骨外侷限性非腫瘤性骨軟骨形成

惡性骨腫瘤 骨腫瘤 腫瘤科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 概述

骨化性肌炎(myositis ossificans)是一種以纖維性、軟骨或骨性化生爲特徵的局部反應性病變。常發生於靠近骨或骨膜的軟組織骨化性肌炎一詞不恰當,因爲骨骼肌並不受累也無炎症改變。故又有很多別稱,如骨外侷限性非腫瘤性骨軟骨形成肌性骨病骨化性血腫侷限性骨化性肌炎等,近年多稱侷限性異位骨化。由於病因不同可分爲創傷性骨化性肌炎與進行性骨化性肌炎

此症由外傷引起。最常受累的是在骨表面有較廣泛附着點的肌肉,如肱前肌、股四頭肌及股內收肌等。骨膜在發病過程中起一定的作用。青年運動員容易發病,肘部與膝部爲好發部位。可因手法不當而引起。

創傷性骨化性肌炎以預防爲主,包括關節脫位的早期復位,避免強力活動治療。一旦形成骨化,應等待其成熟之後才能手術切除,過早切除會導致復發。用放療及某些藥物吲哚美辛等治療也有一定的療效。

3 英文名稱

myositis ossificans

6 ICD號

M61.1

7 病因

其確切病因尚不清楚,常與嚴重創傷有關。

8 病機

關節周圍是骨化性肌炎(myositis ossificans)的好發部位之一,這種異位性骨化,其確切發病機制還不清楚,常與肘部創傷有關。肘關節損傷發生骨化性肌炎約3%,85%骨化性肌炎的病人來自肘關節脫位。肘關節骨折合併脫位者發病率更高,尤以橈骨小頭骨折合併肘關節脫位發生率爲最高。由於肘部肌肉常常也受到損傷骨折脫位可使骨膜掀起、撕裂。肌肉血腫有可能包含碎裂骨膜或骨片,其釋出骨母細胞。也可能在血腫機化過程中纖維細胞演變成骨細胞,形成異位骨化。但有人認爲,由於骨質創傷,促使其周圍骨形成蛋白(bone morphogenetic protein)轉移肌肉損傷組織中,軟組織血管周圍的間葉細胞在骨成形蛋白的刺激下演變成骨細胞、骨細胞,造成異位骨化。在肘關節損傷康復期或燒傷後瘢後瘢痕攣縮期,進行強制被動活動按摩,或利用懸吊重力牽拉以增加肘關節伸屈度;脊髓損傷合併四肢癱瘓及腦外傷昏迷病人昏迷期,給病人做被動活動或因不自主抽搐痙攣,也可以引起肘關節創傷而發病。然而有些骨化性肌炎局部外傷並不明確,或者十分輕微,因而局部腫塊可帶來鑑別診斷問題。

病理檢查發現,包塊與周圍軟組織肌肉分界很清楚。切面呈白色、光澤,中央爲軟組織,外圍骨組織成熟骨化性肌炎包塊可分爲三層:外層,大量礦物質沉積形成外殼,最後成爲緻密板樣骨,鏡下可以看到成骨細胞和破骨細胞,進行骨的改建;中層,有大量的骨樣組織和豐富的成骨細胞,其中有許多纖細的骨松質;內層的核心是能被X線穿透的軟組織。這些軟組織早期增生活躍,有未分化的間葉細胞。這些梭形細胞染色質豐富,有多形性細胞核,有時可見到有絲分裂,但是細胞形態正常。單憑這些表現,有可能誤診骨肉瘤成熟後,內層增生活躍軟組織脂肪組織代替。

對於無明顯外傷史的骨化性肌炎稱爲假惡性骨化性纖維瘤。因爲從這種良性病損的病理學觀察,可見到其中央區增生活躍現象,易與骨肉瘤或皮質旁骨肉瘤混淆,有誤做截肢處理的報道。因此須全面認識其特徵,不要做針吸活檢,應取整個包塊檢查,應防誤診

9 創傷性骨化性肌炎的臨牀表現

病人先發現肘部軟組織腫塊,較硬,逐漸增大,伴有疼痛,但夜間不痛。約8周後包塊停止生長疼痛消失,但影響肘關節活動,甚至強直腫塊成熟時,血清鹼性磷酸酶可升高。新生骨的形成在傷後數週至數月不等,一般傷後3~6周,X線攝片可見到骨化影。開始呈雲霧狀環形鈣化,以後逐漸輪廓清楚,中央透亮。成熟後外周骨化明顯緻密,其內爲骨小梁。與鄰近骨之間常有一透亮分界線。

11 實驗室檢查

腫塊成熟時,血清鹼性磷酸酶可升高。

12 輔助檢查

X線早期無特殊,3~4周後關節周圍發現雲霧狀的骨化團,晚期骨化範圍縮小,密度增高,界限清楚。CT及MRI檢查對早期病例可顯示異常。核素鍀掃描在傷後1周可發現濃集,該項檢查具有早期診斷價值。

13 診斷

對男性青少年,若有肘關節外傷史,傷後腫脹明顯或反覆行手法復位,或關節強力被動活動後出現疼痛、腫脹,常伴有低熱,X線片見關節周圍有云霧狀陰影,數月後骨化,關節功能受限,應考慮本病。

14 鑑別診斷

需鑑別的有:

14.1 異位骨化

異位骨化往往是侷限性的,在離開骨骼骨膜很遠的組織內,凡可以形成病理性鈣化的結締組織,就可以出現異位骨化。

14.2 進行性骨化性肌炎

是一種先天性疾病,在纖維組織內有反覆的發炎,每次發炎後在肌腱肌肉纖維間隔內發生骨化。所有橫紋肌均可被波及。

異位骨化和進行性骨化性肌炎並非由直接損傷引起,亦非人力所能控制

15 創傷性骨化性肌炎的治療

以預防爲主,包括關節脫位的早期復位,避免強力活動治療。一旦形成骨化,應等待其成熟之後才能手術切除,過早切除會導致復發。用放療及某些藥物吲哚美辛等治療也有一定的療效。

16 預後

創傷性骨化性肌炎應待其成熟後纔行手術切除,預後較好。過早切除會導致復發。

17 創傷性骨化性肌炎的預防

預防肘關節損傷骨化性肌炎注意:①肘部骨折脫位儘早治療,應不遲於傷後24h;②復位必須在良好麻醉下進行,反覆多次手法復位,加重損傷,增加發病機會;③康復期嚴禁被動活動粗暴按摩;④對肘關節骨折脫位並延遲處理,或反覆手法操作有可能發生骨化性肌炎者,可應用放射治療。尤其切除骨化塊後爲預防術後復發更可應用。術後3~4天后進行,總量20Gy(2000rad),分10次。放射治療抑制間葉細胞演變能力,但放射治療可促使骨骺早閉,因此骨骺未閉者禁用。某些藥物,如四磷酸鹽、消炎痛等也有預防作用

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