與紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷症相關的詞條

紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷症

...ìbāo6-línsuānpútáotángtuōqīngméi(G6PD)quēxiànzhèng疾病名稱紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G6PD)缺陷症疾病別名蠶豆病疾病分類血液科疾病概述紅細胞6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD）缺陷症俗稱“蠶豆病”，是一種以黃疸、貧血、血紅蛋白...

葡萄糖—6—磷酸脫氫氫酶缺陷症

...āntuōqīngqīngméiquēxiànzhèng疾病分類：血液科疾病概述：紅細胞內磷酸戊糖旁腺的遺傳性缺陷可導致酶的缺陷，其中最多見和臨牀上最重要的是葡糖糖—6—酶磷酸（簡稱G6PD）缺陷。患G6PD缺陷症者絕大多數平時沒有貧血和臨牀症...

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶G6PD缺乏症

...大，輕型得可無任何症狀，重型者可表現爲先天性非球形紅細胞溶血性貧血，一般多表現爲服用某些藥物、蠶豆或在感染後誘發急性溶血，重得可危及生命。臨牀表現1.溶血發作時可有黃疸、貧血、脾大；2.可伴有血紅蛋白尿；3....

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症

...ázhèng概述：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏症是遺傳性紅細胞酶病中最常見的一種。現已知有400多種G6PD變異，但常見致病者只有少數幾種。診斷：（一）病史及症狀⑴病史提問：注意：①有無家族史。②貧血出現的誘因：是...

紅葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症

...g-6-línsuāntuōqīngméiquēfázhèng疾病分類：兒科疾病概述：紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺乏所致的溶血性貧血，是紅細胞酶缺乏所致溶血中最常見的一種。本病系X連鎖不完全顯性遺傳。病因：：可分五類型：1．蠶豆病：...

遺傳性非球形紅細胞性溶血性貧血

...āoxìngróngxuèxìngpínxuè疾病分類：普通外科疾病概述：由紅細胞酶缺乏引起的溶血性貧血，最初稱爲先天性非球形細胞溶血性貧血，現稱遺傳性非球形細胞溶血性貧血(HNHA)。根據自溶血試驗的結果將這種貧血分成Ⅰ、Ⅱ兩型。臨...

遺傳藥理學

...吸。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶或簡稱G6PD，正常情況下存在於紅細胞中保護細胞免受毒物影響。大約10%的男性黑人和少量女性黑人G6PD缺乏，治療瘧疾的藥物，如氯喹(chloroquine)、撲瘧喹啉(pamaquine)、伯氨喹啉(primaquine)及阿司匹林、丙磺...

白細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症

...G-6PD缺乏症的中性粒細胞此酶的含量往往也低，但大多數紅細胞G-6PD缺乏症的患者，中性粒細胞G-6PD水平相當於正常人的25%～50%）。其細胞中H202含量也低於正常人的25%，即便中性粒細胞的吞噬功能雖屬正常，但起不到殺菌作用，...

血清已糖

...氟化鈉、肝素、EDTA和草酸鹽等不干擾本法測定。因爲從紅細胞釋放出的有機磷酸酯和一些酶能消耗NADP，故干擾本法測定。（2）雖然根據NADPH的摩爾吸光度可以直接計算血清葡萄糖濃度（如Boehringer、Roche等試劑盒），但建議最好...

感染性疾病所致貧血症

...病原微生物侵入人體後，在引起炎症或感染過程中，能使紅細胞生成減少，破壞增加或失血，由此產生的貧血稱感染性貧血。這種貧血臨牀可分兩大類：一類是感染後迅速發生，常以急性溶血性貧血表現爲主，另一類是在慢性感...

感染性疾病所致貧血

...病原微生物侵入人體後，在引起炎症或感染過程中，能使紅細胞生成減少，破壞增加或失血，由此產生的貧血稱感染性貧血。這種貧血臨牀可分兩大類：一類是感染後迅速發生，常以急性溶血性貧血表現爲主，另一類是在慢性感...

登革熱

...：急性血管內溶血：最爲常見，發生率約爲1%，多發生於紅細胞內葡萄糖-6-磷酸脫氫-6-磷酸脫氫酶（glucose-6-phosphatasedehydrogenase，G6PD）缺陷的患者。主要表現爲排醬油樣小便、貧血、氣促、心率加快，尿標本檢查無或僅有少量紅...

波爾加熱

...：急性血管內溶血：最爲常見，發生率約爲1%，多發生於紅細胞內葡萄糖-6-磷酸脫氫-6-磷酸脫氫酶（glucose-6-phosphatasedehydrogenase，G6PD）缺陷的患者。主要表現爲排醬油樣小便、貧血、氣促、心率加快，尿標本檢查無或僅有少量紅...

古典五天熱

...：急性血管內溶血：最爲常見，發生率約爲1%，多發生於紅細胞內葡萄糖-6-磷酸脫氫-6-磷酸脫氫酶（glucose-6-phosphatasedehydrogenase，G6PD）缺陷的患者。主要表現爲排醬油樣小便、貧血、氣促、心率加快，尿標本檢查無或僅有少量紅...

中性粒細胞吞噬作用

...症、惡性腫瘤、嚴重白色念珠菌感染、膜糖蛋白缺陷症、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶高度缺乏症。化驗取材：血液化驗方法：免疫學檢查化驗類別一：免疫學檢查化驗類別二：細胞免疫測定參考資料：《新編臨牀檢驗與檢查手冊》、《...

半乳糖血

...度升高。尿半乳糖和半乳糖醇濃度測定：可用酶法測定。紅細胞1-磷酸半乳糖測定：半乳糖代謝相關酶測定：此爲確診本病的重要依據。外周血紅、白細胞、皮膚成纖維細胞，或肝活檢組織等均可供測定酶活性之用，以紅細胞最...

半乳糖血症

...度升高。尿半乳糖和半乳糖醇濃度測定：可用酶法測定。紅細胞1-磷酸半乳糖測定：半乳糖代謝相關酶測定：此爲確診本病的重要依據。外周血紅、白細胞、皮膚成纖維細胞，或肝活檢組織等均可供測定酶活性之用，以紅細胞最...

紅細胞葡萄糖磷酸異構酶

...glínsuānyìgòuméi英文：Erythrocyteglucosephosphateisomerase概述：紅細胞酶在調節紅細胞代謝中起重要作用。酶缺乏導致能量供應減少，紅細胞壽命縮短引起溶血性貧血。過去這些疾病被稱爲先天性非球形紅細胞溶血性貧血。大多數酶缺...

GPI

概述：紅細胞酶在調節紅細胞代謝中起重要作用。酶缺乏導致能量供應減少，紅細胞壽命縮短引起溶血性貧血。過去這些疾病被稱爲先天性非球形紅細胞溶血性貧血。大多數酶缺乏疾病不是酶蛋白含量缺乏，而是與血紅蛋白病類...

血清乳糖

...ng英文：Lactose概述：人體內的糖主要以糖原形式貯存，以葡萄糖的形式運輸。健康人血清中，主要是葡萄糖，其他糖如果糖、半乳糖、甘露糖極微。從機體排泄的糖除葡萄糖外，還有乳糖、果糖、半乳糖、蔗糖等。血清乳糖醫學...

吞噬功能缺陷病

...殺死，同時還存在白細胞缺乏過氧化物酶，或缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶，或缺乏丙酮酸鹽激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶，不能殺傷過氧化氫酶陽性的細菌；缺乏丙酮酸鹽激酶，則喪失殺傷葡萄球菌的能力。慢性肉芽腫病爲X連...

血清肌酸激酶

...組織中，以橫紋肌最多，心肌和腦組織中次之。而肝臟、紅細胞和其他器官均不含此酶，血清中含量極微。CK測定主要有肌酸顯色法、酶偶聯法，還有熒光法和生物發光法。血清肌酸激酶的醫學檢查：檢查名稱：血清肌酸激酶分...

蠶豆症

拼音：cándòuzhèngG6PD缺乏症俗稱蠶豆症，全名爲葡萄糖六磷酸鹽脫氫脢缺乏症。缺乏這種酵素會使人的紅血球比較容易受到氧化劑的破壞而溶解，造成溶血的現象，因而產生臉色蒼白，容易疲倦，茶色尿，黃疸等症狀，嚴重者可...

G6PD缺乏症

拼音：G6PDquēfázhèngG6PD缺乏症俗稱蠶豆症，全名爲葡萄糖六磷酸鹽脫氫脢缺乏症。缺乏這種酵素會使人的紅血球比較容易受到氧化劑的破壞而溶解，造成溶血的現象，因而產生臉色蒼白，容易疲倦，茶色尿，黃疸等症狀，嚴重者...

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶

...phatedehydrogenase概述：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）來源於紅細胞，催化葡萄糖-6-磷酸，生成的NAD-PH是谷胱甘肽還原酶的輔酶，還原型谷胱甘肽（GSH）是保持血紅蛋白穩定性及紅細胞膜完整性的必要條件。紅細胞G-6-PD缺乏者，在服...

糖原貯積病Ⅰ型

...別名糖原貯積病Ⅰ型,第Ⅰ型糖原累積病,Ⅰ型糖原累積病,葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症,vonGeirk病疾病代碼ICD:E74.0疾病分類神經內科疾病概述糖原貯積病Ⅰ型又稱VonGeirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病爲常染色體隱性遺傳，兩性均可罹...

丙酮酸激酶缺乏症

...vatekinase，PK）缺乏症是發生頻率僅次於G-6-PD缺乏症的一種紅細胞酶病。現已證實PK缺乏症是由PK基因異常所致，主要是PK基因點突變，小部分患者表現爲缺失或插入。ATP缺乏是PK缺乏症導致溶血的因素。PK活性測定是診斷本病的主...

楓糖尿病

...輸液(支鏈氨基酸)的混合性氨基酸溶液，同時從靜脈輸給葡萄糖(或高張葡萄糖)和電解質。在治療前患兒血漿亮氨酸水平一般大於40mg/dl。用前述治療，血漿亮氨酸可迅速下降。從鼻胃管滴入與靜脈滴注有同樣效果。急性危象治療...

乳酸酸中毒

...A，近年來隨着降糖靈的淘汰，臨牀LA已相對少見。乳酸是葡萄糖代謝中間產物。葡萄糖的分解分爲有氧氧化和無氧酵解。有氧氧化指是體內糖分解產生能量的主要途徑。葡萄糖在無氧條件下分解成爲乳酸，這雖然不是產生能量的...

孕前檢查

...1.血液檢查：血常規檢查：白細胞總數，看是否有炎症。紅細胞及血紅蛋白的數量，看是否有貧血。查下血小板數量，排查一下血液病。血型檢查：ABO血型檢查：如果母親是O型血，父親是A型、B型或AB型，可能會有抗A或抗B的一些...