6 概述
骶尾部畸胎瘤切除術用於骶尾部畸胎瘤的手術治療。 骶尾部畸胎瘤位於骶骨與尾骨之間，腫瘤上極可位於骶骨前向盆腔伸延，成爲啞鈴型，從而壓迫膀胱及直腸，影響排尿及排便。腫瘤一般呈圓形，大小不等，小者僅數釐米，大者可達數十釐米。巨大的腫瘤可在兩腿之間生長，引起髖關節向外側脫位。腫瘤和骶骨及尾骨粘連緊密，直腸指診常不能觸及腫瘤的上極。
骶尾部畸胎瘤常惡性變，向腹股溝、髂窩淋巴結轉移，並可向腹膜後大血管旁淋巴結、縱隔淋巴結、肝、肺及骨等遠隔臟器及部位轉移。
病理分型：根據骶尾部畸胎瘤的病理、形態、大小和部位分型，分型方法較多，但具代表性的爲Altman分型，對術式選擇及預後均有意義。
Ⅰ型（顯露型）：出生時即有骶尾部較大腫塊，甚至可因腫物太大而難產。腫物起自骶尾尖，向臀部生長，肛門前移、外翻，尾骨尖後移，良性居多。
Ⅱ型（混合Ⅰ型）：腫瘤以向外生長爲主，內在部分限於骶骨前，直腸指診可觸及腫物上極，經骶部切口可以全部摘除腫物。本型外部多爲囊性，內部瘤體則多爲實體，良性居多。
Ⅲ型（混合Ⅱ型）：骶尾部向外顯露可大、可小，但腫瘤的大部分在骶前及盆腔，直腸被腫瘤推向前方，膀胱頸或尿道受壓向前上移位。腫瘤呈實體與囊性共存，惡性較Ⅱ型爲多。臨牀主要出現排便、排尿障礙。手術難度較大。
Ⅳ型（隱型或骶前畸胎瘤）：較其他類型少見，骶前及盆腔觸及腫物，有時腫物向一側臀部生長，腫瘤除壓迫產生尿、便障礙外，可破潰、感染並侵犯周圍器官，如直腸、膀胱或骶骨等，惡性居多。組織結構或爲卵黃囊瘤，或爲胚胎性癌，預後較差（圖12.20.1-0-1）。
7 適應症
骶尾部畸胎瘤切除術適用於Ⅰ型和Ⅱ型病兒，骶尾部畸胎瘤出生後即可明確診斷。因腫瘤可迅速生長、壞死、出血、感染、破裂及惡性變，故應在新生兒期間手術。術前應準確估計腫瘤所侵犯的範圍，以便設計正確的手術方法，選擇性進行手術切除。除已有遠隔臟器轉移，病兒一般情況甚差外，均應積極進行手術治療。若腫瘤巨大，表面有靜脈怒張，隨時有破裂出血的危險時，或皮膚已壞死者均應作爲急症處理，放射治療對畸胎瘤無明顯效果，多不採用。
8 術前準備
1.術前全面查體，包括直腸指診，明確腫瘤侵犯的範圍。需要時可做B超、鋇灌腸檢查、CT掃描，攝骶部側位X線片，以協助明確腫瘤在盆腔內的大小及與直腸的關係，以便制定手術方案。
3.腫瘤壁菲薄、張力大、有壞死及破裂危險時，應做急診手術治療，以防破裂造成大出血。
4.術前常規進行腸道準備。
5.巨大腫瘤切除時，因創面大、滲血多，故應準備足夠血液。巨大畸胎瘤一般備血1000～2000ml。
7.術前安放胃管及導尿管。
10 手術步驟
10.1 1.切口
多采用倒“V”字形切口，頂端向上直達腫瘤上極，兩側伸延至腫瘤外側。此切口的優點是減少糞便的污染機會，術中顯露良好，便於切除尾骨及分離腫瘤，適於腫瘤主要部位位於會陰部的顯露型畸胎瘤（圖12.20.1-1A、B）。
10.2 2.腫瘤的分離
切開皮膚及皮下組織後，遊離皮瓣，在腫瘤的包膜外予以鈍性分離。如腫瘤已惡變，且與周圍組織緊密粘連，分界不明顯，應仔細分離腫瘤與周圍組織，並注意止血。腫瘤與尾骨粘連緊密時，可切斷尾骨。結紮切斷腫瘤的供應血管，既減少出血，又可減少因術中擠壓腫瘤引起的血行播散（圖12.20.1-2）。需要時可以結紮骶中動脈及靜脈，以預防術中大出血。
10.3 3.將腫瘤與直腸分離，防止損傷直腸
巨大腫瘤位於骶前、與直腸關係密切，有時常與直腸浸潤性生長，故術中應高度注意，以防誤傷直腸。術中手術者以手指自肛門插入直腸，可確定直腸的位置（圖12.20.1-3）。
10.4 4.摘除腫瘤
腫瘤應儘量完整摘除。如已惡性變，應注意有無腫瘤殘存。不能確定時，可做冷凍切片，爭取徹底切除腫瘤。
術中如已撕破盆腔腹膜時，應予修補。瘤牀處徹底止血、放置引流條（圖12.20.1-4A）。妥善修補肛提肌。爲消滅切除腫瘤後遺留的死腔，應將直腸後壁纖維鞘與骶前筋膜縫合數針然後與骶前筋膜固定。間斷縫合骶前筋膜、皮下組織及皮膚（圖12.20.1-4B、C）。瘤牀部位放置橡皮片引流，24～48h後拔除。
11 術中注意要點
1.腫瘤較大，剝離過程中可能發生大出血，或因瘤牀過大，剝離創面廣泛滲血，均可導致失血性休克發生。術中應特別注意止血，估算出血量，及時予以補充。廣泛滲血時可用電凝止血，或用熱鹽水紗墊壓迫。如有可能，術中應先結紮骶中動、靜脈及腫瘤的主要供應血管。如術前能做選擇性血管造影及栓塞術，可有效地減少術中失血。
2.妥善保護直腸，深入盆腔的腫瘤在剝離時也要注意保護膀胱及尿道，防止損傷。術前應先做腸道準備，萬一在操作過程中損傷了直腸壁，應及時以絲線縫合兩層，局部以大量生理鹽水沖洗。
3.分離腫瘤時，應靠近瘤體，防止在骶前做廣泛解剖，否則會損傷骶前神經叢，術後導致尿失禁及肛提肌力弱。
5.有時脊膜膨出與畸胎瘤合併存在，尤其是骶前的脊膜膨出，較易與腫瘤混淆，術中要妥善修補硬膜，防止腦脊液瘻及術後上行性顱內感染。