A和A′用5-0合成可吸收縫線間斷縫合。陰道的兩側壁做兩個小的切口,然後進一步將陰脣陰囊皮瓣轉至會陰,與“U”形瓣的邊緣進行縫合(B至B′,C對C′)(圖12.23.8.1-9)。
(3)這時重新成形的陰脣變長,陰脣陰囊褶中央部分常較豐富,能拉至陰道壁兩個側切口,增寬陰道開口,陰道開口的狹窄是術後最常見的遠期併發症。如果陰蒂皮膚部分較長可進一步利用其增加尿生殖竇兩側的黏膜(圖12.23.8.1-10)。
11.3 3.高位陰道成形術
(1)緊靠直腸向後翻起“U”形皮瓣及陰脣陰囊“U”形皮瓣(圖12.23.8.1-11)。
(2)在解剖尿道後壁時,可提起氣囊導尿管,避免傷及外括約肌,在此處可遇到堅固的前列腺組織。然後將陰道從尿道分離出並橫斷。尿道給予縫合,但不要太緊,避免狹窄,亦不要太鬆,防止形成憩室。取出尿道探子,插入氣囊導尿管至膀胱。陰道向上鬆解至腹膜後。手指伸入直腸內避免損傷直腸和膀胱後壁(圖12.23.8.1-12)。
(3)陰道口通常較狹窄,因此須將陰道口切開。會陰後皮瓣可向深部與(點1)吻合,尿生殖竇前皮瓣(點2)和陰脣側皮瓣拉入陰道,吻合切口(圖12.23.8.1-13A、B)。
12 術中注意要點
1.陰蒂截短術應切除陰蒂體及腳部,保留陰蒂頭。同時保留陰蒂背神經血管束,以維持其神經血液供應。
2.在分離背神經血管束時,有時容易損傷纖細的神經和血管,一旦因整形需要而切斷繫帶時,有發生陰蒂頭缺血及壞死的危險。術中注意保留背神經血管束下面的一條狹長的白膜,便能更好地保留背側神經血管組織。