出血性休克和腦病綜合徵

1 拼音

chū xuè xìng xiū kè hé nǎo bìng zōng hé zhēng

2 疾病分類

兒科

3 疾病概述

出血性休克和腦病綜合徵(hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome，HSES)是近年來初步認識的一種新的臨牀綜合徵。多爲3～8 個月嬰兒發病。起病前多半爲健康兒童，夜間入睡時一切正常，常於早晨突然發病。

4 疾病描述

出血性休克和腦病綜合徵(hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome，HSES)是近年來初步認識的一種新的臨牀綜合徵，其主要特點是突然起病的急性腦病、昏迷、驚厥、高熱、水樣腹瀉、嚴重的出血傾向和瀰漫性血管內凝血(DIC)伴肝腎功能障礙的一組症候羣。

5 症狀體徵

1.發病年齡 多爲3～8 個月嬰兒。迄今文獻報道的病例，僅有2 例爲14個月和26 個月的足月兒。

2.突然發病 起病前多半爲健康兒童，夜間入睡時一切正常，常於早晨突然發病。

3.高熱和超高熱 體溫可達肛溫40～45℃，甚至死亡後5h 肛溫還在42℃。

4.神經系統 意識不清、全身和局部抽搐，並可間斷出現肌張力低下和去大腦狀態。

5.呼吸系統 嚴重發紺，呼吸和心率增快。

6.循環系統 嚴重休克，血壓中心靜壓極低，周圍循環差。

7.嚴重出血傾向 穿刺、注射部位出血不止、便血、肺出血。

8.血紅蛋白和血小板進行性減低 Hb 可降至40g/L 以下。

9.瀰漫性血管內凝血(DIC) 嚴重的凝血機制障礙，凝血酶原時間(PT)、部分凝血活酶時間(PTT)明顯延長，纖維蛋白降解產物(FDP)增高。

10.腎功能不全 一過性腎功能不全。

11.肝功受損 肝酶活性包括谷丙轉氨酶(GOT)、穀草轉氨酶(AST)及丙氨酸轉氨酶(ALT)明顯增高。

6 疾病病因

本病徵病因未明。

7 病理生理

雖然有人認爲本病徵僅是中暑在嬰兒中的一種特殊表現形式，但近年來有更多的學者支持HSES 是一種新的綜合徵的觀點。經廣泛地細菌和病毒學研究都不能證明與感染有關，多數學者認爲與熱瀦留有關。Whittington 認爲熱的穩定性在人體主要是靠熱負荷的精確平衡和散熱來維持的，熱負荷是環境熱和代謝熱的總和，嬰兒的瀉汗散熱，對熱的調節遠不及成人恆定，在相同熱環境下嬰兒出汗是按體重計算約爲成人的2 倍以上，成人及年長兒若在睡眠中過熱，常能自動掀開身上的覆蓋物，以散發熱量，而小嬰兒常無此能力而致使體溫無法發散，大量出汗、脫水致有效循環量減少、休克，乃至出現嚴重損害，高熱、休克對腦、腎、肝、胰等臟器的嚴重損害。

8 診斷檢查

診斷：根據上述臨牀表現和實驗室檢查結果進行診斷。

實驗室檢查：

1.血生化檢查 血氨正常，血糖大部分正常，少數升高，血胰蛋白酶明顯升高而α1-抗胰蛋白酶降低。

2.血氣分析 代謝性酸中毒合併呼吸性鹼中毒。

3.腦脊液 腦脊液正常，腦CT 掃描可見腦水腫。

4.病原菌檢查 各種組織液、血液及器官採集物細菌病毒檢查均無陽性。

其他輔助檢查：常規做X 線胸片、B 超、心電圖、腦CT 檢查。

9 鑑別診斷

須與Reye 綜合徵、中毒性休克、溶血尿毒綜合徵等，臨牀有相似的疾病相鑑別。

10 治療方案

1.糾正休克 大量補液輸入鮮凍幹血漿或全血。常需補充估計循環血量的2～3 倍(約300ml/kg)才能使循環血量得以恢復。

2.改善腦水腫 給予地塞米松、甘露醇等。

3.糾正酸中毒 常用NaHCO3。

4.給氧 有條件者可進入高壓氧艙。

5.出血和DIC 的相應治療。

11 併發症

高熱、休克對腦、腎、肝、胰等臟器的嚴重損害，致抽搐、去大腦狀態。留有神經系統的後遺症。可發生瀰漫性血管內凝血，臨牀出現便血、肺出血等。

12 預後及預防

預後：本病徵死亡率很高，約60%，多死於48h 內，文獻報道最長者爲6 天。存活病例約2/3 留有神經系統的後遺症。Lerin 報道的10 例，7 例死亡，3 例存活者均遺留嚴重腦損害症狀。

預防：防止小嬰兒在睡眠中覆蓋物過多而致過熱。在炎熱的夏季儘量減少孩子在烈日下或通風不好的地方遊玩；不要穿戴厚而通氣性能差的衣服；出汗多時應經常口服略有鹹味的鹽水，並利用通風設備使皮膚保持涼爽；對酷熱下參加農業勞動的中小學生，要合理安排勞動時間，勞動時要戴草帽，並及時供應涼鹽開水或綠豆湯；發現孩子有中暑先兆時，應使其迅速離開現場；對有暑熱症病史的小兒，到夏季儘可能移居到比較陰涼的地區。

13 流行病學

本症是1983 年由Levin 首先描述，是一種新的臨牀綜合徵。

14 特別提示

在炎熱的夏季儘量減少孩子在烈日下或通風不好的地方遊玩；不要穿戴厚而通氣性能差的衣服；出汗多時應經常口服略有鹹味的鹽水，並利用通風設備使皮膚保持涼爽；對酷熱下參加農業勞動的中小學生，要合理安排勞動時間，勞動時要戴草帽，並及時供應涼鹽開水或綠豆湯；發現孩子有中暑先兆時，應使其迅速離開現場；對有暑熱症病史的小兒，到夏季儘可能移居到比較陰涼的地區。