4 疾病概述
外周血嗜酸性粒細胞顯著增多，廣泛的結締組織病變，多個內臟器官的受累，皮疹劇烈瘙癢，表現爲異位性皮炎、癢疹或紅皮病，抗核抗體和類風溼因子陽性，成熟嗜酸性粒細胞瀰漫性浸潤各個器官，小血管病變以及結締組織的纖維素樣變性。
5 疾病描述
本病爲1956年Engfeldt及Zetterstrom首先報告。其後本症的報告陸續增多。爲嗜酸性粒細胞增多綜合徵的一種。由於本病有瀰漫的嗜酸性粒細胞浸潤及廣泛的結締組織病變，故以此命名。
6 症狀體徵
本病好發於女性。皮膚表現有紅斑、風團、異位性皮炎、癢疹、多形紅斑樣皮疹、紅皮病等，劇烈瘙癢。全身症狀有不規則發熱、浮腫、肌痛、肌無力、關節痛或類風溼性關節炎表現、腹痛、腹瀉。內臟病變可有哮喘樣呼吸困難、一過性肺炎、胸部X線檢查有異常陰影，心血管系統症狀如高血壓、心臟雜音、心動過速、心臟擴大、心包炎、心功能不全、肝脾腫大、淋巴結腫大等。
7 疾病病因
本病的本質尚不清楚。因其有嗜酸性粒細胞增多、異位性皮炎、哮喘、IgE增高，故可能有以異位性爲基礎的I型變態反應；另外有關節痛、肌痛，特別是結節性多動脈炎樣血管炎，又接近於結締組織病，可能與第Ⅲ型變態反應有關。