2 概述
多發性消化道息肉綜合徵（Generalized Gastrointestial Polyposis Syndrome），是指發生在中老年，具有消化道多發性息肉（爲青年型錯構瘤性或炎症性息肉），外胚層異常和伴有嚴重的間歇性腹瀉、腹痛、肢體麻木刺痛等胃腸和神經系統症狀的一組症候羣。本徵1955年由Crokhite及Canada報告。故又稱Cronkhite- Canada綜合徵。發病年齡多在30～86歲，男性多於女性，約爲1.5:1。
4 治療措施
本病無特殊治療方法，以對症、支持療法爲主，如糾正水、電解質和酸鹼平衡失調，補充各種營養物質，防治感染，以及應用止瀉上痛藥物等。有報告認爲用皮質激素治療，可使病情改善，外胚層異常逆轉，甚至完全緩解。手術治療僅用於息肉惡變、併發消化道出血、腸套疊、腸梗阻等經內科治療無效者。
5 病原學
病因不明，尚未發現有遺傳因素，有人認爲可能與小腸缺乏遲髮型免疫反應有關。病理上胃腸道有明顯的粘膜炎性反應，以胃和小腸最爲明顯。息肉十二指腸最多見。迴腸末端也較多，息肉直徑可由數毫米到3釐米不等，差異較大。多數學者認爲所見息肉屬青年型錯構瘤樣息肉，胃粘膜病變類似Menetriey。
6 臨牀表現
臨牀表現以腹瀉最爲突出，可有腹部不適和厭食、噁心、嘔吐、腹面痛。腹瀉呈稀水樣便，每日5～7次，可有血便或脂肪瀉到及吸收不良綜合徵。外胚層異常一般在消化道症狀前數週至數月出現，表現指（趾）甲顏色改變，可爲棕色、白色、黃色或黑色，指甲表面呈鱗狀、皺狀或匙狀，可有萎縮變薄、裂開、鬆動、脫落。皮膚色素沉着，呈棕色斑，直徑由幾毫米至10毫米不等。神經系統症狀可有肢體麻木刺痛，部分有味覺、嗅覺減退或消失，個別有癲癇樣發作，甚至昏厥。另外有相當一部分病人出現吸收不良綜合徵、蛋白丟失性腸病，因此有營養不良、低蛋白血症、維生素缺乏以及浮腫貧血等臨牀症狀。本病常見的併發症有消化道出血、感染、腸套疊、癌變和血栓形成等。