尿道下裂

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

niào dào xià liè

2 註解

3 概述

尿道異位開口於尿道腹側,稱尿道下裂。是泌尿生殖系統比較常見的先天發育異常。

尿道下裂是男性嬰幼兒尿道外生殖器最常見的先天畸形,有遺傳性。發病率約爲125-250個男嬰中有一個發生

本病臨牀分四型:

1.龜頭型

2.陰莖型;

3.陰莖陰囊型;

4.會陰型。

會陰尿道下裂其外陰形狀如女性,易致誤診。本病陰莖短小,向腹側彎曲,需手術整形,否則會影響排尿和以後的性功能。手術最好在學齡前完成,可分期手術或根據實際情況一期完成手術。 本病手術方法繁多,有一定的併發症。近年來由於操作技巧的改進,縫線種類的多樣化和帶蒂血管皮瓣的不斷應用,療效比前明顯提高,併發症日益減少。

4 診斷

根據症狀和體徵可以作出診斷。但是,任何類型的尿道下裂都認爲是女性化的徵象,對陰莖陰囊型和會陰尿道下裂應仔細檢查,需與腎上腺性徵異常症、真兩性畸形相鑑別。

5 治療措施

尿道下裂成形手術有150多種,考慮到心理方面的因素,多數主張一期手術修補完成。手術方法是利用帶蒂皮片和遊離皮瓣移植,已被越來越多的泌尿科醫師所應用,膀胱尿道成形也有成功的應用。上述手術尿瘻發生率爲15%~30%,但是修補尿瘻認爲是簡單而小的手術。分二期手術有滿意的療效,對尿道下裂修補手術經驗較少的外科醫生來說是一種最安全的方法

所有的修補術,首先應去除陰莖腹側的纖維索,將陰莖伸直,纖維索是否徹底去除在術中可以通過人爲誘導勃起證實,然後再行重建尿道的手術,大部分成功的手術是利用局部的皮膚包皮重建尿道。近幾年,尿道口前移至陰莖頭的手術已是可行的,達到外形美觀的要求。

6 病因學

病因外生殖器尿道胚胎8周開始發育,15周完成,尿道溝沿着陰莖腹側表面由近端遠端逐漸融合,形成尿道,直至陰莖龜頭部。由於胎兒睾酮缺乏或其作用不足,尿道溝未完全閉合陰莖頭的尖部,停頓於不同階段而發生不同類型的尿道下裂,又因尿道溝是由近端向遠端融合,故遠端尿道下裂更多見。

尿道下裂發生率爲每300例男性兒童中有1例,目前已知婦女在妊娠期使用雌激素孕激素能明顯增加其發生率。儘管人們已認識到尿道下裂有家庭史,但還不知道其遺傳特性。

7 臨牀表現

臨牀表現:

症狀和體徵:新生兒和嬰幼兒幾乎沒有任何症狀,青少年、成人常訴尿線彎曲,尿呈噴霧狀,阻莖彎向腹側,妨礙性生活。會陰型、陰莖陰囊型需蹲下排尿,並常引起不育,另外,因陰莖腹側皮膚少,陰莖呈鉤狀,尿道外口可呈狹窄,應仔細檢查,如有狹窄需行尿道口切開術尿道下裂常併發睾丸下降不全,應仔細檢查陰囊內是否有睾丸

②分型:根據尿道外口位置不同,可分爲下列幾種類型:①陰莖頭型尿道外口位於陰莖頭近端;②冠狀溝型:尿道外口位於冠狀溝腹側;③陰莖型;④陰莖陰囊型;⑤會陰型。大約70%的病人尿道位於陰莖遠端和冠狀溝處。

男性尿道下裂認爲是女性化的一個徵象。陰莖陰囊型和會陰尿道下裂認爲有潛在兩性畸形的可能,需鑑別其性別,尿道下裂新生兒不應行包皮環切。因爲,以後包皮將用來重建尿道

8 輔助檢查

實驗室、X線內窺鏡檢查陰莖陰囊型和會陰型的尿道下常併發陰囊分裂,外生殖器官性別難定,所以應行口腔頰粘膜塗片和染色體核型檢查,以確定性別。尿道鏡和膀胱鏡可瞭解男性內一殖器官發育情況;排泄性尿路造影可以瞭解是否合併重複腎及輸尿管先天畸形。對於尿道下裂病人排泄尿道造影可列爲常規檢查。然而,對於龜頭型尿道下裂的價值不大,因爲這些病人上尿路畸形的發病率並不比常人高。

9 預後

手術矯正陰莖彎曲及尿道成形後,病人能站立排尿,並能在陰道射精。總的來說,外形美觀和防止瘻仍是各種成形手術需要高度重視的問題。

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