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男性假两性畸形
疾病分类:妇产科疾病概述:男性假两性畸形就是男性女性化。疾病描述:患者染色体核型为46,XY。完全型雄激素不敏感综合征患者出生时外生殖器完全为女性,故以往曾将此病称为睾丸女性化综合征。病理生理:发病机制有:①促进生物合成睾酮的酶缺失或异常;常见的两性畸形治疗方法如下。
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女性假两性畸形
疾病分类:妇产科疾病概述:(1)女性假两性畸形女性假两性畸形患儿的细胞染色体核型为46XX,性腺为卵巢,而外生殖器有男性表现,如阴蒂增大、尿道下裂、大阴唇闭合等。实验室检查:血雄激素含量增高,尿17酮呈高值,血雌激素、FSH皆呈低值,血清ACTH及17α-羟孕酮均显著升高。常见的两性畸形治疗方法如下。
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双侧先天性肾上腺皮质增生
3β-羟类固醇脱氢酶异构酶的缺乏致使孕酮,醛固酮和皮质醇的合成障碍,脱氢异雄酮则过度产生,这种不寻常的综合征特点是低血压、低血糖和男性假两性畸形。青春期后,极少发现多毛和闭经等男性化表现,偶然在中年时引起男性化现象,这种获得性的肾上腺轻度酶的异常称为肾上腺皮质良性男性化现象。X线检查会发现骨龄早化。
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会阴重建术
2.男性假两性畸形及真两性畸形病儿,若外生殖器、第二性征和性心理接近女性,自幼作女性扶养,要求将外生殖器改为女性者,亦适宜做会阴重建术。麻醉和体位:全身麻醉。3.高位阴道改位成形术不能如低位阴道成形术那样向后切开尿生殖窦,必须将尿道外括约肌分离出,避免造成小儿尿失禁。
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两性畸形
两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形,一般根据性染色体、梁色质、性腺及外生殖器的不一致,可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。睾丸女性化病人在切除两侧睾丸后做阴道成形术;辅助检查1.染色体、染色质检查;3.腹腔镜检查了解盆腔内生殖器及性腺情况,并可采取活组织供组织不检查;
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类固醇5α-还原酶2 缺乏综合症
疾病代码:ICD:E34.8疾病分类:内分泌科疾病概述:雄激素在靶细胞作用过程的任何一个步骤发生异常都可引起雄激素的作用不能完全表达和男性假两性畸形。如患者外生殖器两性畸形、小阴jing、会阴阴囊型尿道下裂、睾丸位于腹股沟管或阴chun阴囊褶内、染色体核型46,XY,高度怀疑本病时,可通过HCG试验明确诊断。
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雷凡斯坦综合征
疾病别名遗传性家族性性腺功能减退疾病代码ICD:E34.5疾病分类内分泌科疾病概述1974年wilson通过对1个家系的11例患者的研究发现,本病患者的血浆睾酮和LH的平均水平是增高,睾酮的产生率亦是增高的。生殖器皮肤活检成纤维细胞培养可以评价雄激素受体量和质的异常程度,而AR基因的氨基酸序列分析可以确定突变的部位。
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阴茎再造术
名称:阴茎再造术概述:自1936年Bargoras用腹部皮管通过多次手术完成阴茎再造以来,再造阴茎的方法已创新至10余种,现介绍带双血管蒂的髂嵴复合组织瓣一期再造阴茎并神经转位术。准备:1.专科检查外生殖器发育情况,有无炎症、湿疹,测量小阴茎的长度和周径。12d拔除尿道支架管,若排尿正常可于术后2周拔除造口管。
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男性吐纳综合征
疾病别名男性特纳综合征,男性特纳氏综合征疾病代码ICD:E34.8疾病分类内分泌科疾病概述本征属原发性睾丸功能减退症的一个类型,本质上是性染色体畸变的遗传性疾病。体态外形常与吐纳综合征相似身材矮小、项蹼、眼距增宽、面容呆板、盾胸、乳头间距增大、肘外翻、指甲过凸及其他畸形,故称男性或假性的Turner综合征。
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Y染色质
男性Y染色体长臂远侧由异染色质构成,如用荧光染料染色时,可出现强荧光。1%,小于5%则判为女胎。Y染色质临床意义:临床上检查Y小体,也关联到X连锁遗传病,如血友病等只在男性发病,而女性为致病基因携带者,其他意义可参阅X小体检查节。先天性睾丸发育不全的Y小体阳性;女性假两性畸形的Y小体为阴性。
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阴道再造术
概述:自1904年Snegurireff首次采用小肠或结肠襻行阴道再造以来,手术方法不断改进和发展,目前已有10余种手术方法。操作名称:阴道再造术适应证:腹股沟皮瓣再造阴道适应症如下:1.先天性无阴道。2.男性假两性畸形。4.易性癖的易性术。方法:1.取截石位。(3)术后8d取出纱条,以后每天冲洗阴道直至皮瓣成活,切口愈合。