4 疾病別名
蠶豆病
6 疾病概述
紅細胞 6- 磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺陷症俗稱“蠶豆病”，是一種以黃疸、貧血、血紅蛋白尿爲主要特徵的溶血性反應性疾病。患者在進食蠶豆 (接觸蠶豆花粉 )或某些藥物後，可導致大量紅細胞破裂，出現溶血性貧血，同時溶血產生大量的血紅蛋白可從尿中排出，使尿呈醬油色，其代謝物膽紅素則使患者出現黃疸。
7 疾病描述
紅細胞 6- 磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺陷症俗稱“蠶豆病”，是一種以黃疸、貧血、血紅蛋白尿爲主要特徵的溶血性反應性疾病。患者在進食蠶豆 (接觸蠶豆花粉 )或某些藥物後，可導致大量紅細胞破裂，出現溶血性貧血，同時溶血產生大量的血紅蛋白可從尿中排出，使尿呈醬油色，其代謝物膽紅素則使患者出現黃疸。
9 疾病病因
注意是否於食蠶豆後(幾小時至1～2d)突然發熱、腹痛、黃疸、醬油色尿，甚至休克、尿閉和急性腎功能衰竭。瞭解是否服過具有氧化性能的藥物(如抗瘧藥、磺胺藥、解熱鎮痛藥、呋喃類藥物等)及樟腦丸中毒。有無糖尿病酸中毒、低血糖以及病毒或細菌感染等誘發因素。
10 病理生理
具體發病機制不是很清楚。
11 診斷檢查
需作紅細胞計數及血紅蛋白量、網織紅細胞計數、骨髓象。血紅蛋白尿測定，高鐵血紅蛋白還原試驗，紅細胞G6PD洗脫試驗，變性珠蛋白小體生成試驗，有條件作G6PD定量測定。血清間應膽紅素及尿膽原測定。急性溶血時作血清遊離血紅蛋白及結合珠蛋白測定。
12 治療方案
2.給予高熱量軟質飲食，充分飲水。出現血紅蛋白尿時應鹼化尿液。
4.宜予靜脈輸入右旋糖酐40。併發急性腎功能衰竭時，應注意水與電解質平衡。如需輸血，選擇供血者時應先作G6PD過篩檢查，並應避免親屬供血。
14 特別提示
1、此種病症常見於兒童，3歲以下佔70％，男性患者佔90％。成人患者比較少見，但也有少數病人至中年或老年才首次發病。由於G6PD缺乏屬遺傳性，所以40％以上的病例有家族史。
2、本病常發生於初夏蠶豆成熟季節。絕大多數病人因進食新鮮蠶豆而發病。本病因南北各地氣候不同而發病有遲有早。
3、治療注意：
（1）給予高熱量軟質飲食，多飲水。
（2）去除誘因，如蠶豆、抗瘧藥、磺胺類藥、解熱鎮痛藥及注意避免某些疾病。
（4）給予輸血，選擇供血者應先做 G6PD 過篩檢查，並應避免親屬供血。
4、紅細胞 6- 磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺陷症俗稱“蠶豆病”，是一種以黃疸、貧血、血紅蛋白尿爲主要特徵的溶血性反應性疾病。